川崎病43例臨床分析

張永超

川崎病43例臨床分析

ClinicalAnalysisonKawasakiDiseasein43Cases

張永超

目的通過對(duì)川崎病臨床特點(diǎn)進(jìn)行探討分析，為治療提供參考。方法回顧性分析43例川崎病的臨床資料，對(duì)川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療方案進(jìn)行分析。結(jié)果在川崎病的臨床表現(xiàn)和診斷指標(biāo)中，四肢末端改變、結(jié)膜充血和楊梅舌出現(xiàn)率較高，肛周和肢端皮膚脫屑具有一定診斷特異性。早期給予靜脈滴注大劑量丙種球蛋白可有效防止冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。結(jié)論川崎病的發(fā)生與多種因素有關(guān)，患者臨床表現(xiàn)差異較大，早期診斷標(biāo)準(zhǔn)仍有待進(jìn)一步研究。

川崎病；發(fā)熱；皮疹；兒童

川崎病(Kawasaki Disease,KD)是一種急性發(fā)熱性出疹性疾病,以全身血管炎為主要病變，好發(fā)于嬰幼兒和5歲以下兒童。患者主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、口腔黏膜炎、眼結(jié)膜充血、非化膿性淋巴結(jié)炎、手足硬性腫脹、局部皮膚脫屑以及多形性皮疹，因此又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥。該病發(fā)病率較高，日本每年新發(fā)病例5 000～6 000例，嬰幼兒和5歲以下兒童發(fā)病率約為120～150/10萬[1]。作者對(duì)43例川崎病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，對(duì)川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)、臨床特點(diǎn)以及治療方案進(jìn)行探討。

1 一般資料

1.1 臨床資料2008～2013年收住我院的川崎病患者43例，均符合日本川崎病研究協(xié)作組第5次修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]和不完全川崎病的定義[3]。患者中男24例，女19例；發(fā)病年齡：<1歲者3例(7.0%)，1～3歲者26例(60.5%)，3～5歲者14例(32.6%)；病程：1～15 d，平均(6.8±3.6)d；符合診斷標(biāo)準(zhǔn)3項(xiàng)者4例(9.3%)，符合4項(xiàng)者20例(46.5%)，符合5項(xiàng)者15例(34.9%)，符合6項(xiàng)者4例(9.3%)；入院初診為風(fēng)疹者1例(2.3%)、蕁麻疹3例(7.0%)、淋巴結(jié)炎者3例(7.0%)、支氣管肺炎3例(7.0%)、咽結(jié)合膜熱3例(7.0%)，敗血癥10例(23.3%)、川崎病20例(46.5%)。

1.2 臨床表現(xiàn)患者均于冬春季節(jié)發(fā)病。①患者均有不同程度的發(fā)熱，熱程5～17 d，平均(8.6±3.2) d；②淋巴結(jié)腫大24例(55.8%)，以單側(cè)腫大為主；③瞼結(jié)膜充血31例(72.1%)，口唇潮紅皸裂29例(67.4%)，楊梅舌30例(69.8%)；④皮疹32例(74.4%)，呈麻疹樣、猩紅熱樣斑丘疹，主要分布在四肢、軀干和面部；⑤四肢末端改變34例(79.1%)，其中指趾脫皮23例,硬性水腫18例，伴肛周潮紅脫屑11例。患者入院時(shí)發(fā)熱、皮疹、楊梅舌、瞼結(jié)膜充血以及四肢末端改變多見，皮膚脫屑多見于病程第7～10 d，肢端腫脹多見于病程第5～7 d。患者多伴有腹瀉(23例)、腹痛(19例)、咳嗽(18例)和嘔吐(13例)，合并肝炎并黃膽2例。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC計(jì)數(shù)(4～10)×109/L 2例，(10～20)×109/L 31例，>20×109/L 9例，細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主。PLT計(jì)數(shù)>300×109/L 37例。貧血30例，多為輕中度貧血。ESR在20～100 mm/h者32例，>100 mm/h者7例。CRP 0～10 mg/L者4例，10～100 mg/L者18例，>100 mg/L者21例。一過性血尿、蛋白尿8例。腦脊液異常5例，其中細(xì)胞數(shù)增高3例，以淋巴細(xì)胞為主，腦脊液壓力增高2例。超聲心動(dòng)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張21例，其中雙側(cè)病變5例，單側(cè)16例。X線胸片檢查胸腔積液2例、肺炎4例、肺紋理增粗增多28例。

2 治療方法

2.1 藥物治療患者入院后均給予臥床休息、預(yù)防感染和加強(qiáng)營養(yǎng)等措施。患者一旦確診，均及時(shí)給予阿司匹林治療。患者在急性發(fā)熱期使用劑量較大，一般為30～50 mg/(kg·d)，分3～4次口服；在熱退后及時(shí)調(diào)整用藥劑量，改為3～5 mg/(kg·d)，頓服。在患者急性期癥狀消失、PLT、ESR和體溫恢復(fù)正常停藥[4]。使用丙種球蛋白治療者37例，1 g/kg，1次/d。藥物滴注速度過快可誘發(fā)心力衰竭，部分患者可出現(xiàn)過敏反應(yīng)，使用時(shí)密切注意觀察，對(duì)藥物不良反應(yīng)及時(shí)處理。本例6例未使用丙種球蛋白治療者發(fā)生冠脈異常4例，其中冠狀動(dòng)脈瘤2例。

