解密讓人“頭痛”的煙霧病

你也許不知道有一種高發病——煙霧病。這種病因為顱內血管在血管造影時腦底出現異常密集成堆的小血管影，形態如裊裊煙霧而得名。煙霧病作為一種腦血管堵塞疾病，看似輕盈，實則兇狠——煙霧病輕可使患者喪失意識，導致偏癱，重則腦出血致命。煙霧病極易被誤診和漏診，也很容易與一些疾病混淆。被稱為我國治療煙霧病第一人的解放軍第307醫院神經外科主任段煉在此為我們解開煙霧病的謎團。

“種種跡象表明，煙霧病與自身免疫功能異常有關。”段煉說，在美國有研究在8000多個蛋白芯片里找到了與煙霧病相關的6個抗體蛋白。盡管大部分煙霧病患者的常規檢查都正常，但通過對自身免疫功能狀況的檢查，還是能發現部分患者存在自身抗體的異常表達。“所以，對于非典型的煙霧病患者，一定要好好查查自身免疫功能狀況，如存在免疫功能異常，除了常規的手術治療外，還要針對病因進行干預，才能獲得良好的預后。”

過去也有人認為頭頸部的感染如扁桃體炎、結膜炎是煙霧病的誘因，但大宗病例調查顯示，煙霧病的發生與這些局部感染沒有相關性，而是全身性疾病的一種局部反應。當患者發生一過性肢體無力時，一定不能認為癥狀過去了就覺得沒事了。“實際上，這可能是身體發出的警報，提示著可能患有煙霧病。”段煉說。

“當大腦里的大血管主干道堵住時，為了保證大腦血流供應，會生出分散的‘支路’小血管來替代擴張，這時給血管打上造影劑顯影時，就會發現血管像煙霧一樣彌漫，實際上，煙霧病是腦血管慢性進展性狹窄的一種疾病。”段煉教授形象地打了個比方。

煙霧病最正式的定義是：自發性基底動脈環閉塞癥，是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜不明原因的緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態如煙囪里冒出的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。

“煙霧病在早期病情較輕時有不易被察覺的頭痛表現。”段煉說，每個人都頭痛過，看似沒有特異性的頭痛卻與其他頭痛存在細微差別。“腫瘤造成的頭痛是持續性的，伴有其他癥狀；偏頭痛是頭部一側劇烈跳痛；高血壓的頭痛是像頭頂戴了一個緊箍……”而煙霧病的頭痛是整個頭部的疼痛，同時根據腦部缺血部位的不同而略有不同。

“這需要醫生仔細聽患者主訴來判斷頭痛是否與缺血有關。”段煉說，頭暈、頭痛等頭部不適，伴有典型的短暫性腦缺血發作，即突然不能說話、肢體突然不能動，在短時間內能恢復，這是比頭痛、頭暈更嚴重的煙霧病癥狀。再發展下去會是梗塞。最常見的梗塞癥狀是偏癱、不會說話、智力減退等所有缺血性癥狀。根據出血的部位、程度不同，各類腦出血癥狀也會不同。“煙霧病類疾病可以引起臨床上所有的腦卒中類型，包括缺血性卒中和出血性卒中。”換句話說，“臨床上，腦卒中患者有很大一部分是因為煙霧病引起的。”

因為煙霧病發病年齡有兩個高峰：一個是孩童期；一個是30～40歲壯年期。所以，通過無創性血管檢查如經顱超聲多普勒（TCD）、磁共振血管成像（MRA）等，來綜合判斷腦血管形態和腦血流儲備能力至關重要，醫生可以通過臨床癥狀和檢查結果綜合判斷患者的缺血狀態。

煙霧病是一種至今病因未明、發病機理不清的疾病，所以沒有明確有效的藥物可以治療，多采用外科手術辦法來改善患者生活質量。“血液從心臟左右的頸動脈、椎動脈流向顱底，合成一個環島叫基底動脈環，煙霧病的發病位置就在環島——暨基底動脈環發生了堵塞。”段煉繼續形象地比喻道，“因為環島本身的血管出了問題，無法疏通，外科用的辦法就是通過手術，打開肌肉、腦膜、顱骨，將顱外的血管接進去，越過環島，建立了一座‘高架橋’來疏通，這叫做搭橋手術。”

如果搭橋成功，盡管大腦環島部位依然堵塞不通暢，但搭橋進去的血管能供應血流。在這種情況下，雖然手術并沒有涉及病變部位，但患者的臨床癥狀和生存質量都能得到改善。

（摘自《新京報》）