肩背部彈力纖維瘤12例病理分析

史 佳，王 浩，袁海洪，王新允

(天津醫科大學總醫院，天津300052)

彈力纖維瘤是一種少見的軟組織良性腫瘤，好發于背部肩胛下區，多見于老年人，女性較多，通常單側發生。背部彈力纖維瘤由 Jarvi和Saxen于1961年首先報道并命名［1］。2008～2011年，我們共收診12例肩背部彈力纖維瘤患者?，F將其臨床病理特點分析如下，以提高本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 12例肩背部彈力纖維瘤患者，男3例，女9列;年齡36～74歲。病程多為半年以上，病變均位于背部肩胛下角區，其中10例為單側發生，2例為雙側發生。臨床均表現為發現肩胛部無痛性腫物數月至數年，自感逐漸增大，前臂向前屈并內收時明顯，無特殊不適及活動障礙。本組12例患者中3例行肩胛部螺旋CT平掃，典型征象為肩胛下角深處的軟組織腫塊，腫塊的密度或信號強度類似于骨骼肌，腫塊內部可見交錯排列的脂肪樣區域。均行肩背部腫物切除術，術中見腫物位于肩胛下角區菱形肌與背闊肌深面與胸廓肋骨之間，呈灰白色，光滑，質較韌，活動性較差，與周圍肌肉組織粘連邊界不清，完整切除腫物及粘連的周圍組織。

1.2 病理檢查方法 將手術切除標本均用10%中性甲醛固定，石蠟包埋，5 μm厚切片，HE染色。彈力纖維采用Verhoeff's法染色，免疫組化采用SP法。

2 結果

巨檢:腫物呈不規則扁梭狀或扁橢圓形，無真正的包膜，邊界不清。腫物大小不一，體積為2 cm×2 cm×1 cm～9 cm×7 cm×2.5 cm。切面呈灰白色，質地軟韌不一，其間夾雜少量淡黃色灶狀脂肪組織，部分區域可見囊性變。

鏡檢:腫物由束狀排列的膠原纖維、灶狀的脂肪組織和粗大的彈力纖維組成，在增生的結締組織內可見長梭形的纖維細胞及核呈橢圓形的纖維母細胞，纖維母細胞分散而稀疏，細胞核輕度肥大，無異形性和病理性核分裂相。間質可見灶狀黏液樣變。該瘤最重要的特征是在膠原纖維中可見大量退變程度不等的異形彈力纖維，較一般纖維粗大，直徑可達20 μm，長短不一(圖1)，其長軸多同膠原纖維走向一致，粗大的彈力纖維可呈串珠樣或鋸齒樣(圖2)，有些彈力纖維呈圓球形稱之為彈力球，分布不均，形狀多樣并可崩解，色變淡，結構模糊趨于消失。瘤內散在一些島嶼狀分布的脂肪組織和小血管。

圖2 彈力纖維呈串珠樣或鋸齒樣(HE×200)

組織化學檢查:彈力纖維在HE染色下呈嗜酸性，表現為粉紅色，而在特殊的彈力纖維染色下則呈深紫色(圖3)。免疫組織化學染色對彈力纖維瘤的診斷無特異性，本組12例肩背部彈力纖維瘤vimentin均陽性，而SMA、desmin、S-100和p53均為陰性。

圖3 特殊的彈力纖維染色呈深紫色(Verhoeff×400)

3 討論

彈力纖維瘤好發于肩胛骨下角區的前方，在前鋸肌、背闊肌和菱形肌的深層，與胸壁緊密粘連，偶發于其他部位如坐骨結節、肘、足、眼眶、椎管內隙、大網膜和胃等部位［1］，國內文獻罕見報道。彈力纖維瘤多為單側發生，偶見雙側，Coskun報道雙側發生率約占10%［2］。本病發病高峰年齡段為40～60歲的中老年人，女性多見。彈力纖維瘤的發生具有地域差異，在歐美國家罕見，而在日本的九州島相對高發［3］。常見的臨床表現為生長緩慢的無痛性皮下深部腫塊，一般無明顯癥狀，極少數患者出現病變部位的疼痛及活動受限，診斷需結合臨床表現、影像學及病理學特征。CT和MRI檢查可提高彈力纖維瘤的術前診斷率。

