非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥1例

劉鳳榮

患者，男，77歲。因口干、多飲、多尿、反應遲鈍1個月，左上肢不自主運動2 d入院。患者1個月前無明顯誘因出現反應遲鈍、口干、多飲、多尿、消瘦（體重下降明顯但具體不詳），未行任何診治，入院2 d前無誘因出現左側肢體不自主運動，每次發作持續數秒鐘至數十秒鐘后自行緩解，伴記憶力下降、情緒低落，多于變換體位、情緒緊張時發作，入睡后上述癥狀消失，發作1～2次／d。無意識喪失、四肢抽搐、大小便失禁，無口唇咬傷、口吐白沫，無肢體癱瘓、疼痛、麻木，無頭痛、頭暈、惡心、嘔吐，無視物模糊、視物旋轉、復視，無構音障礙、飲水嗆咳、吞咽困難等不適。未行診治，半天前上述癥狀加重，表現為抽動1次／30 min，每次持續數十秒至數分鐘，可自行緩解。自發病以來，睡眠可，多飲、多尿、多食，體重明顯下降（具體不詳）。高血壓病史20余年，最高達180／90 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa），自服“硝苯地平緩釋片 10 mg，1次／d”，血壓控制在 140／80 mmHg。否認糖尿病、高脂血癥病史。慢性支氣管肺炎病史20余年，3年前因左股骨粗隆間骨折行切開復位內固定手術，現已痊愈，無后遺癥。入院專科查體：血壓150／90mmHg，意識清楚，精神差，言語流利。雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏。無眼球震顫，無舌肌震顫。頸軟，四肢肌力5級，左上肢不自主運動，雙側巴氏征陽性，腦膜刺激征陰性。腦電圖檢查示老年節律慢化腦電圖。頭顱CT示皮層下動脈硬化性腦病，右側基底節區高密度影。查血糖 44．56 mmol／L。尿常規：尿糖 4＋；尿酮體（－），尿 pH 5．5。生化五項示鈉 135 mmol／L、 鉀 3．9 mmol／L、 二氧化碳結合20．2 mmol／L。診斷為2型糖尿病；糖尿病性偏側舞蹈癥。給予生理鹽水加胰島素及氯化鉀注射液緩慢靜脈滴注，測血糖逐漸降至14．1 mmol／L，改為葡萄糖注射液 500 ml加普通胰島素12 U及氯化鉀注射液15 ml緩慢靜脈滴注，維持血糖在8～12 mmol／L。患者左上肢不自主運動逐漸減少，2 d后不自主運動消失，肌力正常，1周后病情好轉出院。

非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥由Jones等于1985年首先報道。典型患者表現為三聯征，即非酮癥性高血糖、偏側舞蹈癥和癥狀肢體對側紋狀體T1WI高信號、CT平掃顯高密度影。偏側舞蹈癥是原發性糖尿病的少見臨床并發癥，少數可為首發癥狀。非酮癥性高血糖性舞蹈癥多見于糖尿病控制不佳的高血糖患者，該病臨床特點為：①多發生于老年女性，大多數患者有糖尿病史，除了血糖和血漿滲透壓增高外，其他實驗室檢查結果均正常，無發熱、關節疼痛、肝臟疾病和遺傳病家族史；②患者發病時血糖較高而酮體陰性，臨床表現隨著血糖的控制而好轉或消失，血糖控制不佳時可復發，當病灶選擇性損害丘腦底核、尾狀核和殼核，而不累及蒼白球黑質通路及錐體束時，肢體可出現舞蹈癥。該病的病理生理學基礎機制不明，可能與糖尿病腦血管病變所致的急性血腦屏障功能障礙及高血糖后的代謝紊亂有關。

非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的另一特點為特征性影像學改變：CT平掃癥狀肢體對側的紋狀體呈高密度影；MR檢查T1WI為高信號，T2WI為等信號或稍低信號，病灶邊緣清楚，周圍無水腫及占位效應，部分病例影像學表現呈可逆性改變，隨著臨床癥狀的好轉逐漸消失，而基底節區的其他結構性或代謝性損害則無此特征性可逆改變，故此改變可視為特異性表現。目前對非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥患者這一典型影像學表現的形成機制解釋不一，包括可逆性鈣鹽或某種不明物質沉積、膠質細胞增生、代謝紊亂引起的斑片狀出血、腦缺血等。治療原則包括：積極控制血糖；減輕或控制舞蹈癥狀；改善腦循環等對癥治療。