體質量≤8 kg小兒動脈導管未閉封堵治療

王琦光， 朱鮮陽， 張端珍， 崔春生， 陳火元， 韓秀敏， 張 坡，侯傳舉， 盛曉棠， 顧俊駿

動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）是常見的先天性心臟病之一，發病率占先天性心臟病的15%～21%。傳統治療方法為手術結扎，自1967年Porstmann等首先用非開胸方法治療PDA以來，隨著介入封堵技術日趨成熟與介入器械的研發與改進，經皮PDA封堵術已成為治療首選。但對于體質量小的PDA患兒，由于其自身特點所導致的特殊性，使介入治療存有一定風險。本文回顧分析了我院102例體質量≤8 kg的PDA患兒介入治療情況，探討其治療的臨床經驗、安全性和有效性。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集2001年5月—2013年8月在沈陽軍區總醫院先心病內科應用經皮介入治療的PDA患兒102例，其中男27例，女75例，年齡3個月～2歲，平均（0.9 ± 0.5）歲，體質量 5～8 kg，平均（7.2 ±0.9）kg。PDA呈漏斗型58例，管型39例，窗型1例，不規則型4例，PDA肺動脈端最窄處直徑為2～10（4.8± 1.6）mm，所有患兒術前均行常規檢查、胸部正側位X線片、心電圖、經胸超聲心動圖檢查明確診斷及明確封堵適應證。

1.2 治療方法

經皮介入封堵治療，所有患兒均在術前30 min給予抗生素預防感染，術前4 h禁食水，給予補液。予氯氨酮全麻下常規行右心導管檢查，測量肺動脈壓力、肺動脈至右心室連續壓力階差，對肺動脈高壓（pulmonary artery hypertension，PAH）患兒行右心各部位及降主動脈采血測血氧含量，計算左向右分量（Qp／Qs）。 并行右前斜 30°+ 頭位 15°和側位雙球管主動脈弓降部造影，顯示PDA形狀并通過X線測量PDA主動脈端、肺動脈端最窄處直徑與長度，選擇比PDA最窄處直徑大4～6 mm的蘑菇傘形封堵器或Amplatzer公司生產的ADO-Ⅱ封堵器進行封堵。置入封堵器6 min后，重復行主動脈弓降部造影，觀察封堵器的腰征是否明顯，有無殘余分流，降主動脈有無狹窄及梗阻，必要時再次測量降主動脈跨封堵器處的壓力階差，重復測量封堵后肺動脈壓力。如封堵器腰征明顯，無或僅有少許殘余分流，無醫源性降主動脈縮窄，釋放封堵器。合并重度PAH患兒肺動脈壓力下降 ≥20%，主動脈壓升高，提示PAH為動力型，也可以封堵PDA。

1.3 術后治療及隨訪

術后常規給予抗生素預防感染1 d，行術肢傷口制動12 h及沙袋壓迫6 h，觀察封堵器較大患兒的尿液顏色，次日復查血常規，觀察血小板和血紅蛋白變化，并復查超聲心動圖、胸部正、側位X線片及心電圖。出院后1、3、6個月返院行門診復查。

2 結果

2.1 手術結果

102例PDA患兒中，治療選擇Amplatzer公司生產的蘑菇型封堵器25例，新型PDA ADO-Ⅱ封堵器5例，Plug 1例，國產蘑菇型PDA封堵器69例，室間隔缺損封堵器2例，所選擇的蘑菇型PDA封堵器腰部直徑為6～16 mm。術前肺動脈壓力為17～85 mmHg，平均（49± 13）mmHg。102例中肺動脈平均壓≥25 mmHg者87例，其中43例≥50 mmHg，封堵后10 min測量肺動脈平均壓均有不同程度下降。102例患兒封堵均獲成功，成功率為100%。手術時間為20～145 min，平均 （55.7±27.3）min；X 線曝光時間為 3.8～31.8 min， 平均（10.6±8.0）min。封堵器置入6 min后行主動脈弓降部造影，6例有微量分流，4例有少量分流，無封堵后醫源性降主動脈縮窄及左肺動脈縮窄。4例術前超聲心動圖顯示有合并主動脈瓣輕度狹窄的患兒，封堵術前導管測量左心室至升主動脈存有10～30 mmHg壓力階差，封堵術后重復測量左室至升主動脈無連續壓力階差。

