腦實質內神經鞘瘤6例MRI表現及分析

杜華芳，徐鵬，陳英，陳倩

腦實質內神經鞘瘤6例MRI表現及分析

杜華芳，徐鵬，陳英，陳倩

目的分析腦實質內神經鞘瘤的MRI表現，以提高對其認識和診斷。方法回顧性分析6例經手術病理證實的腦實質內神經鞘瘤的MRI表現，并結合文獻進行討論。結果6例腦實質內神經鞘瘤中，4例位于左額葉皮髓交界區，2例位于左側側腦室旁。其MRI表現與橋小腦角區的神經鞘瘤相似，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，6例內均見囊變區。增強掃描實質部分呈明顯強化，2例位于腦實質內的神經鞘瘤增強后鄰近硬腦膜線形明顯強化。6例腫瘤周邊出現輕重不等的水腫，且均見占位效應。結論腦實質內神經鞘瘤多位于腦實質皮髓交界區或腦室旁，MRI具有一定的特征性表現。仔細分析其MRI特征有助于術前正確診斷。

神經鞘瘤；腦腫瘤；磁共振成像

神經鞘瘤又稱Schwann細胞瘤，是由周圍神經的Schwann鞘所形成的腫瘤。其中顱內腦實質外神經鞘瘤約占顱內原發腫瘤的8%，起源于顱神經主干的Schwann細胞，多為30～40歲的中年人，男女發病率相當，典型部位為橋小腦角區，發生于腦實質內神經鞘瘤極為罕見。由于對腦實質內神經鞘瘤的MRI表現認識不足，術前MRI診斷的準確率相對較低，常誤診為星形細胞瘤、節細胞膠質瘤、腦實質內室管膜瘤或腦膜瘤等。筆者收集2005年3月至2013年10月浙江大學醫學院附屬第二醫院經手術病理證實的腦實質內神經鞘瘤患者6例，結合相關文獻總結其MRI表現特點，以期提高對其診斷的準確率。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料6例術前均行MRI平掃及增強掃描。其中男4例，女2例；年齡12～20歲，中位年齡14歲；病程3 d至2個月，中位病程1個月。主要臨床表現為頭痛、嘔吐及抽搐發作，其中頭痛、嘔吐6例，抽搐發作4例。頭痛呈陣發性，嘔吐物為胃內容物，查體無特殊。

1.2 MRI檢查方法使用GESigna1.5T超導型磁共振成像儀，采用標準頭顱線圈，軸位行自旋回波T1WI（TR 500 ms，TE 25 ms）和快速恢復快速自旋回波T2WI（TR 3400 ms，TE 102 ms）、矢狀位T1WI、冠狀位（T2FLAIR）成像，層厚5mm，層間距1.5 mm，以及擴散加權成像（DWI）（b=1 200 s/mm2）。6例平掃后均行增強掃描，對比劑為釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，獲得軸位、矢狀位和冠狀位增強T1WI圖像。

2 結果

2.1 腫瘤部位及大小4例位于左額葉皮髓交界區，2例位于左側側腦室旁。腫瘤最小1.4 cm×1.2 cm×1.0 cm，最大3.0 cm×4.0 cm×3.5 cm。

2.2 MRI表現6例腫瘤內或邊緣均見囊變區，周邊出現輕重不等的水腫，且有程度不等的占位效應，表現為腦回腫脹、腦溝縮窄及腦室受壓不一。MRI平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，6例增強掃描實質部分呈明顯強化，2例位于腦實質內的神經鞘瘤增強后鄰近硬腦膜線形增厚，呈明顯強化。術前5例誤診為低級別星形細胞瘤，1例誤診為節細胞膠質瘤。

2.3 手術所見腫瘤質韌，血供豐富，囊實性，包膜完整，邊界較清晰，4例位于腦實質皮髓交界區，與鄰近硬腦膜無粘連，2例位于側腦室旁腦白質內，2例瘤體內見黏液變性征象。

2.4 病理結果腫瘤大體標本為灰白色、灰紅色，質地有軟有硬，質中部分區見包膜組織，境界清楚，囊液為淡黃色。鏡下所見腫瘤組織呈束狀或柵狀排列，細胞呈長梭形，部分區伴囊性變，部分區細胞密集。免疫組化示瘤細胞S100（＋），Vim（＋），GFAP（＋），Leu-7（＋），CK（－），EMA（－）。

3 討論

3.1 起源及發生顱內神經鞘瘤多源于顱神經主干的Schwann細胞，以聽神經瘤、三叉神經鞘瘤為常見，均為腦實質外腫瘤。發生于腦實質內的神經鞘瘤極為罕見，自Gibson等[1]1966年首次報道以來，國內外文獻報道不足70例。

