新生兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴肺損害報道

摘要：報告1例新生兒紅斑狼瘡伴肺損害。新生兒狼瘡主要表現(xiàn)為皮膚損害，其次為心臟損害，血液學(xué)異常等，但鮮有肺部表現(xiàn)報道。該患兒母親確診SLE?；純荷蟠_診新生兒系統(tǒng)紅斑狼瘡，有心、血液系統(tǒng)及肺部損害。胸CT雙肺見多發(fā)斑片狀磨玻璃樣高密度影，雙側(cè)胸膜增厚，考慮雙肺彌漫性病變。胸CT對早期發(fā)現(xiàn)NLE肺間質(zhì)病變有診斷意義。

關(guān)鍵詞：系統(tǒng)性紅斑狼瘡，新生兒，肺間質(zhì)病變

新生兒紅斑狼瘡（neonatal lupus erythematosus，NLE）是由于母親患有紅斑狼瘡或其他結(jié)締組織疾病，母體中抗RO/SSA抗體經(jīng)胎盤進入嬰兒體內(nèi)，誘導(dǎo)嬰兒發(fā)生紅斑狼瘡樣皮損和（或）心臟房室傳導(dǎo)阻滯的一種少見疾病。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）不同，NLE不是自發(fā)的，而是被動獲得的自身免疫綜合征[1]。臨床上NLE相當(dāng)少見，發(fā)病率約為5/10萬。目前，國外有400多例報道，中國有關(guān)NLE的報道更少，約50例左右。新生兒狼瘡主要表現(xiàn)為皮膚損害，其次為心臟損害，血液學(xué)異常，肝臟受累等，但鮮有肺部表現(xiàn)報道，現(xiàn)將我科收治的1例NLE合并肺損傷報道如下：

1 病史摘要

患兒男21min因早產(chǎn)21min入院。G2P1 36+2w因產(chǎn)程啟動于2011年7月2日剖宮產(chǎn)娩出，出生體重2150g，有宮內(nèi)窘迫，無胎膜早破，產(chǎn)時無窒息，Apgar評分8-8-8-10，羊水III度，800ml，胎盤明顯偏小，臍帶胎盤無異常。母親28歲，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡4年。查體：早產(chǎn)兒貌，反應(yīng)可，呼吸50次/分，心率132次/分，前囟張力不高，雙肺呼吸音粗，未聞及啰音。心音有力無雜音，腹軟不脹，肝脾不大，原始反射稍減弱。入院后完善相關(guān)檢查：血常規(guī)WBC 8.14×109/L，HGB 113g/L，PLT 40×109/L N0.38，抗SSA陽性，ANA-IIF陽性，ANA-TI核顆粒型，ANA-TID1：320，肝腎功電解質(zhì)輸血前檢查，TORCH正常，胸片正常，心臟超聲：卵圓孔未閉。心電圖表現(xiàn)為短暫的I度房室傳導(dǎo)阻滯。診斷：新生兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡，血小板減少癥早產(chǎn)兒予以小劑量強的松口服及丙種球蛋白對癥，后血小板逐漸上升至正常?；純喝朐汉笾饾u出現(xiàn)氧依賴，呼吸困難不明顯，但停氧后氧飽和度僅75%～80%，吸氧下氧飽和度能維持90%，復(fù)查胸片未見異常。完善胸CT示：雙肺見多發(fā)斑片狀磨玻璃樣高密度影，雙側(cè)胸膜增厚，考慮雙肺彌漫性病變（如圖1）。加用布地奈德混懸液高頻2ml q6h高頻霧化對癥治療。20d后家長因經(jīng)濟原因出院。家長在家自行吸氧以及使用布地奈德混懸液霧化吸入2w，后呼吸平穩(wěn)，停氧后面色紅潤。2月時至我科門診隨訪，患兒呼吸平穩(wěn)，肺功能正常。家長暫不愿意復(fù)查血及胸部CT。

