陰道斜隔綜合征14例臨床分析

先天性陰道斜隔綜合征（blique vaginal septum syndrome，OVSS）是臨床較少見的女性生殖道發育畸形，臨床表現為雙子宮、雙宮頸和一側陰道完全或不完全閉鎖的先天性畸形，多伴閉鎖陰道側泌尿系統畸形（腎缺如或輸尿管異位），臨床上以腎臟缺如多見。1922年由Purslow首先提出。由于OVSS的發病年齡相對較小，幾乎大部分患者均無性生活史，臨床上易誤診、漏診，在診斷與治療方面帶來了一定的困難。近年來，隨著輔助檢查及微創技術的不斷發展，對這種生殖泌尿系統畸形的形態學改變有了比較明確的認識，對指導臨床治療起到了重要的作用。

1 資料與方法

1.1一般資料 2006年4月～2012年12月在湖南省婦幼保健院明確診斷的14例患者，就診年齡為11～25歲，初潮年齡12～16歲。月經史與婚育史：初潮距就診時間8個月～13年。12例未婚2例有性生活史，2例已婚，結婚時間最長為1年。2例曾有早孕史（均為人工流產）。本文中斜隔類型I型4例，年齡平均15歲，全部未婚；II型9例，年齡平均19.3歲，其中1例已婚其他8例未婚2例有性生活史；III型1例，平均年齡22歲，已婚。斜隔位置：左側8例，右側6例。斜隔下緣位于陰道中上段10例，下段2例，近穹隆2例。

1.2斜隔類型與臨床表現 北京協和醫院將該病變分為3型[1]：I型為無孔型斜隔，是指隔后子宮與外界及對側子宮完全隔離，宮腔積血在隔后腔，無法經陰道排出體外；Ⅱ型為有孔型斜隔，是指隔上有一數毫米的小孔，隔后子宮與對側隔絕，經血通過小孔滴出，引流不暢。Ⅲ型為無孔斜隔合并宮頸瘺管型斜隔，是指在兩側宮頸間或隔后腔與對側宮頸間有瘺管，有隔一側子宮經血可通過另一側宮頸排出，引流亦不通暢。

1.3輔助檢查 14例均行B超檢查。雙子宮、雙宮頸10例（其中2例宮頸發育不良）；縱隔子宮、雙宮頸4例；

1.4治療 14例均采用手術切除陰道斜隔治療，手術時間選定在月經來潮或痛經較劇時，因為此時陰道斜隔內的包塊張力最大，非常容易定位。術前14例患者均直腸予米索前列醇400mg Tid，灌腸，先行宮腔鏡檢術，膨宮液為20%甘露醇，膨宮壓力100～120mmHg，電切、電凝功率為30～45W。采用靜脈全麻。常規消毒外陰及陰道，無性生活者消毒外陰后，將導尿管經處女膜插入陰道內，注入絡和碘消毒陰道，鋪巾。先采用內徑4.5ram檢查鏡，經處女膜孔置鏡入陰道，封閉處女膜孔防止膨宮液外溢使陰道膨脹，術中腹部B超監護，可見患側陰道膨隆。宮腔鏡檢查陰道，尋找明顯膨隆的部位，并用宮腔鏡擠壓該部位，觀察是否有開口，是否有積膿或積血流出。有開口的經開口切開，無開口的可經穿刺針抽出黏稠的經血確診。換內徑6.5mm電切鏡，用針狀電極切開斜隔2cm，引流陰道積血及積膿，徹底沖洗斜隔后腔的積血、積膿，可見患側宮頸（2例為發育不良宮頸）。再改用環狀電極將斜隔大部分切除，切緣用0號可吸收線鎖邊縫合一周。術畢見患側陰道寬大，留置5ml氣囊管（或者碘仿紗布）止血及防止陰道粘連，24h后拔出。術畢檢查無性生活患者處女膜均完整。術后予抗生素預防性抗感染治療。

