原發性食管淋巴上皮瘤樣癌1例

薛錦儒，盛 宇，閆繼東，辛 華，劉政甲＊，楊 東

原發性食管淋巴上皮瘤樣癌1例

薛錦儒1，盛 宇2，閆繼東1，辛 華1，劉政甲1＊，楊 東3

（1.吉林大學中日聯誼醫院胸外科，吉林長春130033；2.松原市中心醫院胸外科；3.柳河縣醫院）

淋巴上皮癌（Lymphoepithelioma carcinoma，LEC）最早于1921年由Regud等人報道于鼻咽部［1］，是一類以大量淋巴基質為特征的的未分化癌［2］。發生于鼻咽部之外的淋巴上皮癌，學術上命名為淋巴上皮瘤樣癌（Lymphoepithelioma－like carcinoma，LELC），在組織病理學上與鼻咽部淋巴上皮瘤相似，其形態學特點是未分化癌組織中伴有大量淋巴細胞浸潤。原發于食管的LELC較為罕見，國內外僅有零星報道。盡管此病是一種未分化癌，但預后一般較好［3］。本文報道1例罕見的原發性食管淋巴上皮瘤樣癌，并結合國內外相關文獻報道分析其診療特點，以提高人們對此病的認識和診療水平。

1 臨床資料

患者，男，55歲。因腹痛2個月，嘔血黑便4天于2012年5月27日入院。既往有長期吸煙、飲酒史，否認慢性病、傳染病及腫瘤病史。入院查體無明顯異常，鼻咽部未發現腫瘤。上消化道造影提示：食管中下段交界區長約4cm充盈缺損，考慮腫瘤病變。胃鏡檢查見食管距門齒約33－37cm見凹陷型病變，內鏡不能見基底，因退鏡時病變處滲血，暫未活檢。胸部CT顯示食管中段管壁局限性增厚，局部管腔變窄，縱隔內未見淋巴結腫大（圖1）。入院后第4天在靜脈吸入復合麻醉下行食管部分切除、食管胃弓上吻合術。術中見腫瘤位于奇靜脈弓上2.0cm，弓下2.0cm，大小約4×2.5×1.2cm，侵及食管璧全層達漿膜，周圍淋巴結無明顯腫大。術后病理鏡下觀察腫瘤位于粘膜下，瘤細胞較大，呈小巢團狀、細梁狀排列，分布稀疏；瘤巢周圍見大量成熟淋巴細胞，包括小淋巴細胞及較多漿細胞（圖2）。切緣未見癌，各組淋巴結未見癌轉移。免疫組織化學染色顯示腫瘤組織CK（＋）、CK5／6（＋）、CK10／13（＋）、P63（＋）、CEA（＋）、EMA（＋）、Ki67（70%＋）、P53（－）、CK8／18（－）、Muc－5AC（－）、Muc－6（－）。間質淋巴細胞多克隆表達，淋巴細胞LCA（＋）、CD45（＋）、CD45RO（＋）、CD3（＋）、CD20（＋）、CD79α（＋）。病理診斷為食管淋巴上皮瘤樣癌，TNM分期為T2N0M0。術后患者恢復良好，出院后未進行放化療，規律隨訪2年，無復發和轉移的跡象。

圖1 胸部CT顯示食管中段管壁局限性增厚，局部管腔變窄，縱隔內未見淋巴結腫大

圖2 HE染色x100顯示腫瘤細胞呈小巢團狀、細梁狀排列，分布稀疏；瘤巢周圍見大量成熟淋巴細胞，包括小淋巴細胞及較多漿細胞

2 討論

發生于食管的LELC十分罕見，最早于1988年由日本學者Amano等［4］報道1例CEA陽性的早期食管癌伴淋巴網狀浸潤。10年后，西方國家也陸續報道符合該病病理特征的個案［5］。通過文獻檢索匯總，迄今為止國內外僅有數十例報道，亞洲國家占90%以上，其中日本發病例數最多。目前認為，EB病毒與鼻咽部淋巴上皮瘤的發生具有密切關系。研究表明，在亞洲東部人群中原發于唾液腺、胸腺、肺和胃的LELC與EB病毒感染密切相關，已被作為一種致病因素［5］。然而，原發性食管LELC與EB病毒間的關系目前尚未明確［6］，此病病因仍需進一步研究。

