外周型原始神經外胚層腫瘤的X線、CT和MRI影像分析

王文尚 雷建明 麥遠其 蔡 勇 梁開文

（茂名市人民醫院（南方醫科大學附屬茂名醫院），廣東 茂名 525000）

外周型原始神經外胚層腫瘤的X線、CT和MRI影像分析

王文尚 雷建明 麥遠其 蔡 勇 梁開文

（茂名市人民醫院（南方醫科大學附屬茂名醫院），廣東 茂名 525000）

目的 分析外周型原始神經外胚層腫瘤（pPNET）患者X線、CT、MRI影像學檢查方式及特點。方法 回顧性分析10例經病理證實的PPNET患者X線、CT、MRI影像學檢查資料，并結合病理檢查結果分析病變部位影像學特征。結果 發病部位為骨骼6例（包括左脛骨1例、右脛骨2例、骶骨1例、髂骨1例、左肱骨1例），軟組織4例（縱隔2例、胸壁1例、腹膜后1例）。X線檢查發現以溶骨性骨質破壞為主；CT檢查主要表現為不規則溶骨性骨質破壞、邊界模糊的不規則軟組織腫塊影，腫塊內多有囊變、壞死；MRI表現主要為T1WI為稍低或中等信號、T2WI呈不均勻高信號。結論 X線、CT及MRI檢查均可較好地觀察病灶內部結構及周邊變化，合理聯用可達到理想的定性、定量診斷效果，還可指導手術切除、遠處轉移分析及療效評價。

外周型原始神經外胚層腫瘤；X線；CT；MRI

圖1 右脛骨上段PNET。平片示局部不規則骨質破壞，邊界模糊，周圍未見骨質增生硬化，軟組織腫脹，見不規則密度影。MRI示右脛骨上段腫瘤，大小6.3 cm×2.3 cm，邊界欠清晰，T1WI呈不均勻低信號，T2WI不均勻稍高信號，壓脂像呈高信號，增強掃描腫瘤明顯強化

圖2 左肱骨遠段PNET。左肱骨遠段不規則骨質破壞，邊界模糊，可見袖口樣骨質，左尺骨鷹嘴少許骨質破壞

外周型原始神經外胚層腫瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumor，pPNET）為神經嵴起源的惡性小圓細胞腫瘤，是不同于中樞性PNET的另一種pPNET病變，此類腫瘤起源于外周神經系統，臨床較為少見。pPNET的診療工作有賴于影像學檢查分析，包括X線、CT、MRI等檢查方式，此種病變有多樣、復雜的影像學表現，且少有特征性變化，相關研究報道也僅針對小樣本甚至個案檢查結果進行分析報道[1]。本研究回顧性分析了我院2009年～2013年經手術病理、免疫組織化學證實的10例pPNET患者的X線、CT、MRI影像學檢查情況，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析了我院2009年～2013年10例經免疫組織化學、手術病理證實的pPNET患者X線、CT、MRI影像學檢查資料，男5例、女5例；年齡11～66歲，平均年齡（28.0±2.4）歲；病程2周～7個月，平均病程（73.1±0.7）d；發病部位為骨骼6例（包括左脛骨1例、右脛骨2例、骶骨1例、髂骨1例、左肱骨1例），軟組織4例（縱隔2例、胸壁1例、腹膜后1例）；全體患者均單發；均發現進行性增大局部腫塊，2例伴進行性加重局部疼痛、發熱、病變累及肩關節疼痛，局部活動受限，2例雙側下肢麻木。

1.2 方法

X線檢查：X線平片檢查使用荷蘭PHILIPS DR機，胸部正側位、下肢正側位及骨盆正位，攝片范圍包括病變部位的臨近關節。

圖3 右胸壁、右縱隔旁右胸壁、右縱隔旁PNET。CT平掃示右胸壁、右縱隔旁腫瘤，大小13.2 cm×9.9 cm，形態不規則，可見分葉，邊界模糊，密度不均勻，內可見低密度影及小鈣化影，病理及免疫組化證實為PNET

CT檢查：使用美國GE 8排及荷蘭PHILIPS 64排螺旋CT機檢查，設置層間距5 mm、層厚5 mm，以3 mm薄層掃描興趣區，螺距0.80增強掃描，使用高壓注射器經肘靜脈團注（注射速率為2.5 mL/s，注射量1.5 mL/kg、總注射量≤100 mL）。

MRI檢查：使用美國GE 1.0T及德國西門子3.0T磁共振掃描儀對病變部分進行矢狀面、冠狀面及橫斷面檢查，標準頭線圈，設置層間距1.5 mm、層厚5 mm，以Gd-DTPA作為對比劑，注射劑量為0.1 mmol/kg，注射速度4.0 mL/s。

病理檢查：10例患者均根據病情分析情況及影像學檢查結果行手術切除，將手術切除的腫瘤組織制成病理切片，予以免疫組化染色檢查、常規HE染色檢查，行CD43、CD99、CD38、波形蛋白、神經元特異性烯醇化酶、突觸素、細胞角蛋白、上皮細胞膜抗原、S-100蛋白、白細胞共同抗原等系列免疫組化標記處理。

