胡桃夾綜合征誤診一例

于軍強 李雪梅 龐亞卡 李彬 李玉萍

關鍵詞：胡桃夾綜合征；誤診

【中圖分類號】

R692.1+6 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763（2014）05-0136-01

1病例報告

患者朱某，男，19歲，因反復間斷出現肉眼血尿1年余，加重2周就診，門診檢查及詢問病史后以“慢性腎炎”收入院?；颊?年前大強度訓練后出現肉眼血尿，無發熱、無腹部及腰部疼痛，無下肢水腫、無尿路刺激癥狀，休息一周后肉眼血尿減輕，檢查尿常規紅細胞滿視野，尿蛋白（±），泌尿系彩超檢查未見異常，加強核磁共振檢查未見明顯異常，曾以“運動性血尿”收入院，給予抗炎、止血等對癥治療，癥狀減輕后出院休養。1年來反復出現肉眼血尿，無法從事正常訓練，曾多次到多家醫院就診檢查，泌尿系彩超均未發現異常，行雙腎造影檢查未見異常，尿紅細胞形態顯微鏡檢查均一型在90%上下波動，膀胱鏡檢查可見左輸尿管口噴血，行右腎穿刺活檢，病理報告示輕度系膜增生性IgA型腎病，近半年來一直按“慢性腎炎”對癥治療，效不佳遂來診。入院后檢查血壓110/70mmHg，發育營養中等，體型偏瘦，面色稍蒼白，瞼結膜色稍淡，腹部檢查無異常，雙腎區無叩擊痛。行泌尿系彩超檢查未發現明顯異常，尿常規檢查紅細胞滿視野，尿蛋白（±），尿紅細胞形態顯微鏡檢查92%為均一型，給予螺旋CT血管造影檢查示腸系膜上動脈和腹主動脈夾角<300，左腎靜脈壓迫明顯，確診為“胡桃夾綜合征”，給予外科手術治療后，肉眼血尿消失，隨訪半年未見復發。

2 討論

胡桃夾綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃夾現象，好發于青春期至40歲左右的男性，兒童發病分布在4～7歲，多發年齡見于13～16歲。左腎靜脈行走在腹主動脈和腸系膜上動脈之間，這兩條動脈構成45～60度的夾角，左腎靜脈剛好通過此夾角。當青春期發育較快、身高迅速增長、脊柱過度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈在這個夾角中會受到擠壓，引起血流變化和相應的臨床癥狀。胡桃夾綜合征的主要癥狀是血尿和蛋白尿，其中無癥狀肉眼血尿更易發現。1988年日本伊藤克己^[1]提出具備以下6點方可診斷：①一側性腎出血；②尿鈣排泄量正常（Ca/Cr<0.20mg/mg）；③尿中紅細胞形態正常（>90%）；④腎活檢呈輕微變化；⑤腹部B超和CT示LRV擴大；⑥LRV與IVC之間的壓差在5cmH2O以上。而Wolfish^[2]則認為有以上③、⑤兩點即可。超聲對胡桃夾綜合征的診斷有著明顯的優勢，超聲檢查時可清晰顯示腹主動脈、腸系膜上動脈及左腎靜脈的解剖情況，在不同橫斷面均可找到左腎靜脈擴張近段的最大內徑，測值準確，同時可觀察并測量腸系膜上動脈與腹主動脈夾角變化。彩超血流速度提供更準確的血流動力學變化，有助于此病診斷。但本例患者在不同時間不同醫院做過多次彩超，均未發現異常，實屬少見，以至于被多次誤診。而螺旋CT加血管造影雖然可能對腎臟造成一定損害，但在不明原因血尿患者的診斷中，具有立體直觀、操作簡便的優點，應作為胡桃夾綜合征臨床篩查的一種常規確診手段。

該患者被多次誤診，與接診醫師局限于彩超結果，僅憑穿刺結果就做出最終診斷，未全面詳細檢查有很大原因，提示我們醫師在處理患者過程中應全面細致，對可疑病因可通過多種手段查證，不能只局限于某一種。

參考文獻

[1] 伊藤克己，甲能深習，川口洋，他.小兒にずけ為非系球體性血尿 [J]. 小兒科臨床，1988， 3：463-463.

[2] Wolfish NM， Mclaine PN， Martin D. Renal vein entrapment syndrome： frequency and diagnosis [J]. Clin Nephrol， 1986，2692：96-100.