亞急性皮膚型紅斑狼瘡1例

張 弘徐 明黃 瓊韓 凌

亞急性皮膚型紅斑狼瘡1例

張 弘1徐 明1黃 瓊2韓 凌2

臨床資料患者男,38歲。因反復泛發性皮疹伴發熱10年,復發5天,來院就診?；颊?0年前無明顯誘因全身反復出現紅色丘疹,部位不固定,皮疹略高于皮面,無瘙癢感,伴發熱、畏寒,體溫最高達39℃,飲酒后較易出現該類皮疹,在當地醫院曾診斷為“皮炎、多形紅斑、Sweet病”等,予以“甲潑尼龍40mg/d”治療,2天后皮疹即消退。但皮損仍反復出現,未再給予治療,2周左右皮疹可自行消退。5天前患者再次出現全身多發性皮疹伴發熱,體溫升高(多見于下午),最高可達40℃,無其他癥狀。發病以來無胸悶氣促、腹痛腹瀉,無光敏現象,無肌肉酸痛關節腫脹,無口腔破潰、口干、眼干。體檢:系統檢查未見異常。皮膚科檢查:軀干、四肢泛發蠶豆至鴿蛋大水腫性紅斑、斑塊,界清,邊緣稍隆起,表面無鱗屑,部分皮損融合成半環狀(圖1、2)。

實驗室及輔助檢查:抗核抗體陽性(滴度1∶3200,顆粒型),抗SSA抗體陽性,抗SSB抗體陽性。白細胞降低,血沉增快,類風濕因子陽性,C－反應蛋白增高,尿常規、肝腎功能及C3、C4無異常,快速血漿反應素試驗(RPR)陰性,梅毒螺旋體血凝試驗(TPPA)陰性,皮損處皮屑真菌檢查陰性,心電圖、胸部X線片、腹部B超檢查均未見異常。皮損組織病理示:表皮大致正常,真皮毛細血管周圍和皮下脂肪毛細血管周圍及部分小汗腺周圍小片狀淋巴細胞浸潤(圖3)。阿新藍染色:真皮內灶性陽性反應。狼瘡帶試驗:皮損部位IgG、IgA、IgM和C3均陰性。

圖1、2 軀干、四肢泛發蠶豆至鴿蛋大水腫性紅斑、斑塊,界清,邊緣稍隆起,表面無鱗屑,部分皮損融合成半環狀 圖3 表皮大致正常,真皮內毛細血管周圍小片狀淋巴細胞浸潤(HE,×100)

腮腺同位素造影示:雙側腮腺攝取及分泌功能減低。眼科會診未見干眼癥。診斷:亞急性皮膚型紅斑狼瘡。治療:給予潑尼松40mg/d,口服,2周后皮損明顯消退。

討論亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)屬盤狀紅斑狼瘡(DLE)和系統性紅斑狼瘡(SLE)的中間型,是一種以皮膚癥狀為主的LE特殊亞型。按皮損形態分為丘疹鱗屑型和環狀紅斑型,實驗室檢查可有貧血,白細胞降低,血小板減少,血沉增快；LE細胞陽性(10%～55%),ANA (＋)(80%)；63%患者抗RO/SSA抗體陽性,50%～70%La/SSB抗體陽性,此兩抗體測定的高陽性率為本病的免疫學特點。1SCLE診斷主要依靠皮疹和實驗室檢查以及皮膚組織病理檢查。

SCLE皮損特異性不強,本例患者在當地醫院曾診斷為“皮炎”“多形紅斑”“Sweet病”等,因此,對長期以水腫性紅斑為表現,久治不愈的患者,應懷疑可能是環狀紅斑型SCLE的早期表現。

有學者觀察到兩型SCLE病情演變存在差異,環狀紅斑型是SCLE中較為良性的一型,其預后較好,患者有部分繼發干燥綜合征的可能；而丘疹鱗屑型預后相對較差,相當一部分患者易反復發作而逐漸演變成以腎炎和關節肌肉表現為主的SLE。2本例患者病史已達10年,且未予系統治療,目前仍未發現內臟器官和關節肌肉的受累,符合環狀紅斑型SCLE,病情相對穩定。但患者腮腺同位素造影示雙側腮腺攝取及分泌功能減低。眼科會診未見干眼癥。雖然目前尚不足以診斷干燥綜合征,但仍需定期隨訪,防止繼發干燥綜合征。治療上可系統應用氯喹或羥氯喹、氨苯砜、沙利度胺、雷公藤、糖皮質激素等藥物。其中,糖皮質激素一般用中小劑量(20～45 mg/d),病情控制后逐漸減至維持量,其間應根據病情變化隨時調整劑量。對于常規治療療效欠佳的患者,采用靜脈注射用人免疫球蛋白或依法利珠皮下注射,可取得較好的療效。3,4

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社,2010.794.

2蘇向陽,顧有守,陸春.環狀紅斑型亞急性皮膚型紅斑狼瘡.臨床皮膚科雜志, 2004,33(1):65－66.

3 Lampropoulos CE,Hughes GR,Dcruz DP.Intravenous immunoglobulin in the treatment of resistant subacute cutaneous lupus erythematosus:a possible alternative.Clin Rheumatol,2007,26(6):981－983.

4 Claytn TH,Ogden S,Goodfield MD. Treatment of refractory subacute cutaneous lupus erythematosus with efalizumab. JAm Acad Dermatol,2006,54(5):892－895.

(收稿:2013－05－21)

1福州市皮膚病防治院,福建福州, 350012

2上海復旦大學附屬華山醫院皮膚科,上海,200000