結節性硬化合并肝腎血管平滑肌脂肪瘤患者CT表現及強化特征分析

代麗茹

·論著·

結節性硬化合并肝腎血管平滑肌脂肪瘤患者CT表現及強化特征分析

代麗茹

目的探討結節性硬化癥患者合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT表現及強化特征。方法對5例結節性硬化癥伴肝臟腎臟血管平滑肌脂肪瘤患者的臨床資料與CT表現及強化特征等進行回顧性分析。結果5例患者CT檢查均無肝硬化表現，強化掃描動脈期病變非脂肪成分也均呈明顯強化，而門脈期及延遲期呈中度強化，脂肪成分無強化；腫瘤內可見明顯強化點和線狀血管影，周圍示粗大引流血管影，經螺旋CT薄層掃描能清晰顯示腎臟血管平滑肌脂肪瘤的脂肪成分。結論采用CT對結節性硬化癥合并肝腎血管平滑肌脂肪瘤患者進行診斷，能清晰顯示病變部位的瘤體，并為臨床提供科學治療依據可做為該病診斷的首選檢查方法。

結節性硬化癥；肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤；體層攝影術，X線計算機

結節性硬化癥是一種臨床較少見的常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征，可累及腦、皮膚、神經系統、肝臟、腎臟等多器官和組織[1]。我科自對5例結節性硬化癥合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤患者采用螺旋CT檢查的表現和特征進行分析，評價螺旋CT對該病的診斷表現及臨床應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2008年6月至2012年5月經我院臨床確診為結節性硬化癥合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤患者5例，男4例，女1例；年齡7～43歲。所有患者臨床表現均伴癲癇發作、智力減退、面部皮脂腺瘤等，但腎區無叩擊痛，體溫37.1℃。實驗室檢查血常規正常，尿常規見紅細胞；影像學檢查CT示顱腦右側顳葉片狀高密度鈣化灶，B超示肝內多個實性高回聲結節，邊界清，內回聲不均，則雙腎區呈實性高回聲區。其中1例女性患者較重，口鼻周圍、雙頰、前額部位等密集分布黃豆粒大紅色硬性皮疹。

1.2 影像學檢查 采用PHILIPS16排及64排螺旋CT機對患者行上腹部平掃及三期動態CT增強掃描，層厚為1.5 mm，層距1 mm，掃描條件為120 kV，300 mAs，對比劑碘海醇80～100 ml，注射速率3.0 ml/s，動脈期為開始注射造影劑后25 s，門靜脈期為開始注射造影劑后60 s，平衡期為開始注入造影劑后180 s。掃描前先口服76%泛影葡胺18 ml與1 000 ml水的混合液充盈胃腸道。

1.3 圖像評價 選擇兩名資深影像診斷醫生在不知病理結果的前提下，分析患者的影像學表現，客觀評價病灶形態、大小及影像學特征。

2 結果

2.1 腫瘤數目及部位 有2例患者為單發結節，其病灶位于肝右葉前段；另3例為多發結節，其中7個結節位于肝右葉，4個結節位于肝左葉。

2.2 腫瘤密度及強化方式 有6個結節為肝臟血管平滑肌脂肪瘤的典型CT表現，平掃呈等密度或混雜密度影，內示低密度脂肪成分，CT強化掃描動脈期腫瘤非脂肪成分呈明顯強化，門脈期及延遲期呈中度強化，脂肪成分無強化；有2個結節動脈期明顯強化，門脈期及延時掃描密度減低；5個結節動脈期及門脈期病變內見明顯強化點、線狀血管影，周圍示粗大引流血管影，冠狀位重建顯示更佳。患者均無肝硬化CT改變。見圖1～3。

2.3 腫瘤預后 本組5例患者中經1～5年隨診，發現有1例患者病灶大小無明顯變化，有2例行CT引導下穿刺活檢確診，另2例行肝臟腫瘤切除。

3 討論

結節性硬化癥是常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征，臨床較少見，大多由外胚葉組織的器官發育異常引起，可累及全身多個器官和組織，男女發病比為2∶1。但根據患者受累部位不同，其臨床表現各異，其中最典型表現為患者口鼻三角區皮脂腺瘤、癲癇發作、智能減退等主征。其病理改變為神經膠質增生性硬化結節，90%患者出現室管膜下膠質結節，70%患者有皮質或皮質下結節，6%～14%患者可出現室管膜下巨細胞星形細胞瘤，這種腫瘤可增大并阻塞腦脊液通路導致顱內壓增高，從而造成致死或致殘。有報道，該病的遺傳方式家族性占1/3，散發病例占2/3[1]，目前臨床對該病的診斷標準至少需要滿足癲癇、智力障礙、皮脂腺瘤、顱內鈣化、視網膜晶體瘤及甲周纖維瘤、血管平滑肌脂肪瘤等其中的任何三項才能作出診斷。雖然結節性硬化癥的檢查方法很多，但由于CT對鈣化檢測具有高度敏感性和較高的分辨率及薄層掃描能清晰顯示病變部位的瘤體及部分瘤體，因此CT檢查結節性硬化癥是診斷該病的關鍵。

