沿Blaschko線分布的汗孔角化癥一例

蘇芳等

汗孔角化癥是一種較少見的、起源于遺傳的慢性進行性角化性皮膚病。以邊緣堤狀疣狀隆起、中央輕度萎縮為特點，由Mibelli于1983年首先報告并命名。其中沿Blaschko線分布的相對更少見，筆者發現1例沿Blaschko線分布汗孔角化癥，現報道如下。

1 病例資料

某男，19歲。因“左前胸、左上臂出現灰褐色斑2年”就診。患者2年前無明顯誘因左前胸出現灰褐色斑，不痛不癢，逐漸增多，波及左上臂，未曾診治。既往體健。發病前局部無外傷史，無用藥史。家族中無類似患者。查體：一般情況良好，系統查體未見異常。皮膚科檢查：左側前胸上部延至左上臂內側較多粟粒至綠豆大灰褐色斑，邊界清楚，部分呈環狀，邊緣呈堤狀（如圖1）。于左前胸部行皮膚活檢+組織病理檢查，表皮角化過度，局部可見角化不全柱，棘層萎縮變薄，真皮淺層可見少量淋巴細胞浸潤，并可見較多噬色素細胞，符合汗孔角化癥（如圖2）。患者未采用任何治療，目前仍在隨訪中。

2 討論

汗孔角化癥是一種較少見的、起源于遺傳的慢性進行性角化性皮膚病。可分為以下幾型：斑塊型、淺表播散型、單側線狀型、顯著角化過度型、炎癥角化型、掌跖泛發型、點狀汗孔角化癥。其中單側線狀汗孔角化癥是其特殊類型，皮損一般沿神經、皮節或Blaschko線排列[1-2]。本例患者的皮損呈單側分布，沿Blaschko線排列，結合典型的病理表現，線狀汗孔角化癥的診斷明確。

Blaschko線是德國皮膚科醫生Alfred Blaschko長期對一些痣類及呈線狀分布皮膚病的觀察，所描繪皮損沿體表呈線狀分布的規律。Blashko線的分布規律是：頸前呈V型，腹部正中線兩側呈S型，上胸部、腰背部及臀部呈M型，肩背部呈向雙上肢伸側延伸的大M型，頭枕部呈漩渦狀，四肢沿肢體長軸分布，其分布規律與其解剖學上的血管和神經走行及其支配區域無任何關系[3]。

皮損沿Blaschko線分布的皮膚病種類很多[4]，需與汗孔角化癥相鑒別的有線狀表皮痣、線狀扁平苔蘚[5]、線狀苔蘚[6]、線狀銀屑病[7]、Blaschko線狀皮炎、復發性線狀棘層松解性皮病等。根據其特征性的組織病理改變，可以鑒別。

汗孔角化癥可能出現惡變，發展成鮑溫病、基底細胞癌、鱗狀細胞癌等，其惡變率大約是7.5%～11%，所以早期診斷和早期治療非常重要[8]。其中線狀汗孔角化癥發生癌變的概率最高[9]。Happle認為線狀型之所以惡變可能與等位基因缺失有關[10]。

汗孔角化癥治療方法很多，但無特效方法，可外用5%咪喹莫特、5-氟尿嘧啶、3%雙氯芬酸鈉凝膠、維生素D3衍生物、角質剝脫劑、維A酸類藥物，亦可激光、皮膚磨削、冷凍、手術切除、光動力治療等。對于泛發者，可口服維A酸。鑒于本病有惡變可能，注意隨訪。

[參考文獻]

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[2]王學軍，李鐵男.單側線狀型汗孔角化癥一例[J].中華皮膚科雜志，2010，43（4）：290.

[3]曹元華，何秀珍，夏隆慶.Blasehko線的研究進展及其相關皮膚病[J].中華皮膚科雜志，2004，37（2）：126-128.

[4]Molho-Pessach V，Schaffer JV.Blaschko lines and other patterns of cutaneous mosaicism[J].Clin Dermatol，201l，29（2）：205-225.

[5]王海斌.沿Blaschko線單側肢體分布的色素性扁平苔蘚2例[J].臨床皮膚科雜志，2013，42（7）：417-418.

[6]段茜，程燕，劉宏杰，等.成人線狀苔蘚1例[J].中國皮膚性病學雜志，2012，26（10）：919-921.

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[8]周怡，楊森.復雜性汗孔角化癥的治療進展[J].中國麻風皮膚病雜志，2013，29（4）：255-257.

[9]Murase J，Gilliam AC.Dissminated superficial actinic porokeratosis co-existing with linear and verrucous porokeratosis in an elderly women：update on the genetics and clinical expression of porokeratosis[J].J AM Acad Dermatol，2010，63：886-891.

[10]Happle R.Cancer proneness of linear porokeratosis may be explained by allelic loss[J].Dermatology，1997，195（1）：20-25.

[收稿日期]2014-02-26 [修回日期]2014-04-15

編輯/何志斌