3D CE-MRA對頭頸部動脈開窗畸形的診斷價值

楊維柘 田為中 陳錦華 王秀蘭 陳小云

頭頸部動脈開窗畸形或部分重復變異是一種少見的先天性血管發育異常，最常見于椎基底動脈系統，是指血管起始于一處而在走形過程中分為兩支然后再匯合為一支而形成的窗樣結構。國外研究多采用數字減影血管造影(DSA)對其進行診斷。但對于頭頸部開窗畸形磁共振血管造影(MRA)研究文獻報道少見［1，2］，回顧分析1.5T及3.0T超導型磁共振掃描儀行頭頸部增強磁共振血管造影(contrast enhanced MRA，CE-MRA)診斷89例頭頸部動脈開窗畸形的影像和臨床資料，探討其影像表現、伴發的其他血管性病變及臨床意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2008年8月至2012年8月行頭頸部CE-MRA檢查的患者資料，發現頭頸部動脈開窗畸形89例，其中男47例，女42例;年齡22～83歲，平均56.8歲。臨床表現為頭痛、頭暈、短暫性腦缺血發作(TIA)44例;伴有單側肢體麻木、乏力及活動障礙18例;另10例同時伴有腦梗死、高血壓;4例外傷;蛛網膜下腔出血6例;正常體檢7例。

1.2 檢查方法 3D CE-MRA檢查所用設備為Siemens Magtem Avanto 1.5T 及 Siemens Magtem Verio 3.0T超導型磁共振掃描儀，采用頭頸部正交線圈聯合采集，圖像經工作站后處理。增強掃描用磁共振高壓注射器。3D CE-MRA掃描方法為:在注射Gd-DTPA前，先進行第1次動態掃描作為減影的蒙片，然后使用透視觸發技術，將20～30 ml Gd-DTPA經肘前靜脈以2.0～3.0 ml/s的流率注射，在觀察造影劑到達頸總動脈分叉處信號逐漸增高將達峰值前即刻啟動采集增強血管資源圖像，多次采集可獲得動脈相、靜脈相、延遲相，最后再行顱腦多方位增強。在副臺應用工作站后處理平臺手工完成血管資源圖像減影后傳至3D后處理界面，圖像三維后處理技術有:容積再現技術(VRT)，最大密度投影(MIP)、多平面或曲面重建(MPR)。

2 結果

2.1 頭頸部動脈開窗畸形的檢出率及病變部位 本組檢出頭頸部動脈開窗畸形89例:椎-基底動脈系統開窗畸形51例，其中位于左側椎動脈21例(圖1)，位于右側椎動脈20例，位于基底動脈10例(圖2);頸內動脈系統38例，其中30例位于大腦前動脈(圖3)，2例位于大腦中動脈(圖4)，2例位于大腦后動脈(圖5)，4例位于頸內動脈(圖6)。

2.2 開窗畸形的形態 89例均為單發，表現為血管局限性重復。根據開窗畸形的形態和大小分為3型:(1)裂隙型51例，呈裂隙樣，開窗血管短小，范圍為3～5 mm，MRA的VR及MIP圖像上顯示血管間隔不明顯，局部略向內凹陷，而軸位源圖像可以清晰顯示血管分叉;(2)凸透鏡型32例，呈凸透鏡樣，開窗血管范圍略大，范圍為5～10 mm，MRA及 DSA圖像上顯示血管間隔明顯;(3)“葫蘆狀”6例，呈側枝狀，開窗血管范圍大，范圍＞20 mm。MRA均能清晰顯示開窗血管的位置、形態，與 DSA顯示效果［3］一致。

2.3 伴發其他血管性病變及其他顱內病變 89例中8例伴發顱內動脈瘤(圖7、8)，其中頸內動脈動脈瘤5例，小腦后下動脈瘤1例，基底動脈及椎動脈遠端動脈瘤各1例;短暫性腦缺血發作44例，缺血性腦梗死17例，顱骨骨折2例，自發性蛛網膜下腔出血6例，間斷性癲癇發作8例。

圖1 椎動脈開窗畸形

圖2 基底動脈開窗畸形

圖3 右側大腦前動脈開窗畸形

圖4 左側大腦中動脈M1段凸透鏡型開窗畸形

圖5 左側大腦后動脈凸透鏡型開窗畸形

圖6 頸內動脈開窗畸形

圖7 右側大腦前動脈A1段凸透鏡型開窗畸形(下箭頭)合并右側頸內動脈動脈瘤(斜箭頭)

圖8 基底動脈裂隙型開窗畸形(左箭頭)合并右側頸內動脈動脈瘤(斜箭頭)

