皮膚結節病1例

呂文國 張朝霞 周盛基 盧憲梅

皮膚結節病1例

呂文國 張朝霞 周盛基 盧憲梅

臨床資料患者女,52歲。因全身散發紅色丘疹3個月就診。患者3個月前無明顯誘因左乳房下出現較為密集的紅色粟粒至綠豆大丘疹,后皮疹逐漸增多,泛發至面頸部、后背、四肢等處,伴有輕度瘙癢,無疼痛,無水皰、膿皰。曾于當地醫院擬“濕疹”給予“雷公藤、糖皮質激素藥膏”等治療,皮疹部分消退,但停藥后皮疹隨之出現。發病以來無發熱、咳嗽、咳痰、咯血、胸悶,無視物模糊,無關節疼痛。既往無結核病史,無高血壓及糖尿病史,家族中無類似病史。

體格檢查:一般情況可,全身淺表淋巴結未觸及腫大,心肺未及異常。皮膚科檢查:面頸部、軀干、四肢散在綠豆大紅色丘疹,以左乳房下較為密集,且部分融合,邊界較清,觸之較韌,皮損無破潰及壓痛(圖1～3)。

圖1 頸肩部紅色丘疹,界清,質韌圖2 左乳房下密集成簇紅色丘疹圖3 背部散發紅色粟粒性丘疹

輔助檢查:胸部CT未見異常,PPD實驗陰性,血管緊張素轉換酶正常,眼底檢查未見異常。組織病理示:表皮大致正常,真皮淺、中、深層見上皮樣細胞肉芽腫,見多核巨細胞,部分肉芽腫周圍見淋巴細胞浸潤,部分為裸結節,皮小神經結構正常(圖4)。PAS染色(－),抗酸染色(－)。綜合臨床表現及病理檢查確診為皮膚結節病,給予雷公藤多苷、曲尼司特口服,外用復方硝酸咪康唑乳膏。

討論 結節病是一種病因不明、可累及多系統的非干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫性疾病,是在一定遺傳易感性基礎上受到外部環境影響而導致機體的一種異常免疫反應。1應用全基因組關聯分析發現位于10q22.3的ANXA11基因與結節病的發生密切相關,可能通過影響細胞凋亡而參與結節病的發生。2外部感染因素以分支桿菌研究最多,但因研究方法及標本數目的不同,所得的結論也各不相同,所以分支桿菌是否與結節病發病有關有待進一步研究。3,4

圖4 表皮大致正常,真皮淺、中、深層見上皮樣細胞肉芽腫,見多核巨細胞,部分肉芽腫周圍見淋巴細胞浸潤,部分為裸結節,皮小神經結構正常(HE,×100)

結節病可累及全身各個系統,皮膚損害與系統損害并無一定的先后關系,20%的患者皮損早于系統損害,皮膚結節病皮損形態多樣,以丘疹性最為常見,可局限亦可泛發,本例屬于泛發性。系統損害以胸內受累最常見,約90%可出現。1本患經檢查尚未發現其他系統累及,我們將對其進行長期隨訪。“裸結節”是結節病在組織病理上的典型表現,可在真皮全層見到大小較為一致、界限清楚由上皮樣細胞組成的結節,結節內可有多核巨細胞、組織細胞,中央無干酪樣壞死,其間可見炎性細胞浸潤。

由于該病病因不明,目前結節病沒有針對病因的治療方法。該病部分患者可以自行緩解,對于無明顯自覺癥狀者可不進行治療。病變輕微或局限者可局部應用糖皮質激素,病情嚴重或發生系統病變時糖皮質激素首選,免疫抑制劑、抗瘧藥等可與糖皮質激素聯合應用以增強療效或用于糖皮質激素有禁忌時。5對于一些老年人及高危人群,糖皮質激素及免疫抑制劑的應用受到一定的限制,有學者應用光動力療法治療部分皮膚結節病患者亦取得較好療效。6

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社,2009. 1215－1220.

2 Ali MM,Atwan AA.Gonzalez ML.Cutaneous sarcoidosis:updates in the pathogenesis.JEur Acad Dermatol Venereol,2010, 24(7):747－755.

3趙蘭,李惠萍.結節病病因及發病機制研究現狀.國際呼吸雜志,2006,26(7):525－528.

4趙立群,劉振千,吳曉光,等.結節病的研究進展.中國臨床醫生,2011,39(9):19－22.

5 Haimovic A,SanchezM,Judson MA,et al.Sarcoidosis:a comprehensive review and update for the dermatologist:part I.Cutaneous disease.JAm Acad Dermatol,2012,66(5):699.e1－18.

6 Hasegawa T,Suga Y,Mizuno Y,et al.Photodynamic therapy using intense pulsed light for cutaneous sarcoidosis.JDermatol, 2012,39(6):564－565.

(收稿:2012－11－26 修回:2013－01－11)

山東省皮膚病性病防治研究所,濟南,250022