頭面部巨大神經纖維瘤伴動靜脈畸形一例

熊偉　郭樹忠　慈海等

1 病例資料

患者，男，36歲，因面部腫物36年余入院，患者出生后即發現左側面部有一黑痣約蠶豆大小，未予治療。自1990年后，無明顯誘因，腫物生長迅速，于1997年9月，來我院診治，當時查體左側面部呈灰黑色，皮膚表面生有毛發（見圖1），左上瞼可見5cm×4cm大小包塊，左側下頜可見7cm×5cm大小包塊，左側鼻孔增大，可觸及兩個3cm×1cm大小的包塊，質軟，壓之不痛，聽診無雜音，左側鼻翼塌陷，左側唇間左下牽拉，左耳前可觸及7cm×5cm大小包塊，可觸及動脈博動，聽診有血管雜音，入院后在全麻下行左側神經纖維瘤+黑毛痣部分切除，創面中厚皮的覆蓋植皮術，術中出血約1400ml。術后病理檢查：神經纖維瘤病。瘤組織侵及皮下脂肪及肌肉間。免疫組織：s_100（+）vim（+）NSE（-）。出院后局部腫物再次復發，并逐漸增大至25cm×14cm×9cm大小，現因腫物表面破潰，間斷滲血，腫物中部皮膚部分壞死，故于2012年5月入院再次診治。入院時查體：患者左側面部可見巨大腫物，不規則，向左下方牽拉左眼外眥，左側鼻翼及唇部左側，腫物壓近致左耳外耳道狹窄，腫物表面不平，部分部位可見圓形腫物突出，中央部可見皮膚潰瘍，創面皮膚呈黑色，腫物上部皮膚為植皮后改變，下部可見咖啡色皮膚樣變，腫物上部觸之如海綿狀，質軟，腫物下部觸之軟硬，活動差，無明顯觸痛，聽診可聞及血管雜音。

2 影像學檢查

2.1 CT、CTA檢查：左側頸部、顏面部、顳頂部可見一團狀軟組織密度影，其內見多個囊狀類圓形密度影，其前后徑約112mm，增強掃描：其內見不規則高密度影，其外側及下側見類圓形囊性低密度未強化區，并見頸外動脈及其分支迂曲呈海綿狀。所見左側顳部骨質連續性中斷，見線狀透亮線影。診斷：左側頸部、顏面部、顳頂部動靜脈畸形（見圖3）。

2.2 MRI：左側頸部、顏面部、顳頂部見一團塊狀異常信號影，信號不均勻，其內見多個囊狀、類圓形、管狀等稍高信號灶，病灶大小121mm×100mm×205mm，T2WI像內可見粗大迂曲流空信號灶，增強掃描：其內見不規則囊狀、條狀明顯強化灶，部分囊狀陰影內未見強化；其外側及下側見類圓形囊性低密度未強化區，鄰近可見迂曲走行血管流空信號。腦實質內未見異常信號灶，腦溝、腦裂及腦室系統形態未見異常：中線結構居中。雙側額顳、頂部顱板下見迂曲走行流空信號灶。診斷意見：①腦MRI掃描未見異常；②左側頸部、顏面部、顳頂部動靜畸形，考慮合并部分血栓形成。

2.3 DSA檢查：右頸總、頸內動脈造影示：右頸部、頸內動脈主干顯影好，管腔通暢，形態正常。大腦前、中動脈顯影、走行正常，管腔通暢、管壁光滑。各級分支顯影無異常。右頸外動脈造影示：右側顳淺動脈明顯增粗、迂曲，其前支及后支與對側交通。左頸總、頸內動脈造影示：左頸總、頸內動脈主干顯影好，管腔通暢，形態正常。大腦前、中動脈顯影、走行正常，管腔通暢，管壁光滑。各級分支顯影無異常。左頸外動脈造影示：左側顳淺動脈明顯增粗、迂曲，左側面頰部巨大軟組織內見粗大、扭曲影并與雙側顳淺動交通且其下方見淺淡團片狀影。左側面頰部巨大軟組織內粗大、扭曲血管經頸靜脈回流。考慮左側面頰部動靜脈畸形（見圖5）。

