兒童肝臟惡性血管周上皮樣細(xì)胞瘤1例

王亞男，陳曉曦，錢 堃，曾 珍，王星宇，張?bào)w江

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院影像科，貴州 遵義 563003)

圖1 肝臟惡性血管周上皮樣細(xì)胞瘤 A.CT平掃見肝左葉類圓形混雜密度團(tuán)塊，內(nèi)見少量點(diǎn)狀高密度影； B.CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，腫塊內(nèi)見多支紆曲的血管影； C.CT增強(qiáng)掃描靜脈期腫塊強(qiáng)化減弱； D.病理圖(HE，×100)

患兒男，12歲，因“發(fā)現(xiàn)上腹部包塊5個(gè)月”就診。查體：上腹部觸及包塊，質(zhì)地硬，與周圍組織界限欠清，局部無壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：鐵蛋白稍增高(343.2 μg/L),AFP(-)。CT檢查：平掃見肝左葉約90 mm×93 mm×72 mm混雜密度團(tuán)塊，內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化(圖1A)；增強(qiáng)掃描示腫塊呈不均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期可見多發(fā)強(qiáng)化血管影(圖1B)，靜脈期強(qiáng)化減弱(圖1C)。CT提示：肝臟惡性腫瘤，肝母細(xì)胞瘤或肉瘤可能性大。行肝臟腫塊切除+膽囊切除+肝臟活檢術(shù),術(shù)中見質(zhì)地較軟的腫塊橫跨于肝左、右葉及肝門部，部分在肝外，表面覆蓋假性包膜，血供豐富，通過多支血管與肝臟相連接。免疫組化：Melanpma(HMB45)(+)，Ki-67(2%+)，平滑肌肌動(dòng)蛋白(血管+)，CD56(+)。術(shù)后病理診斷(圖1D)：肝臟惡性血管周上皮樣細(xì)胞瘤(perivasculareepithelioid cell tumor， PEComa)。

討論P(yáng)EComa是一種罕見的、起源于間葉組織的腫瘤，好發(fā)于腎臟、子宮，多見于成年女性，多通過體檢發(fā)現(xiàn)或因腫物過大出現(xiàn)壓迫癥狀而就診。大部分肝臟PEComa的生物學(xué)行為表現(xiàn)為良性，表現(xiàn)為惡性者罕見；本例為兒童惡性肝臟PEComa，更為罕見。病理學(xué)上PEComa由單形性血管周上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，包括平滑肌、血管及脂肪3種成分，也可以其中一種成分為主；免疫組化示肌細(xì)胞(平滑肌肌動(dòng)蛋白、肌特異性肌動(dòng)蛋白)和黑色素生成標(biāo)志物(melanA)陽性對診斷最具意義。肝臟PEComa的CT表現(xiàn)為類圓形低或稍低密度腫塊，內(nèi)含多種成分時(shí)如脂肪、出血等可表現(xiàn)密度不均，罕見鈣化，本例腫塊內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化；增強(qiáng)CT腫塊可見“快進(jìn)快出”或“漸進(jìn)性”強(qiáng)化，典型者腫塊內(nèi)或邊緣見粗大強(qiáng)化血管影。本例為兒童，且腫塊內(nèi)未見脂肪成分，主要需與肝母細(xì)胞瘤相鑒別，后者腫塊較大，惡性程度高，可通過血液和淋巴途徑廣泛轉(zhuǎn)移，且AFP水平多升高。本病明確診斷需依靠病理學(xué)檢查。