1.3 評價標準

對比X線、CT、MRI等不同的影像學檢查結果，并結合病理檢查結果進行分析。

2 結 果

2.1 影像學表現

X線表現：4例pPNET患者X線檢查發現邊界不清的溶骨性骨質破壞（圖1A-B）；其中3例患者有骨質受損、軟組織腫塊出現，1例出現的范圍較大、邊緣模糊且不規則、密度不勻，呈現軟組織密度影，且密度較正常肌肉組織稍高（圖2A-B）；1例發現病變區域骨質硬化明顯，且有輕微溶骨性骨質受損。有1例患者X線檢查發現花邊狀骨膜反應，1例發現有少許沙粒狀鈣化灶存在于骨質受損部位。

CT表現：pPNET長骨病變者均發現不規則溶骨性骨質破壞，受損部位邊緣模糊、骨皮質中斷，其中2例長骨病變者經檢查發現有不規則、邊緣模糊的軟組織腫塊存在于骨受損部位；脛骨病變者發現花邊骨膜反應存在于骨受損部分，且有針尖狀、沙粒狀鈣化影存在于軟組織腫塊之內。髂骨病變者發現骨質硬化環的存在，且出現輕微膨脹性的溶骨性骨質受損。胸壁、腹膜后等部位各1例病變中，發現不規則、邊緣模糊的軟組織腫塊影，可見分葉，密度不均勻，內可見壞死、囊變及小鈣化影（圖3A-B）。本組患者中5例檢查發現腫塊壞死區域、低密度囊變，1例見高密度出血區和壞死、囊變；增強掃描腫瘤病灶內見分隔狀強化。

MRI表現：骨骼病變者檢查均發現腫瘤病灶于T1WI有不均勻低等信號，偶見稍高信號，全部腫瘤病灶于T2WI呈中高不均勻信號，壓脂像呈高信號，增強掃描腫瘤明顯強化（圖1C-F）。腹膜后、胸壁pPNET病例中均檢查發現有中等信號存在于T1WI，有不均勻的高信號存在于T2WI。5例患者發現壞死囊變區存在于腫瘤病灶之內，囊變區T1WI為低信號、T2WI有高信號。1例患者腫瘤病灶內檢查發現同時存在出血灶，該灶T1WI為高信號、T2WI發現稍高信號。全組患者病灶均呈不均勻強化，1例病灶有不均勻間隔強化，2例有不均勻邊緣強化、4例同時發現間隔強化和邊緣強化。

2.2 病理與免疫組織化學結果

腫瘤組織切片為灰白或棕紅色，呈中等或偏硬的魚肉狀，可見骨組織、膜狀組織分布在骨、臨近骨的腫瘤組織內，可見出血、囊變、壞死部分分布于較大病灶內。

光學顯微鏡觀察可見腫瘤形態基本相似、原始未分化小圓細胞，有較高的核漿比例和較少的胞質，細胞核顏色深，多有病理核分裂象。腫瘤細胞彌漫分布，呈小巢狀緊密排列，其中可見纖維間隔、血管。

免疫組織化學結果：LCA（+），CD20（-），CD99（+），CD79a（-），NSE（+），CD43（-），CD38（-），Vimentin(+)，S-100(+)，CK(灶+)，HMB45(-)，EMA(-)。

3 討 論

3.1 pPNET臨床、病理特征

PNET（原始神經外胚層腫瘤）衍生自神經嵴，為原始腫瘤，呈小圓細胞形態，有較高的惡性和生物侵襲性，易轉移、復發率高，治療難度大[2]。PNET多為髓母細胞瘤，小腦部位多發，部分患者發生于中樞神經系統、外周神經及交感神經。該病有較大的發病范圍，常見軟組織、骨病變，病變部位主要有胸壁、下肢、脊柱周圍及卵巢、腎臟、子宮等處，其中發生于胸壁的稱Askin瘤。女性發病率高于男性，發病后可在短期內出現腫塊、有痛感[3]。

pPNET臨床鑒別診斷主要依靠病理檢查手段，此類患者經光鏡檢查可見形態統一的大量原始小圓細胞，可見密集的、體積小的瘤細胞呈巢狀或實性片狀排列，核漿比例高、胞質少、細胞核染色重，纖維結締組織呈小葉狀分隔。可以發現Homer-Wright菊形團、或菊形排列，局部呈現神經細胞分化，偶見胞質透亮的瘤細胞[4]。

