Laugier－Hunziker綜合征1例

李愛莉

Laugier－Hunziker綜合征1例

李愛莉

患者，女，77歲。口唇、舌黏膜色素沉著30余年，指(趾)甲色素沉著10余年。無腹部癥狀，胃腸鏡檢查未發現息肉。家族中未有類似疾病的患者。根據臨床診斷為Laugier－Hunziker綜合征。

Laugier－Hunziker綜合征

Laugier－Hunziker綜合征(Laugier－Hunziker syndrome，LHS)是一種少見的獲得性良性唇部、口腔黏膜及指(趾)甲色素沉著性疾病。臨床上應與口唇色素沉著表現的皮膚病相鑒別，尤其易與Peutz－Jeghers綜合征(Peutz－Jeghers syndrome，PJS)相混淆。通常散發，無家族史。現將筆者診斷的1例LHS報道如下。

1 臨床資料

患者，女，77歲。口唇、舌黏膜色素沉著30余年，指(趾)甲色素沉著10余年，于2013年10月21日來我院就診。患者30余年前無明顯誘因口唇、雙頰及舌黏膜出現色素沉著并逐漸增多加重，10余年前指(趾)甲亦出現色素沉著，無任何自覺癥狀。2年前右手食指指甲色素沉著自行消退。無腹痛、腹瀉、嘔吐、便血等腹部癥狀。無系統性疾病及長期藥物治療史，否認有重金屬接觸史。曾在當地醫院行結腸鏡檢查未發現息肉。其家族未有類似皮疹的患者。體格檢查:一般情況好，系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:口唇、舌黏膜可見灰黑色卵圓形色素沉著斑，表面光滑，邊緣不甚規則，部分融合成片(圖1、2)。左手食指、中指、左足中趾、無名趾甲可見1～2 mm的色素性縱條，左足拇趾、食趾半側甲有均一的色素沉著，左手食指甲可見全甲的色素沉著(圖3、4)。口周、齒齦、眼、手足部、外生殖器及肛周未見色素斑。患者拒絕實驗室及組織病理檢查。診斷:Laugier－Hunziker綜合征。未進行治療。

圖1、2 口唇、舌黏膜可見灰黑色卵圓形色素沉著斑圖3 左手食指甲可見全甲的色素沉著，中指甲可見寬1～2 mm的色素性縱條圖4 左足拇趾、食趾半側甲均有色素沉著，中趾、無名趾見寬1～2 mm的色素性縱條

2 討論

1970年Laugier和Hunziker首次報道5例獲得性唇部及口腔色素沉著患者，其中2例伴有指(趾)甲縱行色素沉著斑，被命名為Laugier－Hunziker綜合征。本病好發于中青年，偶見于兒童，1男女比例相當，歐洲及中國大陸則為中年婦女多發。2，3本病起病緩慢，病程較長，多為散發，無系統性疾病及家族遺傳病史，發病機制尚不清楚，Makhoul4及夏清等5各報道1例。曾有報道，本病可并發食管色素細胞增多癥和光化性扁平苔蘚。6本病在我國可能并不少見，只是尚未引起人們的關注。本例患者為中年女性，病程長達幾十年，無家族史及系統疾病。

本病好發于下唇部和頰黏膜，常為多發性、散在、棕黑色、直徑在3～5 mm的圓形或線條狀色素沉著斑，個別齒齦也有色素沉著斑，口腔周圍少見，50%～60%患者有指(趾)甲縱行色素沉著，通常為棕黑色。甲的形態改變可分為4種類型7:①單一的縱行色素條，1～2mm寬；②甲板兩側各有1條2～3mm寬的色素條；③半側指甲均一的色素沉著，偏向橈側或尺側；④全甲的色素沉著。上述4種類型的甲改變可同時存于同1例患者不同的指(趾)甲。如本患者就有上述4種類型的甲改變。本病指和掌部色素沉著較少見，眼和生殖器等部位色素沉著亦罕見報道。目前未見報道色素可自然消退者，但本患者右手食指指甲曾有色素沉著，但自行消退，機制尚不明確。

本病的組織病理無特異性，表現為表皮基底細胞內黑素增多，基膜完整。黑素細胞的數量和形態正常，未見痣細胞，棘層肥厚，真皮淺層和乳頭層色素失禁，噬黑素細胞數量增加。超微結構顯示基底細胞胞質內有成熟的黑素小體，其大小和形態不一，小的黑素小體群集在一起，而大的黑素小體各自獨立。

