腎錯構瘤自發性破裂出血的診治分析（附20例報告）

摘要：目的 探討腎錯構瘤自發性破裂出血的診斷和治療方法。方法 分析2010年6月～2013年12月收治的20例腎錯構瘤自發性破裂出血患者的臨床資料。6例行腫瘤剜除術，11例行腎切除術，3例行腎動脈栓塞術治療48 h后行腎切除術。結果 20例手術患者術后恢復良好，隨訪6～36個月，未發現腫瘤復發。結論 CT檢查是診斷腎錯構瘤破裂出血的有效方法，外科手術仍為腎錯構瘤破裂出血的主要治療方法。

關鍵詞：腎錯構瘤；自發性破裂

腎錯構瘤是發生于腎實質的良性腫瘤，多數無癥狀，常在體檢時偶然發現，在成年人中的發病率約為0.13%。常見的并發癥是自發性破裂出血，可引起失血性休克，嚴重者危及患者生命。2010年6月～2013年12月我院共收治腎錯構瘤自發性破裂出血20例，現將診療體會報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料 本組20例，男性12例，女性8例，年齡36～52歲，平均年齡43.8歲。腫瘤位于右側7例，左側13例，均為單發。腫瘤直徑6～10.5 cm。20例均無誘因出現腰腹痛癥狀，其中5例出現面色蒼白、出冷汗等失血性休克表現。

1.2方法 20例患者入院后即行CT檢查，提示實體腫瘤內病變及出血，病灶內檢出脂肪密度影，診斷考慮腎錯構瘤破裂并出血。立即做好術前準備，休克患者積極補液、擴容、輸血等處理，均在全麻下行手術治療。其中11例急診行患腎切除術，6例行腫瘤剜除術，3例因腫瘤巨大行DSA介入栓塞治療48h后行腎切除術。

2結果

20例患者接受手術治療后恢復良好，無繼發出血、尿瘺等手術并發癥。術后病理報告為腎錯構瘤破裂出血，未發現腫瘤惡變。出院后隨訪6～36個月，未發現腫瘤復發，腎功能良好。

3討論

腎錯構瘤又稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是腎實質的一種良性腫瘤，可發生于腎皮質或髓質。顯微鏡下可見腫瘤由成熟的血管、平滑肌和脂肪組織以不同的比例構成。腎錯構瘤出血的病理基礎是這種腫瘤瘤體內血管豐富，且瘤體內血管管壁缺乏彈力層，血管走行扭曲，甚至可呈動脈瘤樣改變，因此瘤體受到輕微的外力打擊即可破裂[1]。此外，部分腎錯構瘤體積快速增大，重量增加的同時壓迫毗鄰的正常腎組織，造成正常腎組織萎縮，甚至局灶性缺血壞死，受到輕微外力打擊時瘤體與腎臟的分界面容易破裂出血。有學者認為腫瘤的大小與其自發性破裂有關。Oestelling等認為直徑>4 cm的腎錯構瘤自發性出血的可能性要大得多。由于腹內壓急劇升高及跳躍對患腎的間接作用，瘤體血管易出現破裂出血。

腰痛是腎錯構瘤自發性破裂出血的主要表現，如破入腎盂腎盞可見肉眼血尿，嚴重者可出現休克癥狀。B超、CT是主要的影像學診斷技術，B超診斷腎錯構瘤被認為是最基本方法，但由于其靈敏度不高，僅作為腎錯構瘤的篩選手段。CT不僅能顯示腎錯構瘤出血的范圍和程度，還能判定對側腎臟功能情況，而且有助于原發病的診斷與鑒別診斷。因此，CT被認為是腎錯構瘤的最佳診斷手段，提示腎內腫塊混雜有脂肪成分，表現為極低密度的CT值，一般為-10 Hu以下，增強后CT值可增高[2]。但瘤體破裂出血后致瘤體內張力增高，脂肪組織受擠壓破壞以及血腫機化、液化的影響，可能出現CT難以辨認，容易與腎癌相混淆，造成誤診[3]。

腎錯構瘤的治療取決于腫瘤的大小以及出血的嚴重程度，以最大限度保留腎臟功能、預防腫瘤破裂及出血為目的，排除惡性腫瘤。莊乾元等[4]大多數學者認為，對腫瘤直徑<4 cm的無癥狀腫瘤患者可密切隨訪觀察；對腫瘤直徑>4 cm且癥狀明顯的腫瘤患者應行外科手術。

積極的外科手術治療是腎錯構瘤破裂出血患者的主要治療方法，手術干預的明顯優勢和目的在于病理的明確。血尿、出血量多、持續性疼痛或者腫瘤侵犯到血管和影像學懷疑惡性腫瘤等為手術干預的指征。

腎錯構瘤手術方式應根據瘤體大小、部位和出血情況進行選擇，可采取保留腎單位手術、腎切除術或選擇性腎動脈栓塞術，首選保留腎單位的腫瘤楔形切除或腎部分切除術。若瘤體局限于腎一極或背側，可采取腫瘤剜除或腎部分切除。如果瘤體大，出血多，殘存的腎組織少，部分區域粘連機化；腫瘤位置較深，行部分切除術風險較大；或者出血難以控制，出現失血性休克，危及生命，可選擇腎切除術。對于巨大的腎錯構瘤，手術困難者可在DSA下采取介入栓塞[5]48～72 h后再行手術治療。近年來，腹腔鏡技術取得了巨大的發展，腹腔鏡下對腎錯構瘤行腎部分切除術或腫瘤剜除術的報道逐漸增加[6]，不但達到了微創治療的目的，而且也減輕了患者的心理負擔。

參考文獻：

[1]周明山，施展.腎錯構瘤自發性破裂出血的外科診治[J].臨床泌尿外科雜志，2008，23（3）：188-189.

[2]郭應祿.泌尿男生殖系腫瘤[M].北京：人民衛生出版社，2000：304-305.

[3]莊乾元，管維，胡志全，等.腎錯構瘤自發性破裂出血的診治[J].臨床泌尿外科雜志，2003，18（1）：392-393.

[4]莊乾元，管維，陳志強，等.腎錯構瘤的診斷與治療[J]臨床泌尿外科雜志，2002，17（6）：267-268.

[5]毛向明，鄭少斌，韋安陽，等.在DSA下介入性栓塞治療腎錯構瘤9例報告[J].臨床泌尿外科雜志，1998，13（5）：203-205.

[6]陳勇輝，劉東明，陳向鋒，等.腹腔鏡下腎腫瘤保留腎單位手術體會[J].中華泌尿外科雜志，2009，30（8）：518-520.

編輯/張燕