膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診治體會(huì)

北京市懷柔區(qū)第一醫(yī)院（0400）周亮亮 陳玉成

北京大學(xué)第一醫(yī)院（100034）李學(xué)松2

膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤為膀胱非上皮性腫瘤，約占腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤10%，約占膀胱腫瘤的0.5%[1]，發(fā)病率低，容易漏診及誤診。本組于2004～2012年共收治膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤患者5例，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷與治療，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

本組5例膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，男性2例，女性3例，年齡21～68歲，平均年齡42.8歲，病程4～60個(gè)月，平均21.2個(gè)月，1例患者為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)后2年出現(xiàn)尿不盡感、大便不暢，無(wú)高血壓癥狀，行盆腔穿刺活檢，病理證實(shí)為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。其余4例均有高血壓癥狀，其中持續(xù)性高血壓2例，陣發(fā)性高血壓1例，持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加重1例。2例伴排尿后頭痛、頭暈、心悸、大汗癥狀。1例伴尿頻、夜尿增多。3例行血兒茶酚胺檢查，均為陽(yáng)性。5例均行CT定位診斷，3例位于膀胱右后壁，1例位于后壁，1例位于前壁。腫瘤大小（1.8cm×1cm×0.5cm）～（11cm×9cm×10cm）。1例行骨掃描發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移灶。

2 治療方法

1例為術(shù)后復(fù)發(fā)患者放棄治療，其余4例行手術(shù)治療。其中3例術(shù)前診為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤，術(shù)前給予α受體阻滯劑（酚芐明10mg每日3次或可多華4mg每日一次）治療5～40天，收縮壓控制在150mmHg以下，舒張壓控制在90mmHg以下，心率控制在100次/分以下，1例因術(shù)前診為臍尿管腫瘤，未行術(shù)前藥物準(zhǔn)備。3例在連續(xù)硬膜外麻醉下行經(jīng)腹膀胱部分切除術(shù)，1例在全麻下行經(jīng)腹腹腔鏡膀胱前壁腫物及臍尿管切除。

3 結(jié)果

術(shù)中收縮壓上升大于30mmHg者2例，最高245/160mmHg，經(jīng)藥物控制后血壓平穩(wěn)，術(shù)中平均出血量150（100～200）ml，平均手術(shù)時(shí)間153（121～183）min，術(shù)后3例患者血壓恢復(fù)正常，1例仍有高血壓癥狀，血壓最高159/94mmHg，繼續(xù)服用降壓藥物治療。術(shù)后隨訪7個(gè)月～4年，經(jīng)病理及隨訪證實(shí)為惡性者3例，2例于術(shù)后2年復(fù)發(fā)，其中1例于術(shù)后4年死亡，1例于術(shù)后23個(gè)月死于全身多發(fā)轉(zhuǎn)移。2例術(shù)后無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

4 討論

4.1 診斷 膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤較少見(jiàn)，易漏診、誤診。主要臨床表現(xiàn)為持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓，特點(diǎn)是排尿過(guò)程中或排尿終末出現(xiàn)高血壓、頭痛、心悸、多汗，甚至?xí)炟蔥2]。也有的以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，易誤診為膀胱癌。本組中4例有高血壓癥狀，2例有排尿后高血壓發(fā)作，2例以膀胱占位就診。1例因癥狀不典型，且腫瘤位于膀胱前壁中線上，被誤診為臍尿管腫瘤。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤來(lái)自膀胱壁或主動(dòng)脈旁副交感神經(jīng)節(jié)組織，這些副神經(jīng)節(jié)的嗜鉻組織隨交感神經(jīng)埋于膀胱壁中，因此，腫瘤多局限于膀胱壁或僅向壁外生長(zhǎng)，突向膀胱腔內(nèi)的瘤體表面黏膜依然完整，所以對(duì)膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的膀胱鏡檢多為陰性，且注水、活檢等操作過(guò)程中擠壓、觸碰腫瘤容易引起血壓驟升，增加檢查風(fēng)險(xiǎn)，本組中2例行膀胱鏡檢查，結(jié)果均為陰性，故對(duì)于膀胱鏡檢的必要性值得商榷。同其他嗜鉻細(xì)胞瘤一樣，血尿兒茶酚氨及VMA可用于膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷，近年來(lái)有研究發(fā)現(xiàn)血漿游離甲氧基腎上腺素對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤定性診斷的敏感性及特異性均優(yōu)于血漿兒茶酚胺[3]。泌尿系CT可對(duì)膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行定位診斷，敏感性較高[3]，膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤CT影像上具有密度均勻、邊界清晰、富血供之特點(diǎn)，結(jié)合臨床相關(guān)病史，可有助于術(shù)前準(zhǔn)確診斷[4]。131I-MIBG可用于膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的功能定位，敏感性及特異性均較高[3]。

4.2 治療 同其他嗜鉻細(xì)胞瘤一樣，手術(shù)切除腫瘤是治療本病的最佳方法。本組4例手術(shù)患者中，3例術(shù)后血壓恢復(fù)正常，1例血壓較術(shù)前降低，仍需口服降壓藥，考慮與術(shù)前存在骨轉(zhuǎn)移灶有關(guān)。本組4例手術(shù)患者，3例行藥物術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)中血壓較平穩(wěn)，1例未行術(shù)前藥物準(zhǔn)備者，術(shù)中血壓波動(dòng)較大，所以嗜鉻細(xì)胞瘤在術(shù)前充分的準(zhǔn)備是保證麻醉、術(shù)中及術(shù)后血壓平穩(wěn)控制、減少心血管并發(fā)癥和死亡率的關(guān)鍵[5]。對(duì)位于膀胱壁的腫瘤首選膀胱部分切除，手術(shù)時(shí)間較短，出血較少，對(duì)于病變范圍廣及膀胱三角區(qū)的腫瘤，可考慮行膀胱全切。本組中1例因術(shù)前診為臍尿管腫瘤，行腹腔鏡臍尿管切除時(shí)行膀胱部分切除，術(shù)中雖血壓波動(dòng)，但經(jīng)藥物控制后血壓平穩(wěn)，考慮與未行術(shù)前藥物準(zhǔn)備有關(guān)，故隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡膀胱部分切除也可用于膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤的治療。對(duì)于不能手術(shù)或有轉(zhuǎn)移灶的患者，可行131I-MIBG內(nèi)放射治療。在無(wú)嗜鉻細(xì)胞的組織如淋巴結(jié)、肌肉、骨骼、肝臟、肺臟發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞腫瘤即可確診為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤。本組中經(jīng)病理診斷為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤3例，腫瘤直徑均大于5cm，術(shù)后2年內(nèi)出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，2例死亡。故對(duì)于膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤患者，特別是腫瘤較大的，術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪。