原發性肺肉瘤1例

苑 波

原發性肺肉瘤1例

苑 波

（四平市中心醫院呼吸內科，吉林四平136000）

原發性肺肉瘤是臨床非常少見的疾病，病人就診時已屬晚期，目前無較好的治療方法，死亡率較高。我院今年發現1例肺肉瘤患者，病例報告如下。

1 臨床資料

患者，男，70歲，間斷發熱、咳嗽、咯血、氣短2個月入院。冠心病病史30年，間斷出現胸悶心悸，口服阿司匹林抗血小板治療。10年前明確肺栓塞診斷治療好轉出院。高血壓病史10年，口服硝苯地平片控制血壓，血壓最高150／90毫米汞柱。糖尿病病史7年，應用胰島素控制血糖，血糖控制尚可。酒精型肝炎病史1年。否認結核史，否認吸煙史。否認外傷、手術史。對磺胺類藥物過敏。飲酒史50年，日5兩。查體：BP：140／80mmHg，P：72次／分，T：36.2℃，R：20次／分神清，口唇無發紺，呼吸平穩。咽無充血，扁桃體無腫大。頸靜脈無充盈。胸廓無畸形，肋間隙無增寬及狹窄。兩胸廓觸覺語顫均等。兩側叩診呈清音，肺下界位于肩胛下角線第10肋間，肝上界位于第5肋間。兩肺散在水泡音。心率72次／分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及雜音。腹軟，無壓痛。雙下肢無浮腫。肺CT（急診）：雙肺多發斑片影及磨玻璃影，左側胸膜下多發軟組織影，最大直徑為1.5×2.0×2.5cm（圖1）。血常規（急診）：白細胞7.5×109／L，中性粒細胞百分比81.2%，紅細胞3.10×1012／L。心電圖（急診）：廣泛導聯T波低平。肺CT引導下穿刺做免疫組化回報：CK（AEI／AE3）（－）p63（－）Vimentin（＋）Ki67（陽性率30%）CD34（－），病理診斷肺肉瘤。自身抗體均（陰性）。核周型－ANCA陰性，胞漿型ANCA陰性，ANCA－MPO＜20RU／ml；ANCA－PR3＜20 RU／ml。給予控制感染、止血、氧療治療。患者咯血減輕，但反復發作，貧血加重，間斷給予輸血治療，病情加重，呼吸困難及胸痛為主，復查肺部CT：雙肺類圓形大結節影增多，增大，最大直徑達2.5cm× 3.5cm×4.0cm，雙側胸腔積液增多（圖2）。患者病情屬腫瘤晚期，不適合手術治療，排除肺栓塞，肺結節病、其他肉芽腫性疾病、肺癌。系統抗感染及支持治療無效，于確診3.5個月后死亡。

圖1 肺部CT雙肺多發斑片影及磨玻璃影，左側胸膜下多發軟組織影，最大直徑為1.5 cm×2.0cm×2.5 cm。

圖2 肺部CT：雙肺類圓形大結節影增多，增大，最大直徑達2.5 cm×3.5 cm×4.0cm，雙側胸腔積液增多。

2 討論

該患診斷為原發性肺肉瘤，肺肉瘤是來源于肺間質、支氣管壁、血管壁、支氣管軟骨等肺間葉組織的惡性腫瘤，組織類型以纖維肉瘤及平滑肌瘤多見，橫紋肌肉瘤、血管肉瘤和脂肪肉瘤少見，可發于任何年齡，多見于40－60歲，男女比例不詳，臨床表現無特異性，多表現為咳嗽、咳痰帶血、胸痛、胸悶、呼吸困難，隨著病情發展，出現消瘦，貧血等惡病質表現，發病率較低，占肺內原發惡性腫瘤的1%－4%［1］，與原發性肺癌及肺肉瘤樣癌不同。原發性肺癌發病率高于肺肉瘤，文獻報告為1.7∶1或者1.2∶1（2，3），且早期手術治療，配合化療、放療治療，原發性肺癌存在率逐年有所提高，能夠接受外科手術治療的非小細胞肺癌（NSCLC）病人5年生存率達40%－85%［4］。肺肉瘤樣癌（SC）是一種較少見的癌和肉瘤樣成分混合于一個瘤體內的惡性腫瘤，可以發生于人體任何部位，原發于肺部的少見，以肉瘤樣組織占多數，上皮細胞成分以鱗癌為主，腺癌次之，少數為未分化癌或者小細胞癌［5］肺肉瘤常規支氣管鏡檢查及腫瘤標記物、脫落細胞檢查不易確診，需活檢及手術后病理確診。影像檢查多為大塊影，靠近胸膜，周圍型多見，該患發現時已發生胸膜轉移，失去了手術機會，雙肺多發，臨床少見。治療上對化療及放療均不敏感，有學者稱化療或可有輔助療效［6］，或可應用生物治療［7］，但療效不確定［8］，臨床醫生應提高對于肺肉瘤的認識，尤其是影像學上的早期認識，盡早肺活檢檢查，提高早期確診，才能提高治愈率。

［1］劉 坤，李為民.原發性肺肉瘤19例臨床分析［J］.中國肺癌雜志，2012，15（6）：375.

［2］Janssen JP，Mulder JJS，Wagenar SS.Primary sarcoma of the Lung：A clinical Studay with Long－term follow－up［J］.Ann Thorc－Surg，1994，58（4）：1151.

［3］Kearmey NM，Sonle KH，Nin JC.Malignant fribrous histiocytoma：A retrospective study of 167cases［J］.Caner，1980，45：167.

［4］白春學.原發性支氣管肺癌.見：內科學［M］.北京：人民衛生出版社，2013：75－86.

［5］田昭儉，龐閩廈，吳起嵩，等.原發性肺肉瘤樣癌的臨床病理特征及其影像表現［J］.中華放射學雜志，2009，43（10）：1048.

［6］聶小蒙，白辰光，孫沁瑩，等.吉非替尼治療肺肉瘤樣癌一例及文獻復習［J］.中國呼吸與危重監護雜志，2012，11（2）：172.

［7］Jakubcovd T，Jakubec P.Primary pulmonary sarcomas［J］.Klin Onkol，2009，22（4）：139.

［8］石遠凱.美國國家癌癥綜合網非小細胞肺癌治療指南2008年第2版介紹［J］.中華腫瘤雜志，2008，30（5）：397400.

苑波（1972－），女，副主任醫師，主要從事呼吸內科臨床工作。

2014－02－16）

1007－4287（2014）12－2067－02