幼年黃色肉芽腫1例

袁柳鳳江彬彬楊 蕾楊維玲張繼剛王曉晶

幼年黃色肉芽腫1例

袁柳鳳1江彬彬2楊 蕾2楊維玲2張繼剛2王曉晶2

臨床資料患者，女，9歲。因右大腿增生物1年就診。患者1年前發(fā)現(xiàn)右大腿內(nèi)側(cè)一約米粒大淡黃紅色丘疹，皮損緩慢增大，無明顯自覺癥狀。發(fā)病以來無視力改變及其它異常。否認(rèn)家族中有類似病史及神經(jīng)纖維瘤病史。查體:系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:右大腿內(nèi)側(cè)可見一約0.5 cm×1 cm×1 cm大黃紅色半球狀丘疹，表面干燥伴細(xì)小裂隙，觸之較硬(圖1)。實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿、糞常規(guī)、肝腎功能、血糖、血脂未見明顯異常。胸片及腹部彩超未見明顯異常。眼科檢查未見明顯異常。皮損組織病理檢查示:表皮變薄，表皮突消失，真皮內(nèi)大量泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，其間可見多核巨細(xì)胞及淋巴細(xì)胞(圖2)。診斷:幼年黃色肉芽腫。治療:手術(shù)切除。

圖1 右大腿內(nèi)側(cè)一約0.5 cm×1 cm×1 cm大黃紅色半球狀丘疹，觸之較硬圖2 表皮變薄，表皮突消失，真皮內(nèi)大量泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，其間可見多核巨細(xì)胞及淋巴細(xì)胞(HE，×200)

討論幼年黃色肉芽腫又稱幼年性黃瘤、痣樣黃瘤、痣樣黃色內(nèi)皮細(xì)胞瘤，是一種好發(fā)于嬰幼兒的良性自限性疾病，多累及皮膚、黏膜、眼，偶可累及內(nèi)臟等全身系統(tǒng)。1，2本病還可并發(fā)神經(jīng)纖維瘤和白血病等疾病。3，4皮疹特點(diǎn)為堅(jiān)實(shí)、隆起于皮膚表面的半球狀丘疹或結(jié)節(jié)，單發(fā)或多發(fā)，數(shù)毫米至數(shù)十毫米，呈桔黃色或黃褐色，多發(fā)生于頭頸、軀干部，大部分患者無癥狀。本病病因不明，其脂質(zhì)代謝一般無異常。診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及皮損組織病理改變。組織病理檢查早期主要表現(xiàn)為真皮內(nèi)大量組織細(xì)胞伴少量淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，成熟期主要以泡沫細(xì)胞為主，另可見多核泡沫樣細(xì)胞。本病需與家族性高膽固醇血癥性黃色瘤、朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥等疾病相鑒別。本例患兒皮損為單發(fā)的半球狀結(jié)節(jié)樣損害，不伴有脂質(zhì)代謝異常及其它系統(tǒng)異常，組織病理檢查真皮內(nèi)可見大量泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，其間可見多核泡沫樣細(xì)胞，可確診為幼年黃色肉芽腫。據(jù)統(tǒng)計(jì)，約50%的幼年黃色肉芽腫患者于出生6個(gè)月內(nèi)發(fā)生，常于2周歲內(nèi)自然消退。本例患兒發(fā)病年齡較大(9歲)，臨床少見，國(guó)內(nèi)鮮有報(bào)道，值得追蹤觀察。本例患兒的皮損在組織病理活檢中已完全切除，目前仍在隨訪中，隨訪2個(gè)月未見皮損復(fù)發(fā)。

1趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1599.

2燕麗，張霞，徐子剛，等.多系統(tǒng)受累的幼年黃色肉芽腫1例.臨床皮膚科雜志，2011，40(2):92－93.

3狄正鴻，馬成林.神經(jīng)纖維瘤病并發(fā)復(fù)發(fā)性幼年黃色肉芽腫1例.臨床皮膚科雜志，2000，29(6):372－373.

4 Benessahraoui M，Aubin F，Paratte F，et al.Juvenile myelomonocytic leukaemia，xanthoma，and neurofibromatosis type 1.Arch Pediatr，2003，10(10):891－894.

(收稿:2013－04－08 修回:2013－05－12)

1首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院皮膚科，北京，100015

2第二炮兵總醫(yī)院皮膚科，北京，100088