原發性食管LELC患者的臨床表現無特異性，與食管癌類似，早期癥狀常不明顯，但在吞咽粗硬食物時可能有不同程度的不適感覺，中晚期表現為進行性吞咽困難。確診有賴于病理活檢及免疫組織化學。鏡下可見腫瘤細胞連續于鱗狀上皮，瘤細胞間有大量淋巴細胞浸潤，分化程度差。該淋巴組織可能是機體抗腫瘤宿主免疫反應的結果，并不參與腫瘤的發展［7］。免疫組織化學顯示腫瘤組織的鱗狀上皮相關標志物CK5／6、CK10／13、P63一般為陽性，而腺上皮相關標志物CK8／18、Muc－5AC、Muc－6一般為陰性，表明腫瘤起源于鱗狀上皮而非腺上皮。腫瘤細胞間淋巴細胞的淋巴組織相關標志物CD3、CD45RO、CD20、CD79α一般為陽性，表明瘤間淋巴細胞存在廣泛克隆。腫瘤組織Ki67陽性一般超過50%，說明食管LELC的腫瘤細胞增值很活躍。

因瘤間大量淋巴細胞浸潤，原發性食管LELC的預后明顯好于普通類型的食管癌。Takuba等［8］總結了6例男性和1例女性的原發性食管LELC，預后較好，存活均超過24個月。治療上仍應以手術為主，宜采用積極的根治性手術。此病對放療敏感，可于術后加用放療，單用放療也有望獲得滿意效果［9］。

綜上，原發性食管LELC是一種罕見的、預后良好的惡性腫瘤，臨床及病理醫生仍應加強對本病的認識，熟悉其臨床及組織病理學特點才能及時作出正確診斷，從而指導臨床治療及進行預后評價。食管LELC的病因需要進一步探尋，顯著的人種和地域分布也值得深入探討，其腫瘤細胞間大量淋巴細胞浸潤對抗癌細胞的機制也值得研究，對于當今腫瘤的治療具有重大意義。

［1］Regaud C，Reverchon L.Sur un cas depitheliome epidermoide developpe dans les massif maxillaire superieur［J］.Rev Laryngol Otol Rhinol，1921，42：369.

［2］Shinoda，Masahiro，et al.Lymphoepithelioma－like hepatocellular carcinoma：a case report and a review of the literature［J］.World Journal of Surgical Oncology，2013，11（1）：97.

［3］Takubo K，Lambie NK.Barrett＇s adenocarcinoma of the esophagus witll lymphoid stroma［J］.J Clin Gastroenterol，2001，33（2）：141.

［4］Amano H，Funabiki T，Ochiai M，et al.A case of histoimmunochemically CEA positive early esophageal carcinoma accompanied by lymphoreticular infiltration［J］.Gastroenterol Endosc，1988，30：395.

［5］Parra，P，et al.Primary esophageal lymphoepithelioma［J］.Tumori，1998，85（6）：519.

［6］Herrmann K，Niedobitek G.Epstein–Barr virus－associated carcinomas：facts and fiction［J］.J Pathol，2003，199：140.

［7］Kijima，Yuko，et al.Epstein－Barr virus involvement is mainly restricted to lymphoepithelial type of gastric carcinoma among various epithelial neoplasms［J］.Journal of Medical Virology，2001，64（4）：513.

［8］Murata T，Soga T，Kato M et al.Squamous cell carcinoma with lymphoid stroma in the esophagus.Report of a case with review of literature［J］.Mie Med J，1995，45：39.

［9］Angulo－Pernett，Freddy，and W.Roy Smythe.Primary lymphoepithelioma of the esophagus［J］.The Annals of Thoracic Surgery，2003，76（2）：603.

2014－02－16）

1007－4287（2014）12－2061－02

＊通訊作者