本組12例均發生于肩胛骨下區，其中2例(占16.7%)為雙側，均無特殊不適及活動障礙。3例行螺旋CT平掃，典型征象為肩胛下角深處的軟組織腫塊，類似肌肉密度，其間可見少量條紋狀脂肪密度［4］，應與橫紋肌肉瘤的影像學表現鑒別，橫紋肌肉瘤常有假包膜，且血流信號豐富。彈力纖維瘤的主要病理特征是在大量膠原纖維背景中可見數量不等的異型彈力纖維，典型的彈力纖維呈串珠樣或鋸齒樣，其中散在分布彈力球。根據臨床表現，如好發于中老年患者肩胛下區和胸壁之間逐漸增大的軟組織腫塊，結合影像學表現，首先應考慮彈力纖維瘤的診斷。若病變部位及特點不典型，要注意與膠原性纖維瘤、纖維瘤病及韌帶樣瘤等纖維組織起源的腫瘤相鑒別，必要時行彈力纖維染色可排除以下三種病變:①膠原性纖維瘤:別名為促纖維組織增生性成纖維細胞瘤，較罕見，見于成年男性，常發生于四肢和肩背部的皮下和筋膜，病變含有大量致密膠原纖維和梭形纖維母細胞及肌纖維母細胞。免疫組化:vimentin(+)，SMA不同程度表達。②纖維瘤病:可發生于諸多部位，分布各年齡組，以成人多見，亦可發生于嬰幼兒，該瘤呈浸潤性生長，手術切除后常復發但不轉移，尤其需與肩胛部以外部位的彈力纖維瘤相鑒別。③韌帶樣瘤:好發于婦女的腹壁，男性成人和兒童均可見，亦可累及腹壁外其他部位，如肩胛部、頭頸和大腿等處，病變區以梭形細胞為主，偶見核分裂，膠原纖維相對較少，邊緣不清，向周圍組織浸潤，手術后復發率高，偶見轉移。

目前彈力纖維瘤的病因和發病機制尚不清楚，關于其是一種真性腫瘤還是一種增生性瘤樣病變的說法不統一。Parratt等指出，彈力纖維瘤和肩胛骨與胸壁的機械性摩擦及應力增加關系密切，認為該瘤的發生是局部組織反應所致［5］。Geibel等由于在尸檢中發現“彈力纖維瘤前變化”從而推測該瘤可能是一種生理性的老化過程而不是異常的彈力纖維發生或變性。Nagamine等報道，32%彈力纖維瘤患者出現在單一家庭，表明該瘤具有家族傾向性［2］。Koksel等［6］對彈力纖維瘤進行細胞遺傳學檢測，并指出該病不僅是成纖維細胞來源的一種反應性假瘤，其發生更是染色體不穩定性的克隆過程。本組病例以女性多見，較少有從事體力勞動史，且具有家族遺傳性，因此更傾向于后兩種觀點，對該瘤的確切病因及發病機制還有待于進一步遺傳學研究。關于彈力纖維的由來也有不同觀點，多數學者認為異常的彈力纖維來源于纖維母細胞，但亦有學者認為是由骨膜細胞產生。本病屬于良性的軟組織腫瘤，至今無惡變和轉移報道。對于無癥狀而影像學特征典型的患者可隨訪，必要時行活檢以排除肉瘤可能;對于腫瘤直徑超過5 cm或有癥狀的患者應以手術治療為主，文獻中只有Guha和Reja報道過1例術后復發的病例［7］，本組12例患者術后隨訪均未見病變復發。

［1］Go PH，Meadows MC，Deleon EM，et al.Elastofibroma dorsi:a soft tissue masquerade［J］.Int J Shoulder Surg，2010，4(4):97-101.

［2］ Coskun A，Yildirim M.Bilateral elastofibroma dorsi［J］.Ann Thorac Surg，2011，92(6):2242-2244.

［3］Nishio J，Isayama T，Iwasaki H，et al.Elastofibroma dorsi:diagnostic and therapeutic algorithm［J］.J Shoulder Elbow Surg，2012，21(1):77-81.

［4］Gao ZH，Ma L，Liu DW，et al.Comparative study on imaging and pathological features of elastofibroma dorsi［J］.Chin J Cancer，2010，29(7):703-708.

［5］ Parratt MT，Donaldson JR，Flanagan AM，et al.Elastofibroma dorsi:management，outcome and review of the literature［J］.J Bone Joint Surg Br，2010，92(2):262-266.

［6］Koksel O，Demir Apaydin E，Avan E，et al.Elastofibroma dorsi:review of eight cases［J］.Surg Today，2010，40(5):423-427.

［7］Muratori F，Esposito M，Rosa F，et al.Elastofibroma dorsi:8 case reports and a literature review［J］.J Orthop Traumatol，2008，9(1):33-37.