3.2 pPNET影像學特點

發生于骨的pPNET由髓腔產生，此類病變的CT及X線檢查表現基本一致，多可發現溶骨性骨質受損、軟組織腫塊，一般沒有明顯骨膜反應、鈣化、腫瘤骨和硬化現象。有報道稱，發生于骨的pPNET少有鈣化、腫瘤骨出現，主要因為此種病變為高度侵襲性惡性腫瘤，沒有骨化與鈣化的變化時間[5]。本組病例中有1例患者X線檢查發現骨膜反應，CT檢查2例發現有少許沙粒狀鈣化灶。MR檢查中，均發現T1WI有不均勻低、中等信號分布，中等信號與肌肉信號接近，部分區域、部分患者有中等偏高信號；T2WI、STIR有不均質高信號存在。CT、MRI檢查發現與軟組織腫塊有關的骨質破壞區域，大體標本中可見骨組織、膜狀組織存在于骨、腫瘤組織內[6]。CT檢查可見胸壁軟組織腫塊及單側胸腔積液，多半患者可見受損的臨近肋骨骨質。MRI檢查可見T1WI呈與肌肉組織相近的稍高信號、中等信號，T2WI有不均勻高信號存在[7]。本組病例中，發現1例胸壁軟組織腫塊巨大，分葉明顯，密度不均，可見囊變、壞死。

pPNET發病年齡偏低，好發于青少年及兒童群體，從影像學檢查和病理分析結果看來，青少年發病后可短期出現增大的浸潤性腫塊，此類患者有豐富的血供，更易出現多房間隔、小鈣化、壞死囊變和網格狀強化。胸壁、骨pPNET患者X線平片成本低、操作簡單，但檢查結果受分辨率限制，腫瘤范圍、腫瘤內部細微結構及腫瘤和臨近組織關系判斷難度大，不及MRI、CT。MRI及CT技術檢查結果可作為手術切除病灶的可靠指導手段，其中的MRI檢查可輔助判斷腫塊周圍血管及神經結構情況、腫塊邊界、腫塊分布范圍等，在前期診斷、術前評級和治療指導、療效評價、預后檢查等方面均有很大應用意義。總之，臨床上應充分聯合利用X線、CT和MRI技術，更高效、更可靠地為臨床診斷、治療和預后提供幫助[8]。

[1] 田霞,謝道海,陸紫微,等.外周型原始神經外胚層腫瘤的影像學表現[J].實用放射學雜志,2013,29(6):1013-1015.

[2] 陳云新,吳群英,張彤,等.子宮頸及闊韌帶原發Ewing肉瘤/外周原始神經外胚層腫瘤臨床病理及免疫組化特征分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2012,28(12):1399-1400.

[3] 田志勇,周懷琪.胃外周型原始神經外胚層腫瘤1例[J].實用放射學雜志,2013,29(8):1363-1364.

[4] 張鳳春,唐雷,馬越,等.126例外周性原始神經外胚層瘤臨床特征及預后因素分析[J].上海交通大學學報(醫學版),2012,32(11): 1490-1496.

[5] 曲彥明,張宏偉,張明山,等.原發椎管內外周型原始神經外胚層腫瘤2例[J].基礎醫學與臨床,2012,32(8):956-959.

[6] 詹江華,羅喜榮,管志偉,等.腹壁外周型原始神經外胚層腫瘤一例[J].中華小兒外科雜志,2012,33(9):719-720.

[7] 高明太,劉登瑞,孫學強,等.兒童胃外周性原始神經外胚層腫瘤一例[J].中華小兒外科雜志,2013,34(12):957-958.

[8] 夏慶欣,趙馳,馮穩,等.子宮原發Ewing肉瘤/外周原始神經外胚層腫瘤臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2011,27(8): 893-895.

Analysis of the X-ray, CT and MRI Imaging of Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor

WANG Wen-shang, LEI Jian-ming, MAI Yuan-qi, CAI Yong, LIANG Kai-wen
(Maoming People’s Hospital(The Affiliated Maoming Hospital of Southern Medical University), Maoming 525000, China)

Objective Analysis of peripheral primitive neuroectodermal tumors (PPNET) examination and X-ray features in patients with CT, MRI, image. Methods A retrospective analysis of 10 cases of pathologically confirmed PPNET patients with X-ray, CT, MRI imaging data, combined with pathological examination results analysis of the imaging characteristics of lesions were. Results 6 cases of skeletal sites (including the left tibia in 1 cases, right tibia in 2 cases, 1 cases, 1 cases of sacrum ilium, left humerus in 1 cases), 4 cases of soft tissue (2 cases, mediastinal chest wall in 1 cases, retroperitoneal in 1 cases). X-ray examination found in osteolytic bone destruction; CT examination mainly showed irregular osteolytic bone destruction, fuzzy boundaries and irregular soft tissue mass, multiple cystic necrosis, tumor; MRI for the performance of T1WI is slightly low or medium signal, T2WI showed inhomogeneous high signal. Conclusion X-ray, CT and MRI examination can observe the internal structure and the surrounding lesions change better, with the appropriate combination of qualitative, quantitative diagnosis can reach ideal effect, still can guide the operation excision, the evaluation of distant metastasis and efficacy analysis.

Of peripheral primitive neuroectodermal tumor; X-ray; CT; MRI

R739.4

B

1671-8194（2014）19-0020-03