胎兒腎上腺神經母細胞瘤超聲診斷

曾 莉，孫 鯤，席 梅，張雪梅，溫岳君

胎兒腎上腺神經母細胞瘤超聲診斷

曾 莉，孫 鯤，席 梅，張雪梅，溫岳君

神經母細胞瘤；超聲檢查

1 病例報告

孕婦，29歲，停經39周，入院待產。既往體健，月經規律，末次月經2012-09-15，預產期2013-06-22。孕12周開始于我院定期行產檢，NT值1.4 mm。孕23周行孕中期排畸超聲提示：雙腎盂分離，前后徑約0.7 mm，余未見異常。31周彩超檢查未見明顯異常。孕37周超聲提示：胎兒雙腎盂分離分別為9 mm(右腎)、6 mm(左腎)，胎兒右側輸尿管上段擴張2.2 mm。孕39周超聲提示:雙腎外形完整, 結構未見異常。胎兒雙腎盂分離分別為8 mm(右腎)，6 mm(左腎)。胎兒右腎上方可探及25 mm×25 mm×22 mm 等回聲團塊, 邊界清, 類圓形, 形態規整，回聲尚均勻;CDFI顯示周邊環形血流信號。超聲提示:(1)晚孕,單活胎,頭位;(2)胎兒右腎上方實性占位( 考慮右腎上腺腫物)(圖1) 。

圖1 孕39周胎兒腎上腺腫瘤

2013-06-19自然分娩一男嬰，出生后3 d彩超檢查所見：右腎上方等回聲團塊，大小26 mm×25 mm×23 mm，邊界清，回聲尚均勻，內見點狀強回聲；CDFI顯示周邊環狀血流信號，其內見樹枝樣分支血流。超聲提示：右腎上方實性占位。 考慮右腎上腺神經母細胞瘤(neuroblastoma，NB，圖2)。滿月后隨訪，復查彩超所見：右腎上方等回聲團塊，大小 6.2 mm×5.5 mm×6.0 mm，邊界尚清，回聲欠均勻，CDFI顯示周邊見環狀血流信號，肝內可見兩個低回聲結節，大小分別為2.3 cm×2.4 cm×2.3 cm和1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm，邊界清。CDFI顯示周邊少量血流信號。超聲提示：(1)右腎上腺原發瘤，神經母細胞瘤Ⅳ期可能性大；(2)肝內多發轉移瘤灶。完善其他檢查，尿香草扁桃酸、高香草酸、血漿中烯酸化酶等。根據美國兒童腫瘤協作組分期系統(CCSG)[1,2]診斷：神經母細胞瘤特殊Ⅳ期患兒。

圖2 出生后3 d嬰兒右腎上腺腫瘤

2 討 論

2.1 討論要點 根據患者病史、胎兒彩超檢查結果、出生后CT檢查，以及臨床診斷的客觀金標準特殊檢測尿香草扁桃酸、高香草酸、血漿中烯酸化酶等[1，3]，診斷為胎兒右腎上腺NB， 特殊Ⅳ期。

腎上腺NB為小兒最常見的顱外腫瘤，也是嬰幼兒最常見的腫瘤, 有將近一半的NB發生在2歲以內的嬰幼兒, 發病率僅次于白血病和神經系統腫瘤, 約占小兒惡性腫瘤的8%。原位NB部分具有特征性自發消退，國際分期中的特殊Ⅳ期患兒，據推測不用化療可有50%自然消退[2，4]。臨床表現與發病年齡、原發部位、分期有關, 多以發現腹部包塊比較常見，癥狀包括疲乏、食欲減退、發熱及關節疼痛。超聲表現：腎臟上方實質性腫塊，腫瘤通常回聲不均勻，回聲高于肝腎實質；部分可見不規則無回聲區( 腫瘤出血所致),可見鈣化灶, 呈分散而粗大的強光點、光斑, 后伴聲影，形態多為圓形或分葉狀[1，5，6]。本例37周出現右腎盂分離，右側輸尿管擴張，余未見明顯異常；39周發現腫瘤，生長迅速；于滿月后復查，出現轉移灶。NB預后差異較大，小于1歲者優于大于2歲者，相對預后較好，故應積極治療[1]。由于NB的原發病灶不一，而且此瘤有早期擴散轉移的特點，可經過淋巴、血液擴散。轉移發生早晚與原發瘤大小無關。但較大兒童NB肝轉移并不多見，偶而出現則是非常晚期的病例。但嬰兒肝轉移者相當多見，多數為6個月以下的嬰兒。