3.2 MRI特征發生于橋小腦角區具有典型MRI表現的神經鞘瘤診斷并不困難，而對于腦實質內神經鞘瘤的定性診斷則相對不易。綜合本組6例腦實質內神經鞘瘤的MRI表現，并結合相關文獻，歸納其MRI特征有如下幾點：（1）好發年齡及性別：劉樹永等[2]報道認為此病可有兩個好發年齡段，平均年齡分別為16.6和57.0歲，男女發病率相近。本組6例均為第一個年齡段，但男性多于女性。（2）部位及形態：病變常發生于皮髓交界區腦實質或側腦室周圍[3]，結合文獻，病變多發生于額葉，也可發生于顳葉、枕葉、腦干及小腦半球[4]，本組6例中4例見于左側額葉，2例見于左側顳葉側腦室周圍，與文獻報道相符。發生于淺表腦實質的神經鞘瘤可與鄰近硬腦膜廣基底相貼，病灶呈不規則或類圓形，邊界較清晰。（3）內部結構：實性為主，囊變多見，約占45.5%[5]，本組6例均見囊變。神經鞘瘤光鏡下分為AntoniA區和Antoni B區，作者認為瘤內或邊緣囊變也可能與Antoni B區的腫瘤間質內黏液變性有關，本組2例腫瘤內見黏液變性征象。少見鈣化，但Zagardo等[6]認為鈣化是本病典型的特征之一。本組病例無鈣化表現，可能與本組樣本量少有關。（4）平掃信號特點：實性部分T1WI多呈稍低信號，少數呈等信號；T2WI多呈稍高信號，少數呈等信號。囊變T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。瘤周見輕、中度水腫，有文獻報道瘤周水腫占52.0%[7]。作者結合文獻，認為腦實質內神經鞘瘤周邊水腫與血管內皮細胞生長因子（VEGF）的表達存在一定的相關性，VEGF具有增加血管通透性，促進內皮細胞增殖的生物學功能。（5）增強掃描：腫瘤強化欠均勻，實性部分呈結節狀明顯強化，瘤內囊變部分和瘤周水腫不強化。淺表腦實質內神經鞘瘤鄰近硬腦膜可見線形明顯強化，但術中發現腫瘤與鄰近硬腦膜無粘連，作者認為鄰近硬腦膜增厚強化是腫瘤因子的刺激導致硬腦膜的炎性反應所致。（6）占位效應及與周圍組織關系：腫瘤占位效應與水腫的程度相對應，表現為腦回腫脹、腦溝縮窄、腦室受壓不一。患者出現的臨床癥狀（頭痛、嘔吐、抽搐等）與腫瘤占位效應及瘤周水腫關系密切。

3.3 鑒別診斷腦實質內神經鞘瘤需與星形細胞瘤、節細胞膠質瘤、腦實質內室管膜瘤及腦膜瘤等鑒別，可借本病特征性表現與之鑒別。

總之，發生于腦實質內的神經鞘瘤具有諸多特征性的MRI表現，加強對該病的認識并仔細分析其MRI表現可有望提高對本病的術前診斷準確率，更好地為臨床服務。

[1]Gibson AA,Hendrick EB,Conen PE. Case reports.Intracerebral schwannoma. Report of a case[J].J Neurosurg,1966,24 (2):552-557.

[2]劉樹永,耿道穎,何慧瑾.腦實質神經鞘瘤影像學表現及相關病理分析[J].中華放射學雜志,2007,41(8):825-827.

[3]BougrineF,Bacha D,ChouchaneO,et al. Intracerebral schwannoma:case report[J].

Neurochirurgie,2007,53(5):387-390.

[4]Celikoglu E,Hakan T,Bozbuga M.Cystic schwannoma of the falx cerebri[J].J Clin Neurosci,2007,14(6):589-592.

[5]Tsuiki H,Kuratsu J,Ishimaru Y,et al.In tracranial intraparenchymal schwannoma: report of three cases[J].Acta Neurochir (Wien).1997,139:756-760.

[6]ZagardoMT,Castellani RJ,Rees JH,et al. Radiologic and pathologic findings of intracerebral schwannoma[J].AJNR,1998, 19:1290-1293.

[7]Takei H,Schmiege L,Buckleair L,et al. Intracerebral schwannoma clinically and radiologically mimicking meningioma[J]. Pathol Int,2005,55:514-519.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.12.008

R816.1

A

1671-0800(2014)12-1479-03

321000 浙江省金華，金華市疾病預防控制中心（杜華芳）；浙江大學醫學院附屬第二醫院（徐鵬、陳英、陳倩）

徐鵬，Email：39367524@qq.com