本病要與PJS相鑒別:PJS發生于剛出生或幼年時，60%有家族史，為常染色體顯性遺傳；LHS好發于中青年，多為散發，無家族遺傳。PJS除了唇、頰黏膜色素沉著外，口周、手足及指趾部皮膚常有侵犯，但指(趾)甲則少有侵犯；LHS除了唇、口腔黏膜色素沉著外，50%～60%的指(趾)甲有縱行色素沉著，而口周及指(趾)皮膚則較少侵犯。PJS常有腹痛、腹瀉和便血等腹部癥狀，伴有胃腸道錯構瘤樣息肉且易惡變；LHS無腹部癥狀，且不伴有胃腸道息肉，為良性色素性疾病。PJS可有STK11基因突變，LHS則沒有，組織病理檢查PJS表現為雀斑樣痣。2此外本病還應與以下疾病相鑒別8:①Carney復合癥:本病是常染色體顯性遺傳性疾病。其臨床表現為皮膚和心房黏液瘤、多發性雀斑樣痣、藍痣和內分泌亢進。超過60%的患者會出現雀斑樣痣，主要發生在面中部，眼結膜和口唇，口腔內的色素斑較少見；②固定性藥疹:口唇是固定性藥疹較為常見的發病部位，好發于唇紅部，可為上唇全部、下唇全部或上下唇全部發疹。初起為水腫性紅斑，呈鮮紅色或紫紅色，嚴重者中央可出現水皰，伴有瘙癢。愈后留有色素沉著，呈褐色或青灰色。發作次數越多，色素越深；③口腔黑素斑:因為大多數皮損位于口唇，因此通常被稱為唇部黑子(labial lentigo)。本病好發于成年女性，下唇為好發部位，多為單發，約占本病的2/3。皮損為褐色或黑色斑，顏色深淺不一。境界清楚，直徑＜1.5 cm。本病的組織病理特征表現為表皮基底層黑素增加，一般無或有輕度的黑素細胞增加。

本病為良性病變，多數不需治療，對于唇部等暴露部位的色素斑可應用激光或冷凍治療。Zuo等3報告采用Q開關紫翠寶石激光治療22例LHS患者的唇部色素斑，其中18例(81.8%)經過1次治療后色素斑基本消退。

1Sardana K，Mishra D，Garg V.Laugie Hunziker syndrome.Indian Pediatr，2006，43(11):998－1000.

2 Lampe AK，Hampton PJ，Woodford－Richens K，eta1.Laugier－Hunziker syndrome:an important differential diagnosis for Peutz－Jeghers syndrome.JMed Genet，2003，40(6):77.

3 Zuo YG，Ma DL，Jin HZ，et a1.Treatment of Laugier－Hunzikersyndrome with the Q－switched alexandrite laser in 22 Chinesepatients.Arch Dermatol Res，2010，302(2):125－130.

4Makhoul EN，Ayoub NM，Helou JF，et a1.Familial Laugier－Hunziker syndrome.JAm Acad Dermatol，2003，49(2):143－145.

5夏清，孫亞榮，宋琳毅.Laugier－Hunziker綜合征1例及家系調查.臨床皮膚科雜志，2011，40(l0):618－620.

6 Aytekin S，Alp S.Laugier－Hunziker syndrome associated with actiniclichenPlanus.Jeur Acad Dermatol Venereol，2004，18 (2):221－223.

7 Baran R.Longitudinal melanotic streaks as a elue to Laugier－Hunziker syndrome.Arch Dermatol，1979，115(12):1148－1149.

8常建民.有口唇色素沉著表現的皮膚病.臨床皮膚科雜志，2008，37(l1):751－752.

(收稿:2013－11－06)

Laugier－Hunziker syndrom e:a case report

LIAi-li.Dalian Dermatological Hospital，116011

A 77－year－old female presented with macular pigmentation of the cheek，oral mucosa and tongue for 30 years.She has had nails pigmentation for 10 years.There was no abdominal symptoms.Gastroscopy and colonoscopy did not show any polyposis.She has no family history of the disease.The diagnosis of Laugier－Hunziker syndrome wasmade according to clinical symptoms.

Laugier－Hunziker syndrome

大連市皮膚病醫院，116011