超聲檢查具有無創、無痛苦、無電離輻射等優點，非常適合產前胎兒及兒童腹部腫瘤的篩查和診斷。產前胎兒超聲檢查時，30周胎兒腎上腺可顯示，大小為腎臟的1/3到1/2，比新生兒期要大，NB產前診斷均在32周后發現[7，8]。故應在30周后彩超檢查增加超聲篩查切面，仔細觀察腎臟與腎上腺及周圍組織的關系；在胎兒時期及出生后應注意選擇超聲觀察的間隔時間，為早期治療提供依據。

2.2 專家點評 武警總醫院超聲科席梅副主任醫師：NB常發病于人體隱蔽部位，胎兒晚孕期32周才表現出異常，病灶體積不大，診斷較困難，多在出生后才能確診。該病早期發生轉移，惡性程度高，腫瘤體積增長較快，好發于腎上腺，與本例相符。超聲表現：多數腫瘤為伴有內部鈣化的不均質實性包塊，內部及周邊常有血供，多為動脈頻譜，鈣化灶是本病重要征象。近年大家共識CT對本病有重要診斷價值，然而CT 檢查價格昂貴，患兒不能配合屏氣，常影響檢查結果，且CT對較小患兒有放射性損傷。超聲對NB的定位及腫瘤內特征性鈣化灶能清晰顯示，適宜用于患兒疾病診斷、隨訪。神經母細胞瘤常易與以下腹部腫瘤混淆，需注意鑒別。(1)神經節細胞瘤: 良性，界清，多發生于腎上腺以外部位及年長兒童；(2)肝母細胞瘤： 隨呼吸活動度大，少見鈣化；(3)腎母細胞瘤：位于腎內，形態光滑，少見鈣化，少見血管包繞；(4)腎胚竇瘤：位于腎臟，多呈均質性回聲，可見有小的無回聲區。

武警總醫院超聲科李春伶主任：腎上腺NB為小兒最常見的惡性實體腫瘤之一，為神經內分泌腫瘤，可以起源于交感神經系統的任意神經脊部位。最常見的發生部位為腎上腺。該病病死率較高，尤其是高危型腎上腺NB，仍是威脅小兒生命和健康的惡性實體腫瘤之一。早期、準確的診斷和選擇恰當的治療方式對預后和轉歸十分關鍵。

超聲作為無創性診斷技術，可觀察胎兒的各個部位及臟器，對產前各類畸形診斷有重要作用，是常規產前檢查最安全的檢查方法及可靠手段。隨著胎兒畸形篩查的系統化、規范化，常規早、中、晚期的多次檢查，可以結合器官發育的特性篩查出不同孕周的異常發育。根據胎兒腎上腺發育特征，多數在孕30周以上孕期可顯示，而多數腎上腺NB需要在32周后發現。超聲聲像圖多表現為腎上腺區實性腫物，較罕見的表現為囊性腫物，選擇超聲檢查時間對提高產前超聲診斷準確率至關重要。產前超聲檢查是診斷腎上腺NB的重要手段，可在晚孕期較早發現原發灶、轉移灶，大大提高了腎上腺NB的檢出率。NB預后差異較大，因有自發消退及誘導消退可能，故應積極治療。

但對于胎兒時期腎上腺實性腫物及囊性腫物，最終確診仍需要配合其他臨床檢查。

對NB的確診需要做到：(1)具有符合腎上腺NB特征的臨床癥狀、體征和腫瘤病灶；(2)腫瘤穿刺或手術探查獲取腫瘤組織；(3)生物學特性檢查。

[1] 吳希如，李萬鎮 .臨床兒科學[M].北京:科學出版社，2005:262- 265.

[2] 董 菁，金先慶，高解春.小兒腫瘤外科學[M].北京：人民衛生出版社，2009：622 - 625.

[3] 張金哲，劉啓政，劉貴麟.小兒外科學[M].鄭州大學出版社，2006: 233-238.

[4] 劉啟龍，文 平，曹立盛.圍產兒神經母細胞瘤一例[J].中國小兒血液與腫瘤雜志，2007，10(15):227.

[5] 何衛東，龔明霞，陳 麗.產前超聲檢查在胎兒畸形診斷中的應用價值[J].中國臨床研究，2010，10(23):911 -912.

[6] 孫建霞，梁會澤.超聲診斷胎兒腎上腺神經母細胞瘤1例[J].中國醫學影像技術，2010，26(2):216.

[7] 陳常佩，陸兆齡.圍生期超聲多普勒診斷學[M].北京：人民衛生出版社，2002，254-255.

[8] 宇治橋(日)，善勝(日).婦產科超聲[M].北京：化學工業出版社，2013：161-162.

(2014-01-05收稿 2014-03-20修回)

(責任編輯 梁秋野)

曾 莉，本科學歷，主管技師，E-mail: 13611077792@163.com

100039北京，武警總醫院超聲科

孫 鯤，E-mail:13611077792@163.com

R445.1