靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤4例

于 倩 顧 軍 畢新嶺

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤4例

于 倩 顧 軍 畢新嶺

本文對4例靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤(THH)的臨床和組織病理資料進行回顧性分析。典型損害:單個棕色或紫紅色丘疹，直徑為2～3mm，周圍見蒼白窄帶和瘀斑。組織病理示:管腔不規則擴張伴腔內乳頭狀突起和纖維蛋白性血栓形成，周圍有彌漫紅細胞漏出和炎細胞浸潤。晚期間質內可見含鐵血黃素沉積。4例患者均予手術切除治療，均無復發。

血管瘤； 含鐵血黃素沉積

靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤(targetoid hemosiderotic hemangioma，THH)是一種少見的良性血管瘤。現將4例靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤的臨床、組織病理特點分析如下。

1 臨床資料

例1，男，47歲。腹部紅色丘疹3年，迅速擴大10天。3年前患者腹部無明顯誘因出現紅色丘疹，漸增大，無明顯自覺癥狀，未予治療。近10天丘疹周邊出現紫紅色瘀斑。皮膚科查體:腹部見一紅色丘疹，其周圍見紫紅色瘀血環(圖1)。皮膚組織病理示:表皮變薄，真皮淺層見大量毛細血管增生，管腔大小不一，局部見明顯釘突樣結構，內有紅細胞充盈(圖2)。

例2，男，40歲。右側頸項部皮疹6個月。6個月前患者無明顯誘因右側頸項部出現暗紫紅色皮疹，無自覺癥狀。皮膚科查體:右側頸項部可見一紫黑色丘疹，周圍見深淺不一的暗紫紅色暈，最外為一顏色漸淡的淡黃色外環(圖3)。組織病理示:表皮基本正常，真皮層彌漫紅細胞，邊界不清，未見內皮細胞鞋釘樣突出的管腔(圖4)。

例3，女，20歲。左上臂新生物5年，周圍出現紫紅瘀斑1周。皮膚科查體:左上臂見一紫黑色丘疹，其周圍見深淺不一的紫紅色環狀瘀斑(圖5)。組織病理示:表皮基本正常，真皮淺中層大量增生毛細血管，管壁單層內皮細胞構成，管腔內大量紅細胞充盈(圖6)。

圖1 腹部一紅色丘疹，周圍可見紅色環狀瘀斑圖2 表皮變薄，真皮淺層大量毛細血管增生，局部見明顯釘突樣結構，內有紅細胞充盈(HE，×40)圖3 右側頸項部一紫黑色丘疹，周圍見深淺不一的暗紫紅色暈，最外為一顏色漸淡的淡黃色外環圖4 表皮基本正常，真皮層彌漫紅細胞(HE，×40)

圖5 左上臂一紫黑色丘疹，其周圍見深淺不一的紫紅色環狀瘀斑圖6 表皮基本正常，真皮淺中層大量增生毛細血管(HE，×40)圖7 真皮淺層見大量增生的毛細血管，部分紅細胞充盈，管腔擴張明顯，內皮細胞呈鞋釘樣突入管腔(HE，×400)圖8 真皮層伴含鐵血黃素沉積(HE，×400)

例4，女，38歲。軀干部無癥狀皮疹1年。行手術切除，組織病理示:表皮角化過度，棘層肥厚，真皮淺層見大量增生的毛細血管，部分紅細胞充盈，管腔擴張明顯，內皮細胞呈鞋釘樣突入管腔內，伴含鐵血黃素沉積(圖7、8)。

4例患者均既往體健，否認家族類似病史，各系統檢查未見異常，診斷為THH，予手術切除隨訪至今均未見復發。

2 討論

THH是由Santa Cruz等1于1988年首先報道的一種皮膚良性血管瘤，又稱為鞋釘樣血管瘤。臨床表現為單個棕色至淡紫紅色丘疹，直徑2～3 mm，繞以狹窄的蒼白圈和周邊瘀血環，故命名為靶樣含鐵血黃素沉積性血管瘤。瘀血環可自行向外擴展，顏色逐漸變淡甚至消退，但靶心紫紅色丘疹或結節常持續不退。