2.4 B超提示：肝、膽、脾、胰、雙腎未見明顯異常。

2.5生化檢查：丙氨酸氨基轉移酶：65 IU/L，偏高；球蛋白：32.9g/L，偏高；乳酸脫氫酶：386 IU/L，偏高；谷氨酰轉肽酶：266IU/L，偏高；羥丁酸脫氫酶：306IU/L，偏高；脂蛋白a：599.6mg/L，偏高；門冬氨酸轉移酶：60IU/L，偏高；血球分析：血紅蛋白：113 g/l，偏低；紅細胞壓積：0.343 L/L，偏低。

2.6腫瘤六項（化學發光法）檢驗結果：甲胎蛋白：5.78 IU/ml，偏高；癌胚抗原：5.33 ng/ml，偏高；糖類抗原15-3：14.43 U/ml；糖類抗原19-9：29.97 U/ml，偏高；糖類抗原72-4：0.94 U/ml；細胞角蛋白19片段測定：4.84 ng/ml，偏高。

2.7臨床診斷：神經纖維瘤病；頭面部巨大神經纖維瘤伴動靜脈畸形。

3 方法和結果

入院后完善各項檢查后，于術前3天行左側頸外動脈及瘤體主要供血動脈用彈簧鋼卷進行栓塞治療，經過充足的術前準備，在全麻下行“頭面部巨大神經纖維瘤切除術，局部皮瓣轉移覆蓋修復創面”。切除層次：下頜頸部在深筋膜層，顳部在顳淺筋膜表面，面部在深筋膜層；切除范圍包括左側顳部、面部及下頜頸部，切除過程出血約800ml，手術順利，手術后10天切口一期愈合。術中切除組織見圖6。

術后病理檢查；皮膚神經纖維瘤。免疫組化：Vimentin（+）S-100（+）GFAP（小灶+）Ki-67（1%）。術后CT復查：①左側頸部、顏面部、顳頂部動靜脈栓塞術后，未見動靜脈畸形復發征象；②頭、頸CTA檢查未見動脈瘤征象；③左側顏面部軟組織增厚，請結合臨床分析，隨訪；④術后生化和腫瘤六項檢查（除癌胚抗原：5.76ng/ml，偏高外）均在正常范圍內。術后照片見圖7～8。

4 討論

4.1神經纖維瘤是源于周圍神經的常見腫瘤，頭頸部為其好發部位之一[1-2]。由于瘤體巨大，營養血管豐富，瘤體常形成血囊，加之腫瘤血管壁內缺少平滑肌，收縮性差，術中止血困難，如何有效控制出血是手術成功的關鍵。

4.2 術前準備：術前CT、CTA、MRI和DSA為我們了解瘤體的供血情況及與周圍重要組織器官的關系，提供詳細的資料，為手術方案的制定和手術路徑的選擇提供了重要參考。術前3天，我們采用永久性栓塞術將彈簧鋼圈注入供應瘤體血供的頸外動脈及其他分支動脈，進行超選擇性血管栓塞，栓塞后瘤體供血動脈完全消失。同時應及時縫扎瘤體四周建立的側支循環動脈，以防大量側支動脈循環的建立。

4.3手術過程：①采用降壓麻醉以減少術中出血，一般控制收縮壓不低于80mmHg 或維持平均動脈壓在50～65mmHg，或以降低基礎血壓的30%為標準，并根據術中出血情況進行適當調節，時間以30～45min為宜；②在瘤體外行瘤周腫脹麻醉并在距腫瘤外圍5mm處用7號絲線環扎瘤體蒂部，兩針縫線之間相互交叉，以阻斷腫瘤與周圍組織的血液供給；③手術過程中采取長皮膚切口，短距離推進，切開皮膚后整片壓迫切口緣，控制出血，再逐漸暴露切口緣進行止血，在腫瘤組織深層切除腫瘤，邊切除邊縫合止血，切除腫瘤后深層縫扎數針，以免傷口縫合后內出血；④對于組織脆難縫合、難結扎的可采用電刀剝離，邊切邊凝，以減少出血。

4.4 經過以上措施，4h完成手術，術中切除腫物重1897g，術后采用局部皮瓣加大張中厚皮片游離移植覆蓋創面，局部加壓包扎，并放置負壓引流，以利于皮瓣的成活。

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[收稿日期]2014-06-30 [修回日期]2014-07-26

編輯/李陽利