2.2 術后早期結果

102例患兒術后第2天復查超聲心動圖均未見殘余分流。2例患兒術后術肢股動脈搏動明顯減弱，1例發現后立即拆除加壓包扎紗布，股動脈搏動恢復，另1例經靜脈給予肝素抗凝、罌粟堿擴血管處理后恢復正常。1例患兒使用較大封堵器封堵后出現血小板下降，予激素、止血藥等相關處理，血小板恢復正常，無出血并發癥發生。

2.3 隨訪結果

對94例患兒進行了術后隨訪，其中87例隨訪6個月，5例隨訪3個月，2例隨訪1個月。隨訪中，超聲心動圖示患兒無殘余分流，無封堵器移位情況發生，各心腔內徑基本正常。4例術前超聲心動圖顯示合并主動脈瓣輕度狹窄的患兒，隨訪復查超聲心動圖未見跨主動脈瓣壓差；42例術前超聲心動圖顯示合并二尖瓣輕-中度關閉不全的患兒，隨訪復查超聲心動圖示二尖瓣返流情況均較術前有不同程度減輕，且無明確血流動力學意義。

3 討論

經皮PDA封堵術已成為該病首選治療方式。隨著經驗積累，很多封堵術開始向低齡、低體質量和巨大PDA方面發展［1］。在低體質量同時伴較大PDA患兒，容易出現發育延遲、呼吸道感染、感染性心內膜炎、慢性心功能不全，并較早出現嚴重PAH，應盡早治療。但由于血管纖細，穿刺困難，輸送鞘管選擇范圍小，易發生血管并發癥和醫源性降主動脈縮窄及左肺動脈狹窄，同時由于反復肺部感染，術中呼吸道分泌物多，存在誤吸風險，對麻醉要求高，因此此類患兒介入治療存在一定風險和不成功的可能性。

