延髓背外側綜合征42例臨床及影像學分析

張弘娟 郭文玲 邵春香

延髓背外側綜合征42例臨床及影像學分析

張弘娟 郭文玲 邵春香

目的 探討延髓背外側綜合征的臨床及影像學特征。方法 將42例延髓背外側綜合征患者的臨床及影像學資料進行回顧性分析。結果 延髓背外側綜合征的臨床表現主要為眩暈或頭暈、交叉性感覺障礙、惡心嘔吐、嗆咳及吞咽困難、共濟失調、聲音嘶啞、眼震、霍納征、眼震等。MRI可顯示延髓背外側和/或小腦病灶。38例患者MRA檢查21例(55.3%), 患者有不同程度的椎動脈病變或先天變異。結論 延髓背外側綜合征的臨床表現復雜多樣, MRI為延髓背外側綜合征的診斷提供準確的影像學支持 。

延髓背外側綜合征；Wallenberg綜合征；MRI；MRA

延髓背外側綜合征在1895年由Wallenberg首先報道,故被稱為Wallenberg綜合征。該病是由于椎動脈顱內段遠端或小腦后下動脈閉塞引起延髓背外側區相應神經功能缺損的綜合征, 是腦干梗死的常見類型。小腦后下動脈是椎動脈解剖變異最多的分支, 因而該病的臨床表現復雜多樣。現將河南省焦作煤業集團中央醫院收治的42例延髓背外側綜合征患者的臨床及影像學資料進行回顧性分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 共收集到2008年4月~2013年10月在本院神經內科住院且臨床資料較完整的延髓背外側綜合征患者42例, 所有患者從發病到入院均在一周以內。其中男31例, 女11例?；颊吣挲g51~78歲, 平均66.7歲。既往患有高血壓32例(76.2%), 糖尿病23例(54.8%), 高脂血癥22例(52.4%), 腦梗死8例(19.0%), 心房顫動3例(7.1%), 心肌梗死2例(4.8%)。有吸煙史24例(57.1%), 酗酒史10例(23.8%)。

1.2 臨床表現 本組42例患者中, 急性發病36例, 6例為亞急性發病。首發癥狀為眩暈或頭暈者40例, 1例交叉性感覺障礙, 1例頑固性呃逆。臨床表現為眩暈或頭暈40例(95.2%), 交叉性感覺障礙32例(76.2%), 惡心嘔吐31例(73.8%), 嗆咳及吞咽困難30例(71.4%), 共濟失調28例(66.7%)。聲音嘶啞26例(61.9%), 霍納征23例(54.8%), 眼震22例(52.4%), 頑固性呃逆6例(14.3%), 偏身感覺障礙3例(7.1%), 周圍性面癱3例(7.1%), 復視2例(4.8)。

1.3 影像學資料 所有42例患者均在入院當天行頭顱計算機斷層掃描(CT), 僅3例提示腦干梗死, 故于入院第1~8天行磁共振成像(MRI)檢查, 42例患者的MRI顯示延髓背外側斑點或條索狀長T1長T2信號, 彌散加權成像(DWI)為高信號, 11例患者同時伴有小腦梗死。38例患者行磁共振血管成像(MRA)檢查, 病灶同側椎動脈狹窄8例(21.1%), 病灶同側椎動脈閉塞5例(13.2%), 病灶同側椎動脈纖細4例(10.5%),雙側椎動脈狹窄3例(7.9%), 病灶對側椎動脈纖細1例(2.6%)；正常17例(44.7%)。

