小兒巨大脊髓脊膜膨出58例臨床分析

摘要：目的 分析探討小兒巨大脊髓脊膜膨出的手術方法和療效。方法 對我院2002年1月～2011年12月收治的巨大脊髓脊膜膨出患兒58例病情回顧下分析，并行微創顯微手術治療，術后隨訪2年，評估臨床癥狀和生活質量改善情況。結果 58例患兒均在顯微鏡下完成手術，術后12例癥狀較前好轉，38例癥狀與術前無明顯差異，4例術前輕度排尿排便障礙患兒明顯改善，2例腦脊液漏，予對癥處理后治愈；1例并發腦積水，行腦室-腹腔分流術后治愈，另1例術后下肢肌力下降。結論 小兒巨大脊髓脊膜膨出微創顯微手術治療具有一定療效，能改善癥狀，降低并發癥的發生，對于生存質量和總體預后有一定改觀，故值得臨床推廣。

關鍵詞：脊髓脊膜膨出；手術；并發癥

小兒巨大脊髓脊膜膨出是胚胎期神經軸中胚葉發育缺陷、神經管閉合不全形成脊柱裂的一種先天性疾病[1]。患兒出生時多有脊髓栓系癥狀，對于膨出嚴重者可引起排便排尿障礙、下肢肌力下降等神經受累表現，且背部巨大膨出物可影響患兒生存質量，造成脊柱彎曲度加大以及俯臥位睡眠等。我院通過對58例巨大脊髓脊膜膨出患兒病情回顧下分析，并行微創顯微手術治療，評估術后臨床癥狀和生活質量改善情況，取得一定進展，現報告如下：

1資料與方法

1.1一般資料 我院2002年1月～2011年12月收治的巨大脊髓脊膜膨出患兒58例，其中男性36例，女性22例。年齡2月～10歲，平均年齡（3.4±1.8）歲。所有患兒入院后均行脊髓MRI檢查明確診斷為脊髓脊膜膨出，并排除腫瘤、外傷以及合并其他手術禁忌癥是的患兒。其中膨出物周徑10～50cm不等，平均（25.7±10.4）cm。

1.2方法 取側臥位，全麻下氣管插管手術，取骶尾部縱切口或斜梭形切口，切除椎管開放部外側殘存的畸形的棘突、椎板，然后切除硬脊膜內外多余的脂肪和纖維結締組織， 沿著膨出的硬脊膜外解剖出膨出的基底部囊頸。用顯微鏡將神經，脊髓完全松解后，完全還納膨出的脊髓組織以及神經束， 采用人工硬脊膜給予硬膜擴大修補[2]。

1.3手術療效判定 根據手術后臨床癥狀緩解程度將療效分為明顯好轉，基本好轉，輕度好轉以及加重四級。其中明顯好轉為排便正常，雙下肢肌力正常；基本好轉為大小便能控制，下肢肌力能達到5級以上，有輕度畸形；輕度好轉為臨床癥狀無明顯改善，但亦未明顯加重；加重為手術后癥狀較前惡化。

2結果

58例患兒均在顯微鏡下完成手術，術后12例癥狀較前好轉，38例癥狀與術前無明顯差異，4例術前輕度排尿排便障礙患兒明顯改善，2例腦脊液漏，予對癥處理后治愈；1例并發腦積水，行腦室-腹腔分流術后治愈，另1例術后下肢肌力下降。

3討論

小兒巨大脊髓脊膜膨出是先天性脊柱裂中常見類型，患兒除了脊髓栓系癥狀外，膨出嚴重者可引起排便排尿障礙、下肢肌力下降等神經受累表現，同時可有不同程度下肢畸形，進而影響生活質量。

手術治療的目的在于解除和脊髓圓錐和神經束的牽拉和固定，緩解脊髓壓迫，進而幫助改善脊髓血液循環，避免神經缺血缺氧性改變，并促進受損組織的修復。手術中應盡可能保留神經束，將其還納入椎管內，但是對于無神經支配功能的神經束支可采取選擇性切除。同時，對于有神經脂肪瘤壓迫椎管的患兒，為解除壓迫，緩解癥狀，需在保留有功能神經術的同時仔細分離和切除瘤體，注意分離瘤體和神經時應注意操作精細，避免誤傷神經組織。另外，術后縫合硬脊膜應嚴密吻合，避免腦脊液漏，保證脊髓外周有充分腦脊液包圍，進而避免術后脊髓神經束支粘連的發生。

本組研究通過對58例患兒實施顯微鏡下手術，術后隨訪術后12例癥狀較前好轉，38例癥狀與術前無明顯差異，但能有效解決下肢畸形以及俯臥位睡眠，改善了生存質量。期間主要并發癥為：2例腦脊液漏，予對癥處理后治愈；1例并發腦積水，行腦室-腹腔分流術后治愈，另1例術后下肢肌力下降。其中腦脊液漏是最常見的術后并發癥，據報道發生率高達40%左右[3]，可能與手術操作以及人工硬膜的厚度有關。而顱內壓增高甚至腦積水的發生與腦脊液平衡紊亂有關，正常腦脊液形成與吸收機制異常，腦脊液短期內大量形成超過可吸收量，進而出現腦脊液淤積和顱內壓增高。但是總體而言，術后并發癥發生幾率較小，且通過手術經驗的積累和技術的不斷成熟，可不斷降低發生率。

綜上所述，小兒巨大脊髓脊膜膨出手術治療有一定療效，能改善癥狀，降低并發癥的發生，對于生存質量和總體預后有一定改觀，故值得臨床推廣。

參考文獻：

[1]楊樹源，洪國良，焦得讓.脊髓髓內腫瘤顯微手術療效的長期隨訪[J].中華神經外科疾病研究雜志，2002，1：18-21.

[2]張家涌，鮑圣德，張揚，等.顯微手術治療小兒腰骶部脊髓脊膜膨出35 例報告[J].中國微創外科雜志，2007，7：278-280.

[3]Chakraborty A， Crimmins D， Hayward R， et al. Toward reducing shunt placement rates in patients with myelomeningocele[J].J Neurosurg Pediatrics，2008，1：361-365.

編輯/申磊