【中圖分類號】R720.597 【文獻標識碼】A 【文章編號】1004-7484(2014)01-0289-01
熱性驚厥(Febrile seizure FS)是兒科常見的急癥,5歲以下兒童2~3%有熱性驚厥史,在小兒各類驚厥中占30%,約有15~20%可轉為癲癇。長時間的熱性驚厥可引起缺氧缺血性腦損傷,重者影響智力發育,特別是對學習記憶有影響【1】, 甚至遺留神經系統后遺癥。本文就熱性驚厥的相關診治進展綜述如下。
1 定義和分型
目前對FS的定義尚未完全統一,1993年國際抗癲癇聯盟將FS定義【2】為:發病前沒有無熱驚厥且大于1個月的患兒出現的與熱性疾病相關的驚厥,排除了中樞神經系統感染和電解質紊亂。左啟華教授提出的FS概念為:1個月~6歲兒童起病的有熱驚厥,體溫在38℃以上,既往無無熱驚厥史,不包括急性CNS感染以及腦部其他器質性疾病合并的發熱伴驚厥。目前比較公認而廣泛的概念是:是指發生在小兒發熱性疾病時的驚厥,一般體溫在38℃以上,先前無癲癇發作,多見于6個月至5歲的嬰幼兒,但不包括急性中樞神經系統感染(如腦炎、腦膜炎等)以及腦部其他器質性疾病合并的發熱性驚厥【3】。
傳統根據起病年齡、驚厥的嚴重程度、神經系統體征等熱性驚厥分為單純性熱性驚厥和復雜性熱性驚厥兩型。單純性FS應具有以下特征:①驚厥呈全身性發作,通常為強直陣攣發作;②發作持續時間不超過15min;③24小時內無反復發作。復雜性FS的臨床特征:①一次驚厥發作持續15分鐘以上;②24小時內反復發作≥2次;③限局性發作;④反復頻繁的發作,累計發作總數5次以上。
2 病因與發作機制
感染為FS的主要誘發因素,各種原因導致前炎性細胞因子和IL-2和前列腺素E2的合成和釋放,不但可啟動發熱,也可增強神經元的興奮性、降低驚厥閾值和放大谷氨酸受體作用。
FS的機制尚未完全明確,一般認為是由遺傳因素與環境因素共同決定,但主要與遺傳、腦發育未成熟和發熱有關【4】。
3 臨床表現
多數病例以發熱為首發表現,FS多發生于體溫的上升階段甚至是初始階段。20-50%的病例以驚厥為首發癥狀,驚厥出現的時間多在發熱開始以后12h之內。在一次發熱中,一般只發作1次驚厥,1/4~1/3的患兒發生2次或以上。驚厥發作的形式大多數呈全身性發作,表現為強直-- 陣攣發作、強直性發作或陣攣性發作或極少數呈失張力性發作,也有部分FS呈局限性發作或半身性發作。FS發作持續時間短暫,多數發作僅數分鐘、發作時間在10min以內者占絕大多數,僅少數發作長達0.5h以上呈FS持續狀態。FS發作后不遺留神經系統異常體征。
4 診斷和鑒別診斷
FS的診斷應具備以下條件:①首發年齡多在6個月~3歲。②驚厥發作時伴有發熱。③既往沒有無熱驚厥史。④除外顱內感染和其他原因所致的驚厥。
鑒別診斷:①中樞神經系統感染(腦炎、腦膜炎、腦囊蟲病、腦膿腫等);②中樞神經系統其他疾病如顱腦損傷、顱內出血、占位病變、腦水腫和癲癇發作等;③遺傳代謝病、出生缺陷或神經皮膚綜合征;④全身性生化代謝紊亂,如缺氧、水電解質紊亂、低血糖、低血鈉、低血鈣、低血鎂、維生素B6 缺乏(或依賴) 癥、中毒等;⑤新生兒期驚厥。
輔助檢查 :①驚厥發作2周后腦電圖正常;②腦脊液常規檢查正常;③智力體力發育正常;④有遺傳傾向。
5 治療及預防
FS的治療,要兼顧止驚、退熱、治療原發病和預防復發。
5.1 一般治療:①保持安靜,禁止一切不必要的刺激;②保持呼吸道通暢,及時吸取咽喉部分泌物,頭側向一側,以免將嘔吐物、分泌物等吸入,能引起窒息或吸入性肺炎;③嚴重者給氧,以減少缺氧性腦損傷。
5.2 控制驚厥:大多數FS的發作短暫,數分鐘內自行終止,不需應用止驚藥。但對長時間或正要發作中的驚厥,應立即置患兒于側臥位以防止嘔吐物吸入,適當吸氧,立即靜脈緩慢注射安定(地西泮),劑量每次0.25~0.5mg/kg ,速度1 mg/min,必要時20min后可重復給藥,24h內可重復應用2~4次。驚厥控制后,仍應繼續應用抗驚厥藥物,直至熱退為止。苯巴比妥是維持治療的首選藥物。
5.3 預防治療:目前對FS有2種有效的預防性治療方法:①持續給予苯巴比妥( PB)或丙戊酸鈉(VPA);②短程給予(DZP)栓劑、糖漿或片劑。有證據顯示苯巴比妥和丙戊酸鈉能有效阻止復雜性FS再發,但無證據表明抗癲癇治療能阻止隨后的癲癇發生,復雜性FS也多隨年齡增長消失,加之抗癲癇藥物的不良反應,如肥胖等,因而不推薦應用抗癲癇藥物。短程DZP預防FS已為眾多兒科醫師接受,目前在預防對象的選擇和DZP的使用劑量上尚有爭議。大部分學者認為選擇2次以上FS患兒為預防對象比較合理。
關于每次使用DZP的劑量,大部分學者主張每次使用0.5mg/kg,對初發年齡在2歲以上及既往復發2次以下的FS患兒,每次DZP0.2mg/kg間隔使用是安全有效的預防方法。對首次單純性FS可不進行預防性治療。但對具有多種復發危險因素的FS患兒,即使是首次,也應考慮預防性治療;對復發2次以上,同時又存在數種危險因素的FS患兒,應使用較大劑量DZP。在使用DZP時應同時使用退熱劑并積極有效地控制原發病。
參考文獻
[1] 程淑華.小兒驚厥發作遷延和群發的臨床觀察[J].中國誤診學雜志,2007,7(7):1470.
[2] ILAE.Guidelines for epidemiologic studies on epilepsy. Epilepsia1993;34:592–6.
[3] 宋延民,唐北沙.熱性驚厥及相關癲癇綜合征的分子遺傳學進展. 國際神經病學神經外科學雜志 2006,33(5):475-479.
[4] Sadleir LG ,Scheffer IE .Febrile seizures[J].BMJ,2007,334(7588):307-311.