多發性肌炎和皮肌炎臨床分析

摘要：目的：探討多發性肌炎和皮膚炎的臨床治療方法效果。方法：選取60例多發性肌炎和皮膚炎患者臨床治療資料進行分析。結果：經治療臨床痊愈6例，好轉50例，無效4例，死亡2例，總有效率93.33%。結論：治療多發性肌炎首選藥物為皮質類固醇激素，根據患者病情調整劑量。皮疹消失、肌肉癥狀消失、CK正常、治療藥物完全撤除。

關鍵詞：多發性肌炎；皮肌炎；藥物治療；

【中圖分類號】R593.26【文獻標識碼】A【文章編號】1672-8602（2014）07-0102-01

多發性肌炎與皮肌炎是一組由多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病，病變局限于肌肉。此病病因不明，被認為是一種細胞免疫失調的自身免疫疾病，包括細胞免疫和體液免疫的異常，可能與病毒感染骨骼肌有關[1]。臨床治療過程中要充分注意病人是否合并有惡性病變，現對2012年1月～2014年6月收治的多發性肌炎和皮肌炎患者60例臨床治療效果滿意，現分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 ： 本組收治的60例多發性肌炎和皮肌炎患者，其中男26例，女34例；年齡22～79歲，平均40歲。皮肌炎35例，多發性肌炎15例，均有肌無力的癥狀，近端型56例，近遠端子同時出現4例。伴肌肉腫脹、壓痛26例，關節酸痛8例。

1.2 方法

1.2.1皮質類固醇治療： 用量根據病情嚴重程度確定。輕者：潑尼松20 mg/日，治療1～3個月。中度：潑尼松口服劑量：成人1～1.5 mg/（kg·d），兒童1～2 mg/（kg·d），常在用藥后1～3個月臨床癥狀改善，CK下降。逐漸減量，每2周減5 mg，減至30 mg/d時，每4～8周減2.5～5 mg/d。維持量10～20 mg隔日1次口服，維持治療時間應持續1～2年。須根據病人情況調整用藥劑量，出現復發時加量。急、重癥病人或常規治療無效者，可用甲基強的松龍1 000 mg靜脈滴注，滴注時間應>30 min，連用3天后減量，每3天減半，至125 mg/d后改為口服，據臨床癥狀及CK決定減量方法及停藥時間。

1.2.2免疫抑制劑 ： 當多發性肌炎病人應用類固醇治療效果差或不能耐受類固醇的副作用時，可加用或改用免疫抑制劑治療。病情嚴重的病人可早期聯用免疫抑制劑治療。硫唑嘌呤劑量為2～2.5 mg/（kg·d），分2次口服，短期內往往無臨床療效，通常與皮質類固醇同時應用。副作用主要為骨髓抑制、食欲減退、惡心、嘔吐、黃疸等。甲氨蝶呤在對類固醇治療無反應的多發性肌炎病人中，有75%應用甲氨蝶呤癥狀可得到改善。肝、腎功能正常者，可自5 mg/次起始，每周1次靜脈給藥，給藥時間在20～60分鐘以上，每周增加5 mg/次，最大劑量0.5～0.8 kg/（kg·周），臨床癥狀改善后用藥頻率降為2～3周給藥1次，達到滿意療效后，可每月給藥1次，持續10～24個月。加用甲氨蝶呤后癥狀改善時，類固醇可減量。甲氨蝶呤的副作用包括口炎、胃腸道癥狀，通常在藥物減量后自行緩解，若出現嚴重的白細胞減少和肝臟毒性，應及時停藥。甲氨蝶呤口服用量為7.5 mg，每周1次，3天后加用葉酸5 mg，每周1次口服。若療效仍不滿意，可將甲氨蝶呤緩慢增加到 0.5 mg/kg，每周1次，密切監測血象和肝、腎功能。最初應用免疫抑制劑時，每2周進行1次全血細胞計數檢查，隨后每1～2月1次，最初每月進行1次肝功能檢查，之后每2月1次。

2 結果

經治療臨床痊愈6例，好轉50例，無效4例，死亡2例，總有效率93.33%。

3 討論

根據多發性肌炎、皮肌炎常伴發結締組織病，肌肉病理示單核、淋巴細胞浸潤、對激素等免疫抑制藥物有良好療效，認為其是自身免疫性疾病，但至今尚無確切證據表明多發性肌炎和皮肌炎病人體內存在針對特定肌肉抗原的抗體或淋巴細胞。細胞和體液免疫異常、病毒感染、遺傳和環境等因素在多發性肌炎及皮肌炎的發病中起著重要作用。多發性肌炎和皮肌炎兩者在免疫機制上存在一定差異。多發性肌炎為細胞毒性介導的免疫反應，其中主要由CD+8T細胞發揮毒性作用，炎性細胞攻擊肌纖維，T細胞多于B1淋巴細胞。皮肌炎是體液免疫激活的免疫過程，導致補體激活、膜攻擊復合物形成，產生毛細血管微栓塞，累及肌纖維、皮膚、肺、心臟及胃腸道，肌肉損害繼發于血管病變[2]。

多發性肌炎病人多以肌肉-骨骼系統癥狀，如力弱、關節痛、肌痛起病，皮肌炎者常為皮膚和肌肉癥狀同時出現，在有些病人皮膚癥狀可先于肌無力數周出現，但沒有先出現肌無力然后出現皮膚損害者。還有部分病人以發熱、體重下降等非特異性癥狀起病。

肌肉力弱最典型的臨床表現是四肢近端肌肉力弱、頸肌、咽喉肌力弱。多發性肌炎、皮肌炎的肌肉損害范圍和發展過程形式多樣，表現出較大的個體差異性，肌無力癥狀呈對稱性，呈急性、亞急性起病，常在短期內發展到高峰，可有間斷緩解和加重的傾向，部分病例出現肌疲勞現象[3]。肌痛發生率為25%～73%，多出現在病變早期，部位可在頸、肩背部及四肢，呈持續性劇痛或隱痛，活動時加重，肌肉觸痛明顯。出現肌痛時對確定診斷有較大幫助典型的皮膚癥狀為雙側頰部、鼻梁及眶周出現淡紫色的斑疹和水腫。亦見掌指關節伸面的紫紅色或紅色斑丘疹，常伴有線裝或塊狀條紋，還可見皮膚萎縮、一過性紅斑、風團等。

常用藥物治療，治療多發性肌炎首選藥物為皮質類固醇激素，根據患者病情調整劑量。急性期或重癥患者可用大量甲潑尼龍沖擊療法，500～1000mg在2小時內滴完，每日一次，連用3～5天，然后減量改為口服。免疫球蛋白是一種安全有效的方法，可代替或減少免疫抑制劑的用量，連用5日，每月一次。

參考文獻：

[1] 中華醫學會風濕病學分會.多發性肌炎和皮肌炎診治指南（草案）[J].中華風濕病學雜志，2004，8（5）：317319.

[2] 曹健，方琪，董萬利，等.多發性肌炎的臨床和分析[J].蘇州大學學報（醫學版），2006，26（6）：10231024.

[3] 唐福林，趙綿松.皮肌炎/多發性肌炎與惡性腫瘤[J].中華風濕病學雜志，2000，4（2）：75-77