罕見ABO血型異常1例

喬秀真(河北省衡水市第二人民醫院檢驗科，河北 衡水 053000)

·病例報告·

罕見ABO血型異常1例

喬秀真
(河北省衡水市第二人民醫院檢驗科，河北 衡水 053000)

血型鑒定和交叉配血；輸血；遺傳

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.07.016

患者，女性，27歲。2012年12月24日因孕足月妊娠合并貧血入院，因骨盆出口臨界狹窄，臍帶繞頸要求剖宮產結束妊娠。術前檢查紅細胞3.40×1012/L，血紅蛋白78g/L，血細胞比容0.26，血小板202×109/L。術中出血約400mL,主治醫師下輸血申請單要求備血4個U，患者孕產史為孕3產1，無輸血史，患者初檢正定型為AB型，RhD陽性，不規則抗體陰性，與3袋AB型去白懸浮紅細胞交叉配血，結果，主側與次側均出現強凝集，遂用正反定型重新檢查患者血型，發現正反定型不符，反定型A細胞側凝集，初步證實患者血清中有抗A抗體。送衡水市中心血站疑難血型室進一步檢測，微柱凝膠血型卡及不規則抗體卡由長春博訊生物技術有限責任公司提供。試劑抗血清(人源多克隆)抗A、抗B、抗AB、抗A1、抗H及試劑A1、A2、B紅細胞由上海血液生物醫藥有限責任公司提供。采用血清學方法，按標準操作規程[1]對標本進行ABO正反定型及抗H等試驗。

抗血清(人源多克隆)檢測結果：抗A(++)，抗B(++++)，抗AB(++++)，抗A1(-)，抗H(++++)，試劑紅細胞A1抗原(+++)，A2抗原(+)，B抗原(-)，不規則抗體檢測紅細胞抗原1、2、3(-)，自身紅細胞(-)。說明患者血清中存在抗A1、抗A2抗體，紅細胞上A抗原減弱，B抗原正常，H抗原增強，確定為罕見的B(A)亞型。

因患者術后陰道仍有出血情況，需輸血，血站進行交叉配血，經盲配，選出4個U的O型洗滌紅細胞，次側凝集可暫不考慮，主側無凝集無溶血，血站發出報告，選擇異型輸血。輸血過程順利，無不良反應，輸血后回訪，患者生命體征平穩，情況良好。患者的丈夫血型為O型，然而患者經剖宮產所誕男嬰經正反定型檢查血型為O型，RhD陽性，2人復核無誤。抗血清(人源多克隆)檢測結果：抗A(-)，抗B(-)，抗D(++++)，試劑紅細胞A抗原(++++)，B抗原(++++)，自身紅細胞(-)。

討論血型是人類的一種遺傳性狀，具有多態性和復雜性[2]。ABO血型系統是第一個被描述與人類輸血和器官移植最為密切相關的紅細胞血型系統，在人類血型系統中抗原免疫原性最強[3]。根據紅細胞上是否存在A、B抗原，將ABO血型分為A、B、O、AB 4種血型表型。AB型的紅細胞表面有AB抗原，血清中則無相應的抗體[4]。ABO血型系統因紅細胞膜抗原分布不同，有多種亞型，其共同的血清學特點是正反定型不符[5]。患者紅細胞上A抗原減弱，B抗原正常，H抗原增強，其血清中存在抗A1、抗A2抗體，十分罕見，據上海市血液中心血型檢測中心血型參比實驗室2010年9月的數據統計結果顯示，B(A)亞型在AB型個體中約占兩萬分之一。正確鑒定血型是保障安全輸血的首要環節，B(A)亞型患者輸血首選成分輸血，輸血原則應避免獻血者的血液成分中有患者血漿中相應抗體的抗原，因此可選擇洗滌O紅細胞或洗滌B紅細胞。ABO血型遺傳受第9號染色體基因控制，決定ABO血型遺傳的基因位點存在A、B、O(H)3個等位基因，每個個體帶有其中的2個基因，子代從父母那里各獲得1個基因組成遺傳式。其3個基因可以組成AA、AO、BB、BO、AB、OO等6種遺傳式。A和B為顯性基因，O為隱形基因，只有純合子OO表現為O型[3]。正常情況下，ABO血型遺傳符合孟德爾定律，從父母的血型可以推測子代的血型，該患者丈夫為O型，子代要么獲得母親的A基因，要么獲得母親的B基因，子代血型應該為A型或B型，但是患者的兒子為O型，出現了A抗原和B抗原兩者均未傳遞的現象，這是由于一條染色體上的基因異常所致，表示A和B基因在同一條染色體上，另一條染色體上則具有H基因[3],從而出現了順式遺傳，這種情況十分罕見。

[1] 葉應嫵，王毓三，申子瑜，等.全國臨床檢驗操作規程[M].3版.南京：東南大學出版社，2006:246-271.

[2] 宋任浩.石家莊市無償獻血者ABO及RhD(-)血型分布調查[J].河北醫科大學學報，2009,30(11):1161-1162.

[3] 趙桂芝，李士敏，江忠儀，等.臨床檢驗學[M].3版.成都：四川科學技術出版社，1996:171，175-176.

[4] 羅春麗，龔道元，張家忠，等.臨床檢驗基礎[M].3版.北京：人民衛生出版社，2010:91.

[5] 陳劍，朱凱，鳳婧，等.Am亞型患者的血型檢測與家系調查及輸血治療[J].中國輸血雜志,2011,24(11):956-957.

(本文編輯：許卓文)

2013-11-18；

2013-12-08

喬秀真(1972-)，女，河北衡水人，河北省衡水市第二人民醫院主管檢驗師，醫學學士，從事臨床血液檢驗研究。

R457.11

C

1007-3205(2014)07-0788-02