11例急性紅白血病的臨床分析

急性紅白血病（acute erythroleukemia， AEL）是一組異質性的造血系統惡性腫瘤，其以骨髓原始紅細胞及原始髓細胞增生為主要特點，臨床發病率低、較為少見，本文現對我科近6年來診治的11例急性紅白血病的臨床資料分析如下：

1資料與方法

1.1一般資料 本文11例均為我科2001年04月～2007年05月診治的急性紅白血病患者，依據FAB 診斷標準：骨髓中紅系〉50%，除紅系外，原始細胞〉30%。

1.2方法 常規進行血常規、外周血細胞分類、骨髓細胞過氧化物酶﹙POX﹚、糖原（PAS﹚染色。

1.3免疫分型 取肝素抗凝骨髓2～3ml，常規分離有核細胞，以CD5、CD7、CD10、CD19、CD33、CD117、CD22、HLA-DR、CD13、CD71、CD34、CD14、CD20為單抗標記，采用流式細胞儀做活細胞熒光檢測，陽性病例的判斷標準：抗原陽性細胞≧20%。

1.4染色體檢測 取肝素抗凝骨髓5ml，采用直接法、24h培養法和同步法制備染色體，采用R帶或G帶技術顯帶，描述核型。

1.5采用MA、HA、DA、AAG方案化療，所有患者均未接受造血干細胞移植以及大劑量化療。

1.6統計學處理 統計數據利用SPSS 13軟件完成，

2結果

①臨床特征 11例AEL患者，女3例、男8例，平均發病年齡51.4（28～73）歲，3例由MDS 轉化而來。頭昏、乏力、發熱是主要臨床表現，所有患者均有不同程度的貧血，4例患者脾臟腫大，1例患者肝臟腫大，2例患者淺表淋巴結腫大，6例患者有皮膚粘膜出血，其中2例為眼底出血。②患者白細胞計數在1.1～28.9 x 109/L，其中﹤4.0 x 109/L的有8例，所有患者紅細胞、血紅蛋白、血小板計數均下降，紅細胞在1.42～2.38 x 1012/L之間，血紅蛋白在29～68g/L， 血小板在12～67 x 109/L。③外周血細胞分類：11例患者8例見到幼稚紅細胞，4例見到原始粒細胞。④所有患者骨髓增生均呈活躍至明顯活躍狀態，粒、紅系之比0.18～0.6：1，6例患者粒系增生減低，余5例增生活躍；11例紅系增生均明顯活躍，幼稚紅細胞可見到巨幼樣變、雙核紅細胞、淚滴狀紅細胞、炭核紅細胞等發育異常，成熟紅細胞形態大小不均。⑤部分患者進行骨髓細胞化學染色，其中POX 7例（7/7）陽性、PAS 3例（3/3）陽性。⑥免疫分型：8例患者進行免疫分型檢測：所有患者（8/8）均表達CD33，平均熒光強度76.36%（33～98.1%）；7例（7/8）表達CD13、HLA-DR，平均熒光強度分別為79.86%（53～97%）、67.93%（27.2～97.3%）；6例（6/8）表達CD34，平均熒光強度62.37%（25.2～85%）；4例（4/8）表達CD71，平均熒光強度60.65%（29.6～83%），2例（2/8）表達CD7，熒光強度分別為86%、89.6%；6例患者進行了CD117檢測，所有患者（6/6）均表達CD117，平均熒光強度79.35%（52～96.1%）； 1例（1/8）表達CD19，熒光強度30%。8例患者CD5、CD10、CD20、CD14、CD22的表達均陰性。⑦染色體分析： 6例患者為正常核型，1例為43XY，余4例患者未行染色體檢測。⑧臨床療效：5例患者分別接受DA、MA、HA、AAG方案化療， CR 2例、PR 1例、NR 2例，CR率40%，總有效率66%，余6例患者拒絕化療。

3討論

AEL是一組異質性的造血系統惡性腫瘤，其以骨髓原始紅細胞及原始髓細胞增生為主要特點，外周血中可見有核紅細胞和形態異常的成熟紅細胞。該病臨床發病率極低，僅占急性白血病的1～3%，患者年齡多大于60歲，男性發病多于女性。AEL可為原發、亦可繼發，在由化療相關性、骨髓增生異常綜合征轉化而來的白血病中，AEL占到50%左右[1]。全血細胞減少是常見的臨床表現，骨髓原始紅系細胞可見到巨幼樣變、核碎裂、多核等發育異常，PAS、POX染色呈塊狀或彌漫陽性[2]。腫瘤細胞常表達CD13、CD33、CD34、HLA-DR等髓系抗原，CD5、CD19等淋系抗原往往陰性，紅系抗原標記血型糖蛋白A、轉鐵蛋白受體CD71雖對AEL 的診斷有一定特異性，但并非所有患者都表達這兩種抗原，因此缺乏紅細抗原標記亦不能排除AEL的診斷。多于50%的患者染色體核型存在異常，盡管核型改變無特異性，但7號、5號染色體異常更多見于繼發性AEL患者[3]。較急性白血病的其它亞型而言，患者對化療藥物敏感性低，病程中有轉化為白血病其它亞型的傾向，平均生存期僅4～14個月，預后不良，而造血干細胞移植，尤其是異基因移植，可使患者獲得長期生存的機會。Lo？觙c Fouillard[4]等報道了200余例CR1期造血干細胞移植的結果（104例接受同胞全相合異基因移植，103例接受自體移植）：異基因移植五年無病存活率57%，自體移植26%，因此作者認為一旦患者取得完全緩解，宜盡早實施異體移植，以望獲得長期生存。患者的發病年齡、染色體核型、就診時病情（年齡﹥60歲、血紅蛋白﹤90 g/L、腫瘤熱、血小板﹤50 x 109/L）、疾病是原發還是繼發等因素均與臨床預后密切相關。

本組資料回顧性分析了我科2001年以來診治的11例急性紅白血病患者，在臨床表現、免疫分型等方面與文獻報道較一致，然與文獻不同的是本組患者僅1例存在染色體核型異常，考慮與病例數較少有關。

參考文獻：

[1]Atkinson H， Hrisinko MA， Weil SC. Erythroleukemia： a review of 15 cases meeting 1985 FAB criteria and survey of the literature[J]. Blood Rev，1993，6：204-214.

[2]Domingo-Claros A， Larriba I， Rozman M， et al. Acute erythroid neoplastic proliferations. A biological study based on 62 patients[J]. Haematologica，2002，87（2）：148-153.

[3]Olopade OI， Thangavelu M， Larson RA， et al. Clinical， morphologic， and cytogenetic characteristics of 26 patients with acute erythroblastic leukemia[J]. Blood，1992，80（11）：2873-2882.

[4]Loc Fouillard， Myriam Labopin， Norbert-Claude Gorin， et al. Hematopoietic stem cell transplantation for de novo erythroleukemia： a study of the European Group for Blood and Marrow Transplantation （EBMT） [J]. Blood， 2002， 100（9）：3135-3140.

編輯/許言