可逆性后部白質腦病綜合征的臨床及影像學特征分析

林菡，曾煥忠，方浩威，黃益洪，梅志忠

(東莞市厚街醫院神經內科1、放射科2，廣東東莞 523945）

可逆性后部白質腦病綜合征的臨床及影像學特征分析

林菡1，曾煥忠2，方浩威1，黃益洪1，梅志忠1

(東莞市厚街醫院神經內科1、放射科2，廣東東莞 523945）

目的探討可逆性后部白質腦病綜合征(RPLS)的臨床及影像學特征。方法回顧性分析18例可逆性后部白質腦病綜合征患者的臨床及影像學資料。結果18例患者均有基礎疾病，其中，繼發高血壓腦病7例，子癇6例，子癇前期3例,系統性紅斑狼瘡1例，急性腎小球腎炎1例。急性或亞急性起病，臨床主要表現為突發急劇血壓升高伴頭痛15例，癲癇發作11例，意識障礙9例，視物模糊8例，精神異常5例，伴乳酸脫氫酶水平升高4例；MRI主要表現為雙側枕頂葉多發皮層下白質較對稱性異常信號改變，T1WI呈低信號，T2WI和T2-Flair呈高信號，DWI呈等信號。CT表現為低密度灶。增強掃描病灶無強化。15例治療后MRI復查，10例病灶完全消失，5例病灶減少、范圍縮小。結論可逆性后部白質腦病綜合征的臨床及影像學表現具有一定特征性，多數有基礎疾病史，病變主要位于后循環供血區，以血管源性腦水腫為主，經積極治療后其信號具有可逆性，掌握以上特征對該病早期診斷和及時治療有重要指導意義。

可逆性后部白質腦病綜合征；高血壓；磁共振成像

可逆性后部白質腦病綜合征(Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)是一組由多種原因引起的以神經系統異常為主要表現的綜合征，臨床上以頭痛、迅速進展的顱高壓癥狀、癲癇發作、視覺障礙、精神異常為主要臨床表現，影像學主要表現為可逆性大腦后部白質損害[1]。由于本病具有可逆性特點，因此，早期診斷、早期治療尤為重要。本文回顧性分析18例RPLS患者的臨床及影像學資料，旨在加深對該病的認識，提高對該病的診斷及鑒別診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料搜集本院2007年1月至2013年6月經臨床隨訪及影像學診斷為RPLS患者共18例，年齡8～67歲，平均37歲，女性13例，男性5例。

1.2 方法回顧性分析18例可逆性后部白質腦病患者的病因、臨床特點、影像學表現及臨床轉歸。

2 結果

2.1 病因7例繼發高血壓腦病，6例子癇，3例子癇前期，1例系統性紅斑狼瘡，1例急性腎小球腎炎。

2.2 臨床特點10例急性起病，8例亞急性起病。臨床主要表現為突發急劇血壓升高、頭痛伴有不同程度惡心、嘔吐15例，癲癇發作11例，意識障礙9例，視物模糊8例，精神異常5例，伴乳酸脫氫酶水平升高4例。

2.3 影像學表現3例行CT和MRI檢查，15例行MRI檢查，其中9例同時行MRI增強檢查，15例治療后行MRI復查。18例患者均為多發病灶，病灶分布于枕葉18例，頂葉10例，額葉3例，顳葉2例，基底節區1例，枕頂葉病灶多呈對稱性分布，額葉病灶多不對稱。14例皮層下白質見條片狀或U形異常信號、3例皮層及皮層下白質見條片狀異常信號、1例皮層下白質及基底節區見斑片狀異常信號。病灶T1WI呈低信號(圖1A)、T2WI呈高信號(圖1B)、FLAIR呈高信號(圖1C)，18例患者均行DWI檢查，其中，16例DWI呈等信號(圖1D)，2例呈稍高信號，9例同時行增強掃描，病灶均無強化(圖1E)，3例行CT平掃，病灶呈低密度。

圖1 同一患者，女性，32歲，產后子癇

2.4 臨床轉歸18例患者經積極有效的治療原發病，加強對癥及支持治療后臨床癥狀、體征逐漸好轉、消失。15例患者于治療后第3天至3個月期間復查MRI，10例病灶完全消失，5例病灶減少、范圍縮小。

3 討論

3.1 臨床概述可逆性后部白質腦病是一組由多種原因引起的以神經系統異常為主要表現的綜合征。常見病因包括高血壓腦病、子癇、子癇前期、使用免疫抑制劑藥物、急性腎小球腎炎、慢性腎功能不全、糖尿病腎病、急性間歇性卟啉病和輸血等。本組資料18例患者均有基礎疾病，其中繼發高血壓腦病7例，子癇6例，子癇前期3例，系統性紅斑狼瘡1例，急性腎小球腎炎1例。發病機制主要包括：高血壓引起腦部毛細血管滲漏綜合征，即高血壓腦病時全身血壓驟然升高，超出腦血管自身的調節能力，腦血管擴張，腦血流量增加造成過灌流，引起血腦屏障功能障礙，產生局灶性液體滲出以及點狀出血。子癇患者與血液循環中的升壓物質敏感性升高、舒血管物質(如前列腺素)減少以及內皮細胞功能障礙導致血管反應性改變有關，內皮細胞功能障礙可引發血管痙攣，造成器官灌注減少，引起血管內液外滲。使用免疫抑制藥物治療后導致可逆性后部白質腦病的機制尚未完全清楚，可能與藥物的直接毒性作用、低膽固醇血癥、低鎂血癥、大劑量激素治療、鋁超載、血藥水平超過治療范圍有關[1]。可逆性后部白質腦病可發生于各個年齡段，以青年女性多見。一般為急性或亞急性起病，主要臨床表現包括突發血壓增高、頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊，癲癇發作、意識障礙和精神異常。

