原發性腹膜后脂肪肉瘤術后復發1例報告

安 偉，周敬強，劉 雙，馮憲光，程鳳鳳

(山東省交通醫院，濟南250031)

患者女，32歲。2011年1月26日曾因高分化型原發性腹膜后脂肪肉瘤(PRPLS)在我院行腹膜后脂肪肉瘤切除術，患者恢復順利，未放化療。2014年2月28日，患者查體發現腫瘤復發，逐收入我院。腹部CT檢查顯示:右側中下腹脂肪肉瘤術后復發并右側輸尿管、腰大肌受累，右腎積水，糖類抗原125、癌胚抗原、糖類抗原724、甲胎蛋白檢測均正常。于2014年3月4日再次行開腹手術。術中見近回盲部的腹膜后見不規則包塊，約25cm×10cm，侵及回盲部，尚能推動，靠髂窩處局部破潰，見膠凍樣物及血凝塊附著;腸系膜根部可見啞鈴型腫物，約15cm×8cm，假包膜完整，邊界清楚;切開后腹膜，見腫瘤與下腔靜脈粘連并累及右側腰大肌，右側輸尿管被腫瘤組織包繞，粘連致密，分離過程中輸尿管局部受損破裂，遂將雙“J”管自破裂處置入并間斷縫合;完整切除腫瘤后先后蒸餾水、5%葡萄糖注射液沖洗，灌注5-Fu 2.5 g，反復沖洗腹腔，放置腹腔引流管后關腹。術后病理結果顯示:黏液型PRPLS。患者恢復順利，術后13 d出院。

討論:PRPLS起源于間葉組織，多發生于腎周脂肪囊，以40～60歲男性多見，發病率不足惡性腫瘤的1%［1］。Thomaz等發現，PRPLS病理類型包括分化型、黏液型、圓形細胞型、多形性和去分化型，其中分化型(低度惡性)預后最好，黏液型(中度惡性)次之，其余三種預后最差。PRPLS主要呈膨脹性生長，少數呈浸潤性生長，隨著體積的增大腫瘤可侵及周圍臟器或包繞大血管，致使手術完整切除率低，術后易復發。本例患者首次手術治療時病理顯示為高分化型PRPLS，復發手術治療時病理顯示為黏液型PRPLS，可見本例腫瘤復發惡性程度增強。因腹膜后潛在腔隙較大，患者開始多無典型癥狀，隨著腫瘤體積增大擠壓腸道后會出現腹脹、腹部膨隆、食欲下降、消瘦等癥狀［2］。長期壓迫輸尿管還可導致患側腎臟積水。

B超檢查能夠早期發現腫瘤，并且對人體無創傷，但對于推擠或侵及鄰近臟器的巨大腫瘤，超聲在腹腔的定位上有一定難度。而CT能更直觀地觀察到腫瘤毗鄰大血管及臟器情況［3］;本例CT圖像上表現為邊界較清楚、有分隔的脂肪密度灶，符合脂肪肉瘤的影像學表現。如腫瘤侵犯腹主動脈或下腔靜脈，行MRI或數字減影血管造影(DSA)檢查能夠更清晰地顯示血管受侵的部位和范圍。超聲引導下細針穿刺活檢術因存在腫瘤細胞沿針道種植轉移的風險，在臨床應用上尚值得商榷。文獻［5］報道，PRPLS對化療并不敏感。而放療時，因放射野前方有腸管的遮擋，為避免放射線的導致的腸道副損傷，限制了放射劑量，從而大大降低了放療的效果［4］。目前，外科手術仍是治療PRPLS的最有效的手段［5］。腹膜后手術創面大，手術時間長，如遇到腫瘤侵及重要臟器或大血管，則手術難度和風險極大。因此，術前必須充分評估，判定腫瘤的位置、直徑以及與重要血管和器官的關系，必要時可行MRI或DSA檢查。在手術操作過程中，應按照從易到難、從外到內、先結扎血管再切除腫瘤的原則。Grobmyer等發現，分化型脂肪肉瘤復發后易發生去分化，導致轉移風險增加。本例復發后病理亞型由高分化型轉化為黏液型，侵及范圍較上次增大。目前多數學者認為，脂肪肉瘤亞型的轉化僅能增加復發次數而不會影響生存期。鑒于PRPLS易復發的生物學特點，對腫瘤侵犯的臨近器官和組織在條件允許的情況下應擴大切除范圍，甚至聯合器官切除以達到根治的目的。在清掃過程中對條索狀組織應逐一結扎，以避免術后淋巴漏的發生。PRPLS復發多發生于3 a內，故患者術后應定期(3～6個月)復查腹部B超或CT，以便盡早發現復發的腫瘤并再次手術治療。

［1］Ballo MT，Zagars GK，Pollock RE，et al.Retroperitoneal soft tissue sarcoma:an analysis of radiation and surgical treatment［J］.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2007，67(1):158-163.

［2］Dalal KM，Antonescu CR，Singer S.Diagnosis and management of lipomatous tumors［J］.J Surg Oncol，2008，97(4):298-313.

［3］王悅，張菊新，王聯華.腹膜后脂肪肉瘤12例分析［J］.中國誤診學雜志，2007，7(4):834-835.

［4］Ballo MT，Zagars GK，Pollock RE，et al.Retroperitoneal soft tissue sarcoma:an analysis of radiation and surgical treatment［J］.Int J Radiat Oncol BiolPhys，2007，67(1):158-163.

［5］宋新明，何裕隆，張漓，等.原發性腹膜后脂肪肉瘤的外科治療［J］.中華普通外科學文獻，2009，3(1):41-43.