3 討論

3.1 頭頸部動脈開窗形成的原理 頭頸部動脈開窗畸形是一種少見的先天性血管發育異常，與原始胚胎血管的發育異常有關［3］。它最常見于椎基底動脈系統，其次為大腦中動脈和大腦前動脈、大腦后動脈及頸內動脈相對少見［4，5］。研究表明，在胚胎時期，基底動脈是在妊娠第5周時由雙側縱行神經動脈融合而成，如果縱行且成對的胚胎神經動脈在某一點停止融合，就可以導致基底動脈發育成開窗畸形。而椎動脈顱內段的開窗畸形可能和舌下神經等的穿行有關［6］。前循環的開窗畸形的發生機制尚不明確，Gailloud等［6］認為在腦動脈系統的正常發育過程中，前循環的開窗畸形可能和胚胎期大腦前、中動脈之間的原始血管網吻合支殘留所致。另外，大腦中動脈開窗畸形大多位于M1段起始部［7］，推測是由于大腦中動脈的顳極動脈過早分支所致［8］。頭頸部動脈開窗畸形是血管局限性重復，即1支動脈在走形過程中分為2支，走形一段后再匯合為1支。根據開窗畸形的位置不同將頭頸部開窗畸形主要分為起始部、中間部和遠側部，其中起始部最常見。根據其形態不同將動脈開窗畸形分為三種類型，一種為裂縫狀開窗畸形;一種為凸透鏡狀開窗畸形;另一種為葫蘆狀開窗畸形［9］。

3.2 頭頸部動脈開窗畸形的影像學表現 頭頸部動脈開窗畸形多為影像學檢查偶然發現，以往對頭頸部開窗畸形變異的報道主要局限于尸檢和血管造影。CE-MRA判斷頭頸部動脈開窗畸形表現、位置、發生率及特點的文獻報道較少。筆者認為以往影像學檢出率低的原因可能有:(1)文獻多為解剖和影像學的個案報道，影像科醫生對這一少見變異缺乏認識;(2)傳統的DSA不能多方位旋轉顯示血管，當開窗較短是不易被發現;CTA因有骨頭偽影造成顱底血管顯影不清。CE-MRA作為腦血管病變常用的無創、有效檢查方法，已被廣泛應用于各種顱腦血管病變的診斷中，但對于開窗畸形的報道較少。究其主要原因是低場磁共振的時間、空間分辨率比較低，難以在一次血液循環時間內將頭頸部血管完整的掃描出來。但近年來，隨著高場磁共振的不斷普及，技術的不斷進步，頭頸部一體化線圈的使用，CE-MRA的時間、空間分辨率大大提高。頭頸部聯合CE-MRA檢查進入了新的發展階段。本研究采用了MRA頭頸部一體掃描方式，產生的圖像類似于DSA的效果，并且在3D后處理界面中可以任意角度的去旋轉，更直觀、更豐富的反應了血管的信息。本組收集的89例頭頸部動脈開窗畸形病例，均行CEMRA檢查，常用的后處理方法有MIP和VR，VR圖像獲得立體感很強的類似DSA的3D圖像，能清楚顯示開窗畸形2支血管的管徑、走行、空間結構及其與鄰近結構關系。

3.3 頭頸部開窗畸形合并顱內其他血管性病變及臨床意義 頭頸部動脈開窗畸形是一種相對少見的血管變異，頭頸部開窗畸形可合并顱內其他血管性病變，如嚢性動脈瘤、動靜脈畸形、永存三叉動脈等［10］。其中以動脈瘤最常見。本組病例中，8例合并動脈瘤，其中6例以蛛網膜下腔出血就診。以前多數文獻報道開窗畸形與動脈瘤發生相關［5］，但近年來亦有文獻報道開窗畸形與動脈瘤發生無明顯關系［11］。本文認為動脈瘤的發生率與不存在開窗畸形的動脈瘤發生率并無太大差異，3D CE-MRA能清楚顯示動脈瘤與開窗畸形的關系。

本研究表明，頭頸部動脈開窗畸形在不同性別中的發生率無統計學意義，本身不會產生明顯臨床癥狀，大多在尸檢或影像學檢查時偶然發現，影像學表現具有特征性。其臨床意義主要在于同時合并的動脈瘤和其他血管異常，特別是在神經介入、頭頸外科治療時起到提示臨床治療的作用。因為開窗畸形的存在，使經血管內介入栓塞治療頭頸部動脈瘤難度增加，同時手術時還須避免部分重復型血管的損傷，若因手術或栓塞、血栓形成等原因造成開窗畸形血管2支中的1支出現閉塞，有可能導致嚴重的腦缺血、卒中［12］。

綜上所述，頭頸部聯合CE-MRA不僅能夠無創的顯示頭頸部動脈開窗畸形這一少見疾病的位置、形態及毗鄰關系，還能夠顯示其合并癥等血管異常。有助于指導臨床制定合理的手術和介入治療方案，避免因操作不當所帶來的并發癥，對頭頸部動脈開窗畸形的診斷有獨特優勢，是開窗畸形的最佳診斷方法。

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