本組102例患兒封堵成功率100%，總結經驗如下：①注重禁食水后補液。術前4 h禁食水，應注意按體重補液，以免使原本不易穿刺成功的患兒由于液體容量不足進一步增加穿刺難度，使穿刺失敗，無法行介入治療。②術中操作應規范、輕柔。盡可能減少術中失血，以免發生失血性休克。小兒心肌壁薄，應注意避免心臟壓塞和嚴重心律失常發生。③選擇合適型號的封堵器。嬰幼兒血管彈性好，因而需選擇大于PDA最窄處至少4～6 mm型號的封堵器才能有效閉合PDA［2］。④ 注意輸送鞘管外徑選擇。選擇合適型號的封堵器時還應注意配套輸送鞘管選擇，過大型號輸送鞘管難以送入，甚至造成股靜脈、髂靜脈及下腔靜脈損傷。根據我們的經驗，嬰幼兒可送入輸送鞘管外徑與體質量大小成正比，根據體重患兒最大靜脈輸送鞘外徑（單位：F）選擇約等于體質量數（kg），即體質量8 kg的患兒最大可選擇8 F輸送鞘，體質量7 kg的患兒最大可選擇7 F輸送鞘。但輸送鞘選擇仍需個體化，輸送鞘送入過程中，如送入費力或有明顯緊箍感，應是輸送鞘過大，不要強行送入，以免造成靜脈系統損傷。如必須選擇該型號輸送鞘管，可嘗試由較小外徑輸送鞘管依次遞增逐步擴張靜脈的方法直至送入所需型號輸送鞘管。另外，Amplatzer公司生產的PDA ADO-Ⅱ型封堵器，最大只需5 F輸送鞘管即可送入該類型封堵器，對于體質量小，特別是不規則形且細長PDA，有條件醫療單位可選擇該類型封堵器。⑤ 避免醫源性主動脈縮窄發生。嬰幼兒主動脈較細，封堵器選擇需考慮其主動脈側大小，術后必須測量升主動脈跨封堵器連續壓力階差，壓差大于5 mmHg，表明存在封堵器所致醫源性主動脈縮窄，應收回封堵器。部分嬰幼兒動脈導管內徑較大，主動脈壺腹部窄小，主動脈管腔細，常規蘑菇傘置入會使部分凸入降主動脈內，造成主動脈變形和管腔狹窄，有條件可選用成角型封堵器治療［3-4］。⑥鑒別合并PAH患兒肺高壓性質。對于絕大多數低齡患兒，多為動力型PAH，但仍需警惕阻力型PAH的存在，因此封堵前應常規測量肺動脈壓力，必要時行心導管檢查。PAH性質還可通過直接封堵PDA加以判斷，PDA堵閉后，肺動脈壓力不降或升高，主動脈壓力下降，外周血氧飽和度下降，血流動力學不穩，則阻力性肺高壓可能性大，應該收回封堵器，并予降肺動脈壓靶向藥物治療后再次行右心導管檢查，根據導管檢查結果再決定是否有手術機會。如果PDA堵閉后，肺動脈壓下降 ≥20%，主動脈壓力不變或上升，血流動力學穩定，氧合正常，則可釋放封堵器［5］。本組87例患兒（85.3%）合并不同程度PAH，其中重度PAH（肺動脈平均壓 ≥ 50 mmHg）43例（42.2%），均成功實施封堵治療，術后觀察10 min，肺動脈壓均有不同程度降低，符合前述特點，遂釋放封堵器。術后復查超聲心動圖，肺動脈壓力及左室大小一般都能恢復正常，生長發育情況均得到明顯改善，說明嬰幼兒早期封堵PDA具有積極意義，能明顯改善該病預后，避免Eisenmenger綜合征的發生。⑦合并瓣膜病變。嬰幼兒由于PDA分流量多數較大，致左室前負荷增加，左心室擴大，可出現輕度主動脈瓣狹窄和二尖瓣相對性關閉不全超聲表現。術前超聲心動圖示有輕度主動脈瓣狹窄患兒，封堵術前與術后應測量左心室至升主動脈連續壓差加以判別。中度以下的主動脈瓣狹窄 （跨瓣壓差 <50 mmHg）和中度以下二尖瓣關閉全，瓣膜沒有明顯器質性病變，可以只需封堵PDA，而暫不處理心臟瓣膜，術后隨著血流動力學改善，左心前負荷減輕，左室縮小，主動脈瓣狹窄或左側房室瓣反流會自行好轉。本組4例術前超聲心動圖示有合并主動脈瓣輕度狹窄的患兒，封堵術前導管測量左心室至升主動脈存有10～30 mmHg壓力階差，術后壓力階差消失；42例術前超聲心動圖示有合并二尖瓣輕-中度關閉不全的患兒，術后復查超聲心動圖，二尖瓣返流情況較術前均有不同程度減輕，且無明確血流動力學意義。⑧預防并發癥發生。PDA介入封堵并發癥發生率較低，包括殘余分流、醫源性降主動脈縮窄和左肺動脈狹窄、溶血、血栓形成、血小板減少、封堵器脫落及血管并發癥如股動脈閉塞、股動靜脈瘺等［6-7］。選擇合適封堵器可避免殘余分流、溶血、封堵器脫落和醫源性降主動脈縮窄和左肺動脈狹窄的發生。小兒凝血功能好，術后壓迫血管時間不宜太長，加壓包扎力量不宜太大，加壓包扎后需觀察足背動脈搏動情況，對足背動脈搏動觸摸不清者，應減輕加壓包扎力量，必要時拆除加壓包扎，并視情況給予抗凝、擴張血管相關藥物治療。

綜上所述，低體質量PDA患兒由于自身特點有其特殊性，介入治療存在一定風險，但對于經驗豐富的介入醫師而言，仍為一種安全有效的方法。早期介入治療能有效改善患兒預后，延緩和逆轉PAH。術前準備要充份，術中操作要謹慎、細致，封堵器選擇要適當，術后嚴密觀察，預防并發癥的發生。

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