腎臟炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習

連云港市第一人民醫院 江蘇 連云港 222002

腎臟炎性肌纖維母細胞瘤1例報告并文獻復習

王鯤鵬(通訊作者)薛鵬涂傳全王祥波溫峰方毅孫方滸

連云港市第一人民醫院 江蘇 連云港 222002

目的：探討腎臟炎性肌纖維母細胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)的臨床特點及診斷治療方案，提高對該病的認識。方法報告l例74歲老年女性腎臟IMT病例，并復習相關文獻。結果患者行左腎根治性切除術，術后恢復良好。病理檢查證實為腎臟IMT。結論腎臟IMT主要表現為局部壓迫或梗阻造成相應臨床癥狀，與惡性腫瘤不易鑒別，其確診有賴于病理學檢查。腎臟IMT治療需行外科手術治療，并在治療后進行隨訪。

腎臟腫瘤；炎性肌纖維母細胞瘤；診斷

炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)，又稱為炎性假瘤，是一種病因不明的軟組織病變。在泌尿生殖系統，IMT主要發生在膀胱或前列腺癌，但很少發生在腎臟。以往，IMT被認為是非腫瘤炎癥反應性病變，但現在，由于其高復發率和轉移，它被視為一種腫瘤。我們于2012年10月收治一例患者，病理診斷為腎臟炎性肌纖維母細胞瘤，結合文獻，報告如下：

1.資料與方法

女，74歲，患者因"左腰部酸脹不適半年余，彩超發現左腎占位一周"入院。半年來體重減輕約五公斤。既往膽囊切除術后23年。查體：神清，左腎區輕叩痛，雙下肢活動可。化驗未見明顯異常。彩超示左腎腫瘤，略強回聲，有血流信號；CT示左腎腫瘤，約8*7cm大小，強化明顯，與胰腺及脾臟界限欠清，左側胸壁一3*4cm腫物，考慮胸壁轉移瘤可能。入院后予以行左腎根治性切除術，術中見腫瘤與胰體尾部及脾臟下極粘連緊密，表面血管怒張，予以聯合行胰體尾、脾臟切除，探查左側胸壁，予以完整切除左胸壁腫物。

2.結果

病理回報示(腎及胸壁)炎性肌纖維母細胞瘤，輸尿管切緣、脾臟、胰體尾未見腫瘤細胞。免疫組化：SMA弱+、Desmin弱+、S-100+、Syn弱+、CK-、Ki-67 0-1%+。患者術后隨訪兩年，予以行生物免疫治療，定期復查彩超及CT，未見腫瘤復發。

3.討論

腎臟炎性肌纖維母細胞瘤是非常罕見的間葉源性腫瘤，國內外文獻報道較少，表現為內臟器官或軟組織的實性腫塊，以往多數人認為是一種良性腫瘤，新的WHO分類將其歸為中間性，少數可轉移類，其中部分有復發可能，屬低度惡性腫瘤。IMT可以發生在任何器官，常發生在肺組織、消化道、腹膜后等部位，發生在泌尿系統較少見，其中最多見于膀胱，發生于腎臟相關報道甚少。IMT也稱為"炎性假瘤"，最早發現于肺部，當時認為是炎癥修復后的病變，而非真性腫瘤，隨著對該病變的進一步認識，并對大量的肺外組織器官IMT 的臨床、病理、預后進行研究，IMT逐漸被認為是一種真性腫瘤。IMT好發于兒童與青少年，部分可呈侵襲性增長，可局部復發或轉移[1]。

腎臟炎性肌纖維母細胞瘤是一種腎實質非特異性增生性炎性病變，病變發展緩慢，起病隱匿，臨床表現多由腫塊本身及壓迫周圍臟器引起，患者可有腰痛、肉眼血尿、腎區叩痛、血沉加快、發熱等腎臟非特異性感染的臨床表現，可出現乏力、消瘦等全身癥狀。影像學上與腎細胞癌難以鑒別，B超表現為略強回聲；CT平掃密度與正常腎組織相似，增強掃描密度較正常腎組織稍低；MRI表現為低信號，增強掃描信號較正常腎組織亦稍低。影像學檢查缺乏特異性，診斷主要依靠病理確診。

當前IMT被認為是真性腫瘤，呈低度惡性，有復發和轉移的風險，雖然有文獻報道未經治療自形消退的病例[2]，但目前治療以手術為主，可達到治愈的目的，放療或者化療一般情況下是沒有必要的，但建議患者密切臨床隨訪，以防復發，由于術前明確診斷較為困難，應充分告知患者及家屬術后病理不一致可能，腎臟根治性切除術為目前首選的治療方案，且術后預后多良好。本例患者考慮腫瘤較大，且術前考慮腫瘤侵犯胰腺、脾臟可能，予以取左側肋緣下切口，行開放性左腎根治性切除術，同時切除左側胸壁腫瘤，術后病理確診為左腎及左胸壁IMT。本例患者術后隨訪24個月，恢復良好，未見復發和轉移。但也有學者認為，鑒于IMT是一種低度惡性腫瘤，單純腫瘤切除治療效果確切，在對側腎功能不好患者，行腎腫瘤切除術是一個可選擇的方法，以盡量保留患者腎功能，尤其對腫瘤較小者更應引起重視[3]。

總之，腎臟IMT臨床及影像學表現缺乏特異性，確診還依賴于病理學檢查。目前，治療以手術為主。但部分患者具有局部生長復發傾向，應長期隨訪觀察。

[1]Gleason BC，Hornick J L.Inflammatory myofIbroblastic tumors：where are we now[J].J Clin Pathol，2008，61(4)：428.

[2]Williams ME，Longmaid HE，Trey G，et a1.Renal failure resulting from infiltration by inflammatory myofIbroblastic tumor responsive to corticosteroid therapy[J].Am J Kidney Dis，1998，31 (6)：E5.

[3]趙修義，邵亞輝 ，汪延明，等.腎臟炎性肌纖維母細胞瘤臨床及影像學分析并文獻復習[J].臨床腫瘤學雜志，2011，16(12)：1115-1118.

R737.11

B

1009-6019(2014)12-0296-01