2 結果

14例手術均成功，術后1個月，13例月經來潮干凈后復查，患者痛經、陰道流血均有消失或明顯好轉，經血引流通暢，隨訪情況良好。宮腔鏡檢查斜隔切口無1例發生粘連、閉鎖，復發。

3 討論

OVSS伴有同側泌尿系發育異常，往往伴有斜隔側腎臟缺如。根據Gruenwald[2，3]理論，在胚胎分化發育過程中，中腎管和副中腎管均起源于中胚層的泌尿生殖嵴，而副中腎管的發育又依賴于中腎管發育，一側中腎管發育不全時影響副中腎管的發育，隔可能是副中腎管向下延伸未到泌尿生殖竇形成盲端。因此，任何因素妨礙了中腎管的發育，則同側副中腎管亦受影響，從而導致不對稱性生殖道合并泌尿系統畸形的發生。

雖然OVSS的癥狀具有多樣性、無特異性，但仍有一定的臨床特點，而其臨床表現源于陰道斜隔所造成的經血梗阻或引流不暢，出現臨床癥狀以及發病時間與生殖道梗阻狀態密切相關，臨床上常表現為痛經伴或進行性加重、陰道流液、流膿、經期延長、陰道壁腫物、盆腔包塊、一側腎臟缺如等。對于OVSS的診斷，除了要詳細詢問病史，了解起病過程，診治經過等，還需借助超聲、子宮輸卵管造影、磁共振成像、宮、腹腔鏡檢等多項輔助檢查綜合考慮，一旦明確診斷，首選的手術應為陰道斜隔切除術。有研究表明[4]，米索前列醇通過刺激宮頸纖維組織，使膠原酶及彈性蛋白酶釋放，宮頸膠原加速裂解或膠原纖維丟失，達到軟化宮頸的作用，使之易于機械性擴張。減少患者的痛苦。術前直腸常規予米索前列醇400mg Tid，軟化、擴張宮頸（排除米索前列醇禁忌證），術中同時B超監護，不僅能發現陰道斜隔形成的囊腫，還能避免損傷膀胱、直腸等周邊臟器，增高手術的安全性。有報道[5]，OVSS多半發生在未婚、青春期、無性生活史的女性，如使用傳統的手術方法，則很難避免損傷處女膜，對患者術后生活及身心健康均不益。我院均采用先采用無損傷處女膜宮腔鏡檢查，不僅安全有效、創傷小、保護了處女膜的完整性，還解除了癥狀，應作為無性生活女性陰道斜隔診斷、治療的首選手術方式[6]。有學者認為[7]OVSS是最少見、預后最好的先天性副中腎管異常，通過陰道斜隔切除術能夠有效的消除臨床癥狀，保留患者將來的生育功能。其生育能力與正常婦女幾乎相同，兩側子宮均能夠正常妊娠及分娩，但有流產、胚胎停止發育、異位妊娠的可能。盡管如此，對于OVSS患者治療后生育能力的評估仍較樂觀。

參考文獻：

[1]王瑾暉，朱蘭，郎景和，等.陰道斜隔綜合征臨床分析[J].現代婦產科進展，2005（05）：72-73.

[2]Gruenwald I，Appel B，Kitrey N D，et al.Shockwave treatment of erectile dysfunction[J].Ther Adv Urol，2013，5（2）：95-99.

[3]Gruenwald P.Deviation of axial organs as a cause of sirenoid malformations[J].Anat Rec，1947，97（3）：339.

[4]樂杰.重視女性生殖道支原體和衣原體感染的防治[J].中國實用婦科與產科雜志，2005（11）：5-6.

[5]Nasri M N，Setchell M E，Chard T.Transvaginal ultrasound for diagnosis of uterine malformations[J].Br J Obstet Gynaecol，1990，97（11）：1043-1045.

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[7]Haddad B，Barranger E，Paniel B J.Blind hemivagina：long-term follow-up and reproductive performance in 42 cases[J].Hum Reprod，1999，14（8）：1962-1964.編輯/蘇小梅