2 討論

美國風(fēng)濕協(xié)會提出兩條NLE診斷標(biāo)準(zhǔn)：①NLE的典型癥狀：a典型的類似亞急性皮膚型紅斑狼瘡如環(huán)形紅斑樣、丘疹鱗屑樣皮損，多見于面部，或經(jīng)皮膚活檢病理證實的狼瘡樣皮疹；b先天性心臟傳導(dǎo)阻滯②母或子的抗Ro/SSA或抗Lo/SSB抗體陽性[2]。NLE可分為3種臨床類型：①一過性新生兒皮膚狼瘡損害；②新生兒皮膚狼瘡損害伴血液、肝臟等多器官損傷表現(xiàn)3新生兒心臟受累伴或不伴皮膚狼瘡損害。

NLE心臟損害包括CHB、心肌炎、心肌病和充血性心力衰竭等。EEG表現(xiàn)一短暫的I度房室傳導(dǎo)阻滯和QT間期延長多見，與潛在的高危性心律失常相關(guān)[3]。本例患兒心電圖僅表現(xiàn)為短暫的I度房室傳導(dǎo)阻滯。10～20%NLS出現(xiàn)血液學(xué)異常，表現(xiàn)有血小板減少，白細(xì)胞減少、溶血性貧血等[4]。Petri等報告在229例NLE中有62%有先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，此外約20%的NLE患兒有肝脾淋巴結(jié)腫大，15%有貧血，白細(xì)胞減少或血小板減少[5]。約10%的病例可同時有心臟和皮膚損害。國外尚有肝炎、肺炎、低鈣血癥、驚厥、暫時性肌無力、痙攣性截癱等的報道[6]，但國內(nèi)鮮有肺部受累的報道。

SLE胸部受累常見的有間質(zhì)性病變、急性狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血、肺動脈高壓、急性低氧血癥和肺膨脹不全等，氣道、肺實質(zhì)、肺間質(zhì)、血管、胸膜和呼吸肌均可單獨或同時受累。其中肺間質(zhì)病變（interstitial lung disease，ILD）在臨床診療中并不少見。國內(nèi)外尚無ILD的統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。ILD的診斷依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查（尤其是HRCT）和肺功能測定來綜合分析，必要時行支氣管鏡或胸腔鏡肺活檢2002年美國胸科學(xué)會（ATS）和歐洲呼吸協(xié)會（ERS）提出特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的分類標(biāo)準(zhǔn)，強調(diào)臨床-影像-病理三方面的綜合判斷[7]。國內(nèi)因狼瘡ILD的病理檢查開展很少，參照此標(biāo)準(zhǔn)有困難。HRCT是檢測SLE肺部病變敏感的、非侵襲性方法，可發(fā)現(xiàn)X線胸片、肺功能測定正常的無癥狀SLE患者的肺部損害[8]。關(guān)于SLE肺胸膜病變發(fā)生的類型，盡管報道不一，但仍以胸腔積液/胸膜炎、肺間質(zhì)病變或浸潤發(fā)生率最高[9]。由于兒童SLE肺胸膜病變早期可缺乏呼吸系統(tǒng)癥狀體征，建議SLE患兒應(yīng)常規(guī)行胸片或HRCT檢查，以便早期診斷及治療、改善預(yù)后[10-11]。

多數(shù)NLE患兒預(yù)后良好。對于僅有皮膚狼瘡損害者可不予處理，有其他系統(tǒng)受累者可予小劑量短療程糖皮質(zhì)激素治療。有作者認(rèn)為靜脈注射用人免疫球蛋白0.5g～1g/（Kg.d）靜脈注射有較好的療效[12]。對NLE肺部損害鮮有文獻報道，我科試用布地奈德吸入激素高頻霧化后，患兒臨床癥狀有改善。對于NLE患兒，即使呼吸系統(tǒng)無明顯癥狀應(yīng)常規(guī)胸片檢查，必要時作胸部CT檢查。

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