法洛四聯癥合并主動脈瓣關閉不全1例報告

賀 健

(大連醫科大學第一附屬醫院，遼寧大連116011)

患者女，8歲，因“發現心臟雜音3 a”于2011年6月2日入院。患兒出生5 a后出現紫紺，有蹲踞現象，輕度活動有氣粗癥狀。查體:BP 120/70 mmHg，HR 120次/min，體質量20 kg。平臥位，全身皮膚黏膜發紺，尤其口唇紫紺明顯，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音清。心界左側擴大，心前區可觸及輕微震顫，心律齊，胸骨左緣第2～4肋間可聞及收縮期Ⅱ/6級雜音，向胸骨右緣傳導。腹軟，肝脾肋下未及，雙下肢無浮腫，杵狀指趾。X線片示心影增大，心胸比0.66，雙肺紋理增強。ECG示心率120次/min，竇性心律。心臟彩超示左房22 mm×37 mm，右房43 mm×46 mm，右室26 mm，肺動脈7 mm，左室30 mm;LVEF 45%;室間隔可見回聲失落24 mm，主動脈騎跨率約60%，室水平右向左分流，肺動脈主干細7 mm，肺動脈瓣開放受限，跨瓣血流峰值壓差80 mmHg，主動脈瓣探及中度返流。動脈血氣分析示 PO236.6 mmol/L，PCO228.7 mmol/L，SpO265.4%，HGB 22.1g/L。主動脈 CTA 示右弓右降，法洛四聯癥，主肺動脈最細處7 mm，左肺動脈6.7 mm，右肺動脈10 mm，膈肌降主動脈19.5 mm，部分性肺靜脈異位引流(右上肺靜脈異位引流至上腔靜脈)，縱隔內側支循環。臨床診斷:法洛四聯癥;主動脈瓣關閉不全;肺動脈發育細;肺動脈狹窄;部分性肺靜脈異位引流;心功能Ⅳ級。術前給予吸氧、利尿、改善心功能等治療。于2011年6月30日在全麻體外循環下行法洛四聯癥根治和主動脈瓣置換術，術中見升主動脈增粗，主肺動脈變細7 mm，切開升主動脈，見主動脈瓣分三葉，瓣葉游離緣附著贅生物，切除主動脈瓣，采取局部稀釋碘酒涂擦，生理鹽水反復沖洗［1］。植入21號STjude雙葉機械瓣。切開右室流出道及主肺動脈，并延長切口至左右肺動脈分叉處，見室缺為脊下型，約30 mm×30 mm。主動脈騎跨嚴重，切除粗大隔束壁束，取相應大小滌綸片修補室缺。取心包片跨瓣加寬右室流出道和主肺動脈，可順利通過17號探子。術后安裝臨時起搏器。2011年7月1日拔除氣管插管。術后復查，ECG示竇性心律;心臟彩超示法洛四聯癥術后，主動脈金屬瓣術后，室水平未見殘余分流。患者于2011年7月8日痊愈出院，出院時紫紺明顯減輕，活動耐量明顯增加。2013年9月20日回院復查未訴不適，無紫紺。心臟彩超示人工瓣功能良好，無右室流出道梗阻。

討論:法洛四聯癥合并主動脈瓣關閉不全病例并不多見［2］，發生原因多數為合并感染性心內膜炎，一方面還因為收縮期的左向右分流使下垂的主動脈瓣葉脫向室間隔缺損，舒張期的主動脈內壓使缺乏支持主動脈瓣葉的游離緣向下脫垂并延長，導致主動脈瓣關閉不全［3］。此患者術前曾有發熱病史，術中主動脈瓣發現贅生物，考慮患者主動脈瓣關閉不全可能為感染性心內膜炎引起。術后我們給予萬古霉素抗感染治療。法洛四聯癥根治術的手術指征主要要注意兩點:肺動脈分支和周圍肺動脈發育良好，兩側肺動脈直徑之和大于膈肌平面降主動脈直徑的1.5倍;左室舒張末期容量指數大于30 mL［4］。我們根據測量McGoon指數，擬選擇姑息手術，但考慮患兒合并主動脈瓣關閉不全，姑息術后會明顯增加左室負荷，并且二期手術風險大，費用高，最后選擇一期矯正性手術。主動脈瓣關閉不全必須積極處理，盡管患者面臨可能二次換瓣和終生抗凝并發癥所帶來的風險。置入過小的人工瓣，將影響患兒的正常發育，成年后需再次手術，所以盡量選大號的瓣膜或行主動脈根部擴寬［5］。術中患者主動脈騎跨嚴重，若先補室缺，左室流出道明顯變窄，所以我們先行主動脈瓣置換后，擴大室缺然后予以修補。術后我們延長呼吸機輔助時間，術后第1天開始服用小劑量華法林抗凝治療。

［1］倪國華，張向陽.先心病并發感染性心內膜炎38例臨床分析［J］.山東醫藥，2008，48(45):105.

［2］王偉，肖穎彬，王學鋒.法洛四聯征合并主動脈瓣重度關閉不全一例［J］.臨床外科雜志，2006，14(3):130.

［3］王蘇，脫躍祥.心室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全的矯治體會［J］.山東醫藥，2004，44(12):45-46.

［4］蘭錫純，馮卓榮.心臟血管外科學［M］.2版.北京:人民衛生出版社，2002:667

［5］丁芳寶，梅舉，張寶仁，等.兒童感染性心內膜炎的外科治療［J］.中華胸心血管外科雜志，2002，18(6):331-333.