2.2 并發(fā)癥治療常規(guī)使用青霉素類、大環(huán)內(nèi)酯類或頭孢類藥物防治繼發(fā)感染，注意糾正電解質(zhì)和酸堿失衡。本例發(fā)生心肌損害1例，給予三磷酸腺苷治療后好轉(zhuǎn)。

3 討論

迄今為止，川崎病發(fā)病原因仍未明了，主要有感染、免疫和遺傳3方面的原因[5]：①感染因素：川崎病呈低復(fù)發(fā)率的特點(diǎn)，并呈急性自限性發(fā)作過程；本病5歲以下兒童高發(fā)，5 歲以上兒童發(fā)病率較低,成人和6個(gè)月以下的嬰兒較少患病。究其原因可能為年長兒可能從后天獲得抗體，6個(gè)月以下嬰兒可從母體中獲得保護(hù)性抗體。另外，該病的發(fā)病有明顯的季節(jié)性，冬春季高發(fā)，夏秋季少見。以上流行病學(xué)特點(diǎn)均提示川崎病的發(fā)生存在感染性因素。②免疫因素：目前已經(jīng)有學(xué)者報(bào)道[6]從川崎病急性期患者體內(nèi)分離出可以產(chǎn)生超抗原的細(xì)菌,主要是鏈球菌和葡萄球菌產(chǎn)生致熱外毒素。隨著患者年齡的增長,機(jī)體內(nèi)免疫系統(tǒng)的逐步成熟，超抗原介導(dǎo)的免疫反應(yīng)足以和疾病相抗衡。另外，在小鼠川崎病模型中也發(fā)現(xiàn)了超抗原在幼年小鼠的冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈炎的形成過程中起主要作用。以上原因可對(duì)川崎病主要在新生兒期和兒童期發(fā)病,而在成人罕見的原因進(jìn)行解釋。③遺傳因素：雖然川崎病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)現(xiàn)，但不同地區(qū)和種族之間的發(fā)病率具有顯著差異。亞洲人尤其是韓國和日本發(fā)病率較高,而歐洲和美洲的白種人發(fā)病率最低，即使高發(fā)病率的亞洲人移民到歐美地區(qū)，其發(fā)病率依然較高。此外，研究還發(fā)現(xiàn)父母中有川崎病史的嬰兒比普通嬰兒發(fā)病率和復(fù)發(fā)率更高[7]。

心血管系統(tǒng)損害如冠脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤是川崎病最主要和最嚴(yán)重的并發(fā)癥，是導(dǎo)致小兒后天性心臟病最主要的原因。患者主要表現(xiàn)為持續(xù)發(fā)熱、口腔黏膜炎、眼結(jié)膜充血、非化膿性淋巴結(jié)炎、手足硬性腫脹、局部皮膚脫屑以及多形性皮疹。其中以發(fā)熱最為多見，患者幾乎均有不同程度的發(fā)熱，草莓舌、結(jié)膜充血和指端末端改變的出現(xiàn)率較高，肛周和肢端皮膚脫屑具有診斷特異性。阿司匹林可有效緩解患者發(fā)熱癥狀。早期給予靜脈滴注大劑量丙種球蛋白可有效防止冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。本組37例患兒采用早期使用大劑量丙種球蛋白治療，患者未發(fā)生嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變。6例未使用丙種球蛋白治療的患者中，有4例出現(xiàn)冠脈異常，其中冠狀動(dòng)脈瘤2例。

總之，川崎病實(shí)質(zhì)為一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，其發(fā)病原因復(fù)雜，患者臨床表現(xiàn)差異較大，目前雖然有相關(guān)診斷標(biāo)準(zhǔn)，但對(duì)于不典型病例仍難以進(jìn)行早期診斷和治療，相關(guān)問題仍有待進(jìn)一步研究。

[1]Pinna GS,Kafetzis DA,Tselkas OI,et al.Kawasaki disease:an overview[J].Curr Opin Infect Dis,2008,21(3):263-270.

[2]沈曉明.兒科學(xué)[M].7 版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2008:186.

[3]張清友,杜軍保.不完全川崎病的診治現(xiàn)狀[J].中華兒科雜志,2006,44(5):339.

[4]張紅梅,朱立春,洪爽,等.小兒川崎病64例臨床分析[J].河北中醫(yī),2010,32(7):1103-1104.

[5]李瑞燕.川崎病病因?qū)W研究進(jìn)展[J].心血管病學(xué)進(jìn)展,2010,31(4):616-620.

[6]Yeung RSM,The etiology of Kawasaki disease:a superantigen mediated process[J].Prog Pediatr Cardiol，2004,19(10): 115-122.

[7]Cheung YF,Huang GY,Chen SB,et al.Inflammatory gene polymorphisms and susceptibility to Kawasaki disease and arterial sequelae[J].Pediatr,2008,122(3):608-614.

2013-11-21

洛陽市婦女兒童醫(yī)療保健中心，河南洛陽 471000

張永超(1971-)，男，河南洛陽人，主治醫(yī)師，從事兒科臨床工作。

R725.1

B

1672-688X(2014)01-0039-03