3.2 影像學表現可逆性后部白質腦病的病灶分布較具特征性，以大腦后部白質受累為主，少數也可累及額、顳葉，因為大腦白質內毛細血管豐富，組織結構比較疏松，所以細胞外液容易潴留在白質，尤其是分水嶺區域。典型MRI表現為皮層下白質異常信號影，病灶形態不一，可呈U形、條片狀或斑片狀，枕、頂葉皮層下白質病灶多呈對稱性分布，而額葉病灶分布多不對稱，距狀溝和旁中央枕葉結構一般不受累，T1WI呈低信號、T2WI和T2-FLAIR呈高信號。由于T2-Flair序列腦溝內腦脊液信號被抑制呈低信號，皮層下白質異常信號顯示比常規T2WI更加清晰，對比更加明顯，如臨床懷疑可逆性后部白質腦病患者，T2-Flair應列為常規檢查序列。本組16例患者病灶DWI呈等信號，ADC呈高信號，提示為血管源性腦水腫，2例DWI呈稍高信號，ADC呈高信號，考慮為T2穿透效應所致。3例CT平掃病灶呈低密度。本組有3例同時累及皮層和皮層下白質，1例累及皮層下白質和基底節區，亦有文獻[2]報道該病可累及胼胝體和腦干區，本組尚無發現，可能與病例樣本少有關。9例同時行增強掃描，病灶均無強化。但文獻[3]報道少數病例可見輕度強化，提示病變處血腦屏障破壞。本組病例均未行MRV檢查，夏爽等[4]報道可逆性后部白質腦病患者MRV顯示腦靜脈和靜脈竇通暢，無狹窄、無異常擴張及血栓形成征象。15例患者于治療后第3天至3個月期間復查，其中，10例病灶完全消失，5例病灶減少、范圍縮小。

3.3 診斷及鑒別診斷可逆性后部白質腦病的診斷主要依據特征的臨床癥狀、體征經積極有效的治療后于1～2周內消失或者恢復到發病前水平，以及MRI病灶具有可逆性的典型神經影像學表現即可明確診斷。該病在神經系統癥狀、體征及影像學異常改變之前，可有乳酸脫氫酶(LDH)水平升高，LDH水平反映內皮細胞功能障礙的指標[5]，高波等[6]報道LDH水平也可作為PRLS患者腦水腫程度預測的指標，本組共有4例患者出現乳酸脫氫酶水平升高與其相符。可逆性后部白質腦病需與以下疾病相鑒別：(1)腦梗死：急性腦梗死MRI表現為細胞毒性腦水腫信號改變，即DWI呈高信號，ADC呈低信號，病灶分布與血管供血區域一致，皮質和白質均可受累，PRLS表現為血管源性腦水腫信號改變，即DWI呈等信號、ADC呈高信號，故兩者可鑒別。(2)靜脈竇血栓：MRV靜脈竇顯示充盈缺損、狹窄或閉塞，PRLS則無靜脈竇栓塞的征象。(3)脫髓鞘病變：沒有PRLS典型的癥狀、體征及影像學可逆性改變的病程特點可做鑒別。

3.4 治療及預后早期診斷、早期治療尤為重要。本病早期是可逆性的血管源性腦水腫病理過程，延誤診斷和治療可能造成神經細胞不可逆的變性、死亡。治療原則包括：注重原發病的治療，針對不同病因采用不同的治療方法。主要措施包括：積極有效的控制高血壓，建議將血壓在數小時之內控制到正常范圍，此點與腦梗死早期強調維持一定血壓水平確保腦灌注壓不同；強化對癥治療，對癲癇發作患者應盡快控制抽搐，出現顱內高壓癥狀及時使用脫水劑減輕腦水腫；使用免疫抑制劑藥物后引起的患者可停用相關藥物或減量使用。本病預后良好，如果診斷及時、處理恰當，多數患者可完全康復，否則，可進一步發展至不可逆的腦損傷，如腦出血。

綜上所述，可逆后部白質腦病是一種預后良好的綜合征，多數有基礎疾病因素，以頭痛、惡心、嘔吐、癲癇發作、意識障礙、精神異常和視覺障礙為主要臨床表現，病變主要位于后循環供血區，影像表現為可逆性大腦后部白質損害，以血管源性腦水腫信號特征改變為主。掌握其臨床和影像學特征對早期診斷和及時治療有重要指導意義。

[1]吳江.神經病學[M].2版.北京:人民衛生出版社,2012: 473-474.

[2]翁淑萍,李躍明,龐萬良,等.可逆性后部腦病綜合征的CT及MRI表現[J].中國醫學影像技術,2010,26(11):1217-1219.

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[4]夏爽,劉慶先,祁吉.MRI和MRV在評價先兆子癇、子癇后腦靜脈竇閉塞和可逆性后部腦白質病的價值[J].國際醫學放射學雜志,2009,32(1):1-4.

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R742

B

1003—6350（2014）11—1658—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.11.0642

2013-08-29)

林菡。E-mail：13580998409@163.com