肝葉切除結合囊腫開窗術治療巨大多囊肝1例

摘要：目的 探討肝葉切除結合囊腫開窗術治療巨大多囊肝的療效。方法 回顧性分析近期1例巨大多囊肝的臨床、影像學資料及手術療效。結果 采用肝右三葉切除加囊腫開窗去頂術治療，該治療切除了病變的肝臟，充分解除了囊腫壓迫，剩余肝實質內囊腫開窗去頂，減少了殘存的肝囊腫，手術效果好，臨床癥狀消失，術后并發癥少，恢復滿意，順利出院。結論 肝葉切除結合囊腫開窗術治療巨大多囊肝安全有效， 術后并發癥少，可作為該類疾病的首選治療方法。

關鍵詞：肝囊腫；多發；巨大；肝切除術

1臨床資料

患者女性，56歲，漢族，江西新余人，農民。因反復上腹部飽脹5年余，加重1 w于2013年5月13日入院。5年前曾有上腹部飽脹不適，當時B超示：多囊肝，多囊腎，未引起重視，從未治療，近期腹脹加重并出現下肢水腫，為行手術治療就診。家族中其哥及妹均患有多囊肝、多囊腎，其父及祖父已故，生前未做相應檢查。體格檢查：生命體征平穩，鞏膜無黃染，心肺無異常，腹膨隆，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波，上腹部腹肌稍緊，全腹無壓痛及反跳痛，上腹部捫及巨大包塊，約15 cm×20 cm大小，邊界欠清，質地中等，脾肋下未及，肝腎區無叩痛， 移動性濁音陰性，腸鳴音5次/min，雙下肢中度凹陷性水腫。血常規、凝血功能、腎功能、腫瘤功能指標均正常，乙肝六項、丙肝抗體均陰性，肝功能檢查示：AST 131 U/L，GGT 250 U/L，ALP 212 U/L，余未見異常。腹部B超示：肝臟體積明顯增大，左右肝葉內探及多個大小不等囊性占位病灶，邊界規則清楚，最大為12.4 cm×8.6 cm，雙腎查見多個囊性結節，最大為3.4 cm×2.2 cm。腹部CT示：多囊肝、多囊腎。入院診斷：多囊肝并多囊腎。

患者入院后完善各項檢查，充分做好術前準備，于2013年5月17號在全麻下行開腹手術，術中見整個肝臟布滿大小不等的水泡狀囊腫，右半肝及肝左內葉未見正常肝組織，肝左外葉見散在囊腫，代償增生明顯，遂行肝右三葉切除術+肝囊腫開窗去頂術，手術順利，術后出現短期頑固性腹水，給予營養支持、補充白蛋白及利尿治療緩解。術后病理診斷：多發性肝囊腫，見圖1～4。

2討論

多囊肝病是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，可合并多囊腎，也有合并胰腺、肺、脾等囊腫，具有家族遺傳性，具體病因不詳。該病發病率較低，巨大多囊肝并多囊腎甚為少見。本病屬肝臟良性病變，起病隱匿，發展緩慢，早期一般無臨床癥狀，隨著囊腫不斷增多增大，可引起上腹部脹痛不適、乏力、納差等癥狀，嚴重可導致下腔靜脈受壓、門脈高壓及膽道梗阻等，進而引起腹水、下肢水腫及黃疸，囊腫內也可并發出血和感染。

目前對單純性無癥狀的多囊肝多建議臨床隨訪，對有癥狀或不能排除惡變的多囊肝建議外科手術治療，但采取何種外科治療仍存在爭議。目前的外科治療方法包括經皮穿刺囊液抽吸、囊腫開窗術、肝部分切除加囊腫開窗術、肝移植等。囊腫穿刺抽液是一種創傷小、簡單易行、可重復的操作，患者痛苦少，易接受，安全性高，抽液后癥狀可短期內消失或減輕。缺點是復發率極高，有時還可繼發感染或出血。對于年老體弱合并有器質性疾病不適合手術者可選用此法。隨著腹腔鏡等微創技術的發展，腹腔鏡下肝囊腫開窗去頂術已成為目前國內外治療肝囊腫最常用的手術方式。該術式具有手術創傷小、出血少、恢復快、住院時間短及對肝功能影響小等優點。缺點主要為不能將全部囊腫有效地引流，只能針對肝表面的囊腫，如果大部分囊腫位于肝臟第VI、VII、VIII段或囊腫較深時，腹腔鏡手術就具有較大的局限性。肝部分切除加囊腫開窗去頂術是目前治療嚴重成人多囊肝病的有效手段。此術療效確切，能顯著改善因囊腫壓迫而產生的腹脹及黃疸等癥狀，患者可長期保持肝功能正常和較好的生活質量。缺點是有一定的并發癥發生，最常見的并發癥為頑固性腹水、胸腔積液、膽瘺和出血等。肝移植是一種解決根本問題的手術方法，對于嚴重的多囊肝病，肝移植是最佳的治療方法。我國受供肝缺乏、技術要求高、手術風險大、經濟水平等限制，尚未見多囊肝病患者行肝移植的報道。

本例患者屬于嚴重多囊肝病，無其他器質性疾病，影像學檢查患者剩余肝實質很少，肝腎功能正常，但已有明顯的壓迫癥狀，下肢水腫，任其發展，必定肝功能衰竭。充分評估患者的全身狀況和病變情況，經與患者及患者家屬溝通，綜合考慮各方面的因素，告知術中術后可能面臨的手術風險及并發癥，患者及家屬同意采用肝右三葉切除加囊腫開窗去頂術治療，該治療切除了病變的肝臟，充分解除了囊腫壓迫，剩余肝實質內囊腫開窗去頂，減少了殘存的肝囊腫，手術效果好，臨床癥狀消失，術后并發癥少，恢復滿意，順利出院。

編輯/肖慧