1.4 治療 所有患者均給予脫水、降纖或抗凝、抗血小板聚集、腦保護、調脂、活血化瘀及并發癥治療。

2 結果

39例患者預后良好, 遺留不同程度的神經功能缺損, 生活完全自理。3例病情進展, 梗死面積擴大, 突然出現呼吸、心跳驟停, 最終死亡。

3 討論

椎動脈起自右無名動脈、左鎖骨下動脈, 分為四段, 第四段(V4)為顱內段, 僅有V4段發出分支向腦干和小腦供血。小腦后下動脈自椎動脈外側分出, 其近端主干向延髓外側供血, 其遠端分支內支與側支供血給小腦的下部, 并與同側小腦上或前動脈有吻合支。小腦后下動脈的解剖變異多, 還可從基底動脈分出, 其延髓分支可分布到面神經和聽神經。椎動脈也可直接向延髓背外側供血, 故椎動脈V4段和小腦后下動脈起始部近端閉塞均可導致延髓背外側綜合征［1,2］, 從而引起如下典型的臨床癥狀：眩暈、眼震(前庭神經核受累)；交叉性感覺障礙(累及同側三叉神經脊束核及對側脊髓丘腦束)；病灶同側共濟失調(繩狀體或小腦受累)；病灶同側霍納征(網狀結構中的交感神經下行纖維受損)；聲音嘶啞、嗆咳及吞咽困難(疑核受損)。本組病例中有眩暈或頭暈者占95.2%, 交叉性感覺障礙占76.2%, 另外超過50%的患者出現惡心嘔吐、嗆咳及吞咽困難、共濟失調、聲音嘶啞、霍納征、眼震等典型癥狀, 有利于根據臨床表現診斷延髓背外側綜合征。然而, 椎動脈或小腦后下動脈的延髓穿通支閉塞則僅表現出部分癥狀［1］。同時由于血管變異的存在, 還可出現病灶對側偏身感覺障礙(病灶側三叉丘系及對側脊髓丘腦束受損)、周圍性面癱(病灶大或在延髓上段累及鄰近的面神經核或面神經纖維)、復視(可能與前庭神經核受損有關)、呃逆(呼吸中樞受累)等少見癥狀, 使臨床表現復雜化, 給該病的及早診斷在帶來困難。

延髓背外側綜合征多因動脈粥樣硬化導致的血栓形成、動脈源性或心源性栓塞引起,少見病因有延髓出血、脊髓血管畸形、動脈瘤、巨細胞動脈炎及椎動脈夾層等［3］。本組既往有高血壓、糖尿病、高脂血癥及吸煙史的患者所占比例較高, 支持動脈粥樣硬化是延髓背外側綜合征的主要病因。

本組42例延髓背外側綜合征患者的CT陽性率雖低(3/42), 但CT對除外延髓出血有重要價值。所有患者的MRI均顯示延髓背外側部異常信號, 說明MRI可準確及時地發現延髓及小腦病灶, 明確診斷, 尤其是DWI可發現早期缺血病灶, 為臨床醫師及早確診, 積極治療爭取時間。

過去認為延髓背外側綜合征為小腦后下動脈閉塞所致,本組38例患者的MRA 檢查發現21例(55.3%)患者有不同程度的椎動脈病變或先天變異, 提示椎動脈血栓形成或動脈源性栓塞可能是延髓背外側綜合征的主要原因, 與有關文獻相一致［1,4］。

延髓背外側綜合征預后較好, 少數病例可進展惡化。因此早期診斷, 積極治療, 包括采取溶栓、抗凝等措施, 對改善預后至關重要。

［1］ 王德新.哈里森臨床神經病學.北京:人民衛生出版社, 2010: 217-218.

［2］ 胡偉銘,王維治.神經內科主治醫師 900 問.北京:中國協和醫科大學出版社, 2007:550-551.

［3］ 劉昊,闞泉,李世英.延髓背外側綜合征 26 例臨床分析.中國煤炭工業醫學雜志, 2008,11(8):1171-1172.

［4］ Kim J S.Pure lateral medullary infarction: clinical-radiological correlation of 130 acute, consecutive patients.Brain, 2003,126(8): 1864-1872.

454150 河南省焦作煤業集團中央醫院神經內一科