蕈樣肉芽腫1例

南海峰董國英

蕈樣肉芽腫1例

南海峰1董國英2

臨床資料患者，女，51歲。腹部紅斑、斑塊伴瘙癢10年，左腹潰瘍3個月。患者10年前無明顯誘因于腰腹部出現多處錢幣大紅斑，伴瘙癢，曾在當地醫院診斷為“濕疹”，給予口服西替利嗪及外用皮炎平治療，稍有好轉，但皮損未消退。3年前腹部皮損增多，部分融合成斑塊，表面覆有鱗屑伴滲出、結痂，左下肢屈側亦出現同樣皮損，外院診斷為“銀屑病”，給予口服中藥及外用水楊酸治療，仍未見好轉。3個月前左腹部斑塊感染、破潰，并呈蕈樣向外生長。10天前來我院就診，患者一般情況可，自發病以來二便正常，無發熱、體重減輕等癥狀。

體格檢查:雙側腹股溝可觸及多個黃豆至蠶豆大淋巴結，質地中等，無壓痛。心肺無異常。皮膚科檢查:腰部、腹部、左側小腿散在分布紅斑、斑塊，左下腹可見一11 cm×13 cm的潰瘍，突出皮膚，呈蕈樣，有浸潤感(圖1)。實驗室及輔助檢查:血、尿常規、血沉、C反應蛋白正常；血生化:空腹血糖6.55mmoL/L、總蛋白85.7(60～82)g/L、球蛋白41.4(15～40)g/L；腹部超聲可見子宮肌瘤。組織病理示:表皮內可見Pautrier微膿腫，真皮淺中層可見異型淋巴細胞浸潤，散在嗜酸粒細胞及中性粒細胞(圖2)。免疫組化檢查:LCA(＋＋＋)，CD3(＋＋)，CD45RO(＋＋＋)(圖3)。診斷:蕈樣肉芽腫。轉腫瘤科治療。

圖1 腹部左側潰瘍，突出皮膚，呈蕈樣，周圍見紅色斑塊圖2 表皮內見Pautrier微膿腫，真皮淺中層見異型淋巴細胞浸潤(HE，×100)圖3 LCA(＋＋＋)(免疫組化，×100)

討論蕈樣肉芽腫(MF)又名蕈樣霉菌病，是起源于記憶性輔助性T細胞的低度惡性T細胞淋巴瘤。1典型臨床表現分為紅斑期、斑塊期、腫瘤期。病程可幾年到幾十年。早期MF可以有多種臨床表現，包括紅斑性或紅斑鱗屑性、萎縮性和皮膚異色樣、魚鱗病樣、水皰大皰樣、膿皰樣皮損、色素沉著或色素減退、疣狀、壞疽性膿皮病樣、皮膚松弛癥樣、汗孔角化病樣、紫癜樣皮損，以及表現為無原發皮損的瘙癢癥。2該病病因尚不明確，目前認為可能與病毒感染有關，病毒感染后其持續性的抗原釋放可能是導致MF發病的原因之一。3另外，基因的異常在MF的發病中也有一定作用，研究表明，JUN－B基因水平持續上調可導致MF的發生。4MF組織病理學特征為具有腦回狀胞核的淋巴細胞的親表皮性浸潤。該例患者早期表現為紅斑，且有瘙癢，需與濕疹鑒別，在斑塊期與銀屑病十分相似，所以對于外觀似濕疹、銀屑病，但治療效果欠佳的患者建議行病理檢查及免疫組化以除外蕈樣肉芽腫。

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社，2009. 1662.

2李薇薇，楊海珍，武玲慎，等.以色素性紫癜性皮病為表現的蕈樣肉芽腫.臨床皮膚科雜志，2012，41(5):285－287.

3徐敏，紀巖文，張理濤，等.蕈樣肉芽腫診斷研究進展.中國麻風皮膚病雜志，2007，23(12):1084－1086.

4 Stevens SR，Ke MS，Birol A，et al.A simple clinical scoring system to improve the sensitivity and standardization of the diagnosis ofmycosis fungoides type cutaneous T－cell lymphoma:logistic regression of clinical and laboratory data.Br JDermatol，2003，149(3):513－522.

(收稿:2012－11－11)

1河北省衡水市第二人民醫院皮膚科，053000

2河北衡水學院公共外語教學部，053000