目前本病的確切發病機制仍不清楚，有人認為是由于局部血管瘤受到創傷和刺激后引發，也有人認為性激素在THH的發生發展中發揮了作用。有文獻報道在個別女性患者中，瘀血環會隨著月經周期或懷孕而發生變化，認為雌激素和黃體酮作為血管活性物質及體內抗原在該病的發生發展中發揮了重要作用。2－4但本組4例患者均否認有外傷史及皮損隨月經周期變化的情況。關于THH腫瘤的起源存在爭議，通過免疫組化，Santonja等5發現第VIII因子相關抗原、CD31及CD34陽性，認為THH是血管來源的腫瘤。然而Franke等發現部分THH患者管壁內皮細胞均表達D2－40(淋巴管內皮細胞的特異性標志物，血管內皮細胞中不表達)，CD31陽性，而CD34陰性，認為本病可能來源于淋巴組織。6

本病組織病理最顯著的特點即增生血管結構的雙相性和血管壁內皮細胞的鞋釘樣形態。組織病理表現因皮損發展階段的不同而有所區別。早期階段中央丘疹見真皮淺層血管不規則增生擴張，并襯以胞核稍突出、胞質少的內皮細胞，即鞋釘樣細胞，局部伴有突向管腔的乳頭狀突起，腔內纖維蛋白性血栓形成。真皮中層可見增生的血管呈裂隙狀穿插于膠原纖維束間。陳舊性皮損可見真皮血管周圍有以淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤、大量紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積等。7這些外滲的紅細胞及含鐵血黃素的沉積形成了特征性的靶樣外觀。但特征性靶環損害并非所有THH患者均可見到，多數情況下僅見棕色或淡紫紅色丘疹。許多有典型病理表現的患者臨床上并無典型的靶環，僅表現為孤立的丘疹或結節。許多有典型靶環損害臨床特點的患者組織病理上可不表現為典型的鞋釘樣血管瘤，僅見真皮淺層大量毛細血管增生，或大量紅細胞外溢等。本文例2和例3患者經過標本連續切片均未見鞋釘樣結構，推測其可能與損害所處階段有關。在組織病理學上本病需與斑片期卡波西肉瘤及網狀血管內皮細胞瘤相鑒別。斑片期卡波西肉瘤病理上通常無真皮淺層毛細血管擴張；網狀血管內皮細胞瘤可見腫瘤呈彌漫性浸潤性生長，瘤組織由細長的薄壁血管形成網狀結構。

治療一般采取手術切除，可僅切除中央血管瘤，皮損即可逐漸消退。本組4例患者臨床及病理特點均支持靶樣含鐵血黃素瘤沉積性血管瘤，經手術切除后，隨訪至今未見復發。

1 Santa Cruz DJ，Aronberg J.Targetoid hemosiderotic hemangioma.JAm Acad Dermatol，1988，19(3):550－558.

2 Christenson LJ，Stone MS.Trauma－induced simulator of tagetoid hemosiderotic hemangioma.Am JDermatopathol，2001，23(3): 221－223.

3Morganroth GS，Tigelaar RE，Longley BJ，et al.Targetoid hemangioma associated with pregnancy and the menstrual cycle.J Am Acad Dermatol，1995，32(2Pt1):282－284.

4Ortiz－Rey JA，González－Ruiz A，San Miguel P，etal.Hobnail haemangioma associated with the menstrual cycle.J Eur Acad Dermatol Venereol，2005，19(3):367－369.

5 Santonja C，Torrelo A.Hobnail hemangioma.Dermatology，1995，191(2):154－156.

6 Franke FE，Steger K，Marks A，et al.Hobnail hemangiomas (targetoid hemasiderotic hemangiomas)are true lymphangiomas. JCutan Pathol，2004，31(5):362－367.

7 Bingham LG，Davis DM.Clinicopathologic challenge.Targetoid hemosiderotic hemangioma.Int JDermatol，2008，47(10):991－992.

(收稿:2013－12－20)

Targetoid hemosiderotic hem angioma:fou r cases report

YU Qian，GU Jun，BIXin-ling.Department of Dermatology，Changhai Hospital，the Second Military Medical University，Shanghai，200433

We present four patients with targetoid hemosiderotic hemangioma(THH).The typical lesion was single brown or purple papule，about 2－3mm diameter in size and surrounded by pale halo or petechiae. Histopathologic examination showed dilated vascular channelswith the papilla and fibrin thrombus，surrounded by red blood cells and inflammatory cells.In the late stage，haemosiderin were deposited in interstitial.The four patientswere treated with surgical excision with no recurrence.

hemangioma；haemosiderin

第二軍醫大學附屬長海醫院皮膚科，上海，200433