腹膜后腫瘤伴副腫瘤性天皰瘡的手術配合

吳 琦，陳石妹，孫 沁

(浙江大學醫學院附屬第一醫院，浙江杭州 310003)

副腫瘤性天皰瘡(PNP)是一種天皰瘡的特殊類型，1990年由Anhalt首先提出，確定為與自身免疫相關的發生于皮膚、黏膜的大皰性皮膚病，常伴隨潛在惡性腫瘤，臨床較少見[1]。我國在1999年報告了首例患者[2]。口腔、外陰黏膜、眼結膜廣泛糜爛，掌跖有水皰和苔蘚樣皮損是PNP的特征性表現[3]。PNP的發生與腫瘤有關，如非霍奇金淋巴瘤、Castleman病和胸腺瘤等。對于良性可切除腫瘤的病例，如Castleman病和胸腺瘤，早期診斷、早期手術切除腫瘤可能會改善臨床癥狀并引起抗體滴度的下降[4]。2012年8月29日，本院手術室配合1例腹膜后腫瘤伴PNP患者的手術治療，現將手術配合報告如下。

1 病例簡介

患者，男，52歲。患重癥肌無力4年，無誘因下口腔潰瘍、全身水皰樣皮疹，部分破潰及結痂，雙側眼瞼球結膜水腫有眼分泌物3個月，癥狀加重10 d入院。患者自訴平時體質一般，重癥肌無力病史4年，長期口服溴吡斯的明60 mg、3次/d，既往無傳染病及其他慢性病史，無不良嗜好。入院檢查：全身皮疹、淤斑及水皰，遍布頭頸、顏面、軀干及上肢，雙側眼瞼球結膜水腫、有眼分泌物，口腔黏膜及舌糜爛；張口受限(張口度一指)。血常規及血生化檢查：白細胞12.82×109/L、紅細胞4.46×1012/L、血紅蛋白130 g/L，血小板計數171×109/L；凝血功能檢查未發現異常。查前列腺特異性抗原：總前列腺特異抗原6.214 ng/ml，游離前列腺特異抗原0.555 ng/ml；查腫瘤標志物：甲胎蛋白3.4 ng/ml ，癌胚抗原15.8 ng/ml，糖抗原199 95.6 U/ml ,鐵蛋白189.3 ng/ml。 X線胸部平片檢查：未見異常改變；腹部B超檢查：右側腎上腺區低回聲不均質包塊，界清，大小9.8 cm×8.2 cm，不排除淋巴瘤；腹部CT檢查：平掃見右側腎上腺區占位，密度不均勻，大小約7.9 cm×7.2 cm。擬診斷：后腹膜腫塊伴大皰性類天皰瘡，重癥肌無力。除藥物對癥治療外，安排擇期手術。2012年8月29日下午全麻下行右腹膜后腫瘤切除術，切除腫瘤大小7.0 cm×7.5 cm×5 cm，手術順利。術后給激素治療、抗感染、護胃、止血及靜脈營養支持治療，康復新液外涂口腔口瘡處3次/d,鹵米松外涂水皰3次/d，愛麗滴眼液滴眼3次/d，堿性漱口水漱口。術后第8天根據病理檢查加免疫組檢檢查結果診斷為Casfleman病伴PNP。術后2周無并發癥，全身皮損較前改善明顯，于2012年9月7日出院。

2 手術配合

2.1 術前訪視 加強對患者及家屬溝通，解釋病情，介紹基本疾病知識、手術治療重要性及治療預后等，告知術前、術中、術后配合要求，重點介紹術中麻醉配合要求、體位安置、術中皮膚護理方法及手術步驟，緩解患者不良情緒。

2.2 術中配合

2.2.1 巡回護士配合 安置患者于特殊感染手術間手術，手術前用含氯消毒劑500 mg/L擦洗手術間物品；開啟負壓層流，以防交叉感染；做好患者的皮膚護理，手術床上鋪好防壓瘡進口硅膠墊，在患者易受壓的部位貼好康惠爾滲液吸收貼，皮膚破潰處用無菌敷料加康惠爾貼保護。由于患者全身皮膚潰爛，靜脈選擇困難，請麻醉師經右頸靜脈穿刺深靜脈置管。麻醉師為患者行全身麻醉時，護士鼓勵患者配合醫生，并保護患者防墜床。患者尿道黏膜糜爛，行留置導尿時操作輕柔，用安爾碘消毒液輕輕擦拭尿道口，選擇14號兒童導尿管以免再損傷黏膜。手術取平臥位，由于患者四肢僵硬，受皮膚破潰影響不能平放，將患者雙上肢安置于進口手托板的軟墊上，予功能位，手術期間隨時關注雙上肢有無過度外展，雙下肢墊上軟墊，避免受壓皮膚損傷加重。手術前粘電極板時，先用軟布蘸滅菌蒸餾水，找尋相對完整的小腿后方，用濕軟布輕輕擦拭皮屑，待干后粘貼負極板，術中嚴密觀察負極板粘貼情況以免灼傷。使用嬰幼兒氧飽和度探頭包繞在患者耳垂，用透明3 M敷貼固定。患者有重癥肌無力，密切觀察呼吸、血壓、心率、氧飽和度，注意尿量，調節液體滴速，保持出入量平衡。

2.2.2 器械護士配合 手術中注意力高度集中，傳遞器械穩準快，嚴格執行無菌操作，保證手術順利進行。備好安爾碘消毒手術野；切皮、切開皮下組織及腹膜進入腹腔探查，遞23號刀切開、干紗布2塊拭血，小彎鉗止血，1號線結扎出血點或電凝止血；分離右側腹膜，遞長、中彎血管鉗止血，4號線或7號線結扎，分離腎周黏連；見腫瘤位于腎門上方，分離腔靜脈與右腎靜脈，遞無損傷、進口扁桃體鉗，遞“粽子”鈍性分離腫瘤黏連部分，遞進口血管剪刀與心內鑷分離并切除腫瘤。術畢，清點器械、紗布后縫合。

3 小 結

對Casfleman病伴PNP行手術治療非常有效。手術配合重點為做好術前訪視，選擇特殊感染手術間，安置患者合適體位，重視皮膚保護；術中巡回護士和器械護士關注手術進程，及時遞送相關器械和材料，及時配合醫生操作，同時做好對患者的病情觀察。

參考文獻：

[1] Anhalt GJ，Kim SC，Stanley JR，et a1．Paraneoplastic pempgus：an autoimrnune mucocutaneous disease associldted with neoplasia[J]．N Engl J Med，1990，323(25)：1729—1730.

[2] 張瀾波，劉蔭華，王彬，等.腹膜后Castleman病伴副腫瘤天皰瘡的臨床特征及外科治療[J].中華普通外科雜志，2005,20(3)：153-155.

[3] 李麗，朱學駿．副腫瘤性天皰瘡[J]．臨床皮膚科雜志，2002，3l(7)：473.

[4] 趙海璇，王潔貞，梁思華,等.腹膜后腫瘤并發副腫瘤性天皰瘡一例的手術中管理[J].嶺南現代臨床外科,2010,10(1)：74-75.