圖1 動脈期肝右葉兩個大小不等類圓形結節影，呈重度強化，肝右葉前段結節強化均勻，后段結節強化欠均勻

圖2 門靜脈期顯示肝右葉前段結節密度略減低，肝右葉后段結節中心密度減低，邊緣呈環狀強化

圖3 冠狀位重建顯示肝右葉一卵圓形結節影，邊緣呈環狀強化，內示強化的粗大血管影，周圍示粗大引流血管

結節性硬化合并血管平滑肌脂肪瘤最常見的是腎臟，其次為肝臟，其他部位較少見。腎血管平滑肌脂肪瘤有不同比例的脂肪、平滑肌及異常發育的血管組成，為良性腫瘤。CT發現瘤內脂肪密度成分的存在是最具特征性表現，據腫瘤內脂肪成分的差異，把腎血管平滑肌脂肪瘤分為多脂肪型、少脂肪型及很少或無脂肪型三類[2]。多脂肪型和少脂肪型強化掃描腫塊內軟組織成分增強，脂肪成分無強化；脂肪含量很少或無脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤罕見，部分病變增強掃描可見瘤體內血管和圍繞血管平滑肌強化，一般難與腎細胞癌鑒別，手術和CT引導下穿刺活檢是最終確診方法。而肝臟血管平滑肌脂肪瘤是來源于肝臟間葉組織的良性腫瘤[3]，由不同含量的脂肪組織、平滑肌和異常發育血管等組成，大多患者無肝炎或肝硬化病史，常為單發，以中青年女性常見，大多伴有結節性硬化。由于瘤內所含脂肪、平滑肌和異常血管等比例不同，所以其影像學表現也不相同。若腫瘤內脂肪與其他成分比例均等時，則具有特征性表現，但與其他腫瘤相比，肝臟血管平滑肌脂肪瘤臨床癥狀無特異性[4]。目前診斷主要依靠影像學檢查，據臨床觀察證實，CT對脂肪的敏感性和特異性均優于超聲檢查，但由于腫瘤增強掃描動脈期和門脈期明顯強化，會掩蓋微量或少量脂肪，因此CT平掃時采用薄層掃描更有助于瘤內脂肪的檢出。腫瘤內脂肪成分及異常血管的檢出是診斷肝臟血管平滑肌脂肪瘤的可靠依據，但這幾種成分在腫瘤中構成比例和分布狀態千變萬化，故部分病例診斷較困難[5]，因此應與肝細胞癌相鑒別。

結節性硬化合并肝腎血管平滑肌脂肪瘤CT有特征性表現：單發或多發的軟組織腫塊內有脂肪密度，腫瘤內幾乎都含有脂肪組織，腫塊內至少有一處CT值低于-20 Hu。本研究5例結節性硬化癥合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤患者，根據CT檢查發現有2例患者為單發結節，3例為多發結節，平掃可見等密度或混雜密度影，內顯示低密度脂肪成分，并可見條索狀或斑片狀軟組織密度；而強化掃描動脈期腫瘤非脂肪成分均呈明顯強化，門脈期及延遲期呈中度強化，脂肪成分無強化，還顯示增強掃描結節動脈期和門脈期病變內均見明顯強化點或線狀血管影，但門脈期較動脈期有所減退，延遲期呈低密度，周圍示粗大引流血管影，可見采用CT對結節性硬化癥合并肝腎血管平滑肌脂肪瘤患者進行檢查，是目前該病診斷首選檢查方法。

綜上所述，結節性硬化癥合并肝腎臟血管平滑肌脂肪瘤的CT表現在一定程度上反映了其病理學基礎，所以我們必須認識其特征性CT征象，這對提高我們對該病的診斷水平有一定幫助。由于本病是遺傳疾病，目前尚不能從根本上徹底治愈，主要是對癥治療，所以建議該病患者一旦確診，必須保持愉快的身心狀態，增強治療的依從性，促進早日康復。

1 吳江主編.神經病學.第1版.北京:人民衛生出版社,2005.326-327.

2 王俠,孫青風,金鵬,等.結節性硬化癥合并雙腎錯構瘤二例報道.中國綜合臨床雜志,2010,26:14-15.

3 Tsui WM,Colombiri R,Portmann BC,et al.Hepatic angiomyolipoma:a clinicopathologic study of 30 cases and delineation unusal morphologic variants.AM J Surg Pathol,1999,23:34-38.

4 郭妍,蔡青,韓星海.結節性硬化合并肝及雙腎巨大血管平滑肌脂肪瘤1例報告及文獻復習.第二軍醫大學學報,2008,29:344-346.

5 呂志軍,李偉大.肝臟血管平滑肌脂肪瘤的CT特征.放射學雜志,2008，23:1329-1331.

10.3969/j.issn.1002-7386.2014.05.044

061000 河北省滄州市人民醫院CT室

R 814.42

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1002-7386(2014)05-0746-02

2013-12-11)