幼年性黃色肉芽腫1例

鄭 婷 裴振環 盧憲梅

幼年性黃色肉芽腫1例

鄭 婷 裴振環 盧憲梅

幼年性黃色肉芽腫(Juvenile Xanthogranuloma)由Adamson于1905年首次報道,是一種少見的、好發于皮膚、黏膜和眼的良性播散性黃色肉芽腫。現報道1例如下。

臨床資料患兒男,1歲8個月。因頭面、軀干多發性小丘疹1年余,于2012年11月來我院就診。患者8個月時無明顯誘因面部出現散在暗褐色、粟粒大扁平丘疹,后皮損漸增多,泛發全身,以面部、軀干為著,無自覺癥狀。患兒系第1胎,早產兒,母乳喂養至10個月。家族中無類似疾病,否認家族遺傳病病史。體格檢查:系統查體未見明顯異常。皮膚科檢查:頭面部見密集的淡褐色粟粒大扁平丘疹,表面光滑,互不融合,觸之柔軟,無壓痛(圖1)。胸背部及左股內側可見散在相同皮損。口腔及眼未見類似皮損。背部皮損組織病理示:表皮輕度增生,真皮乳頭及淺層見組織細胞及淋巴細胞浸潤,部分組織細胞胞漿泡沫化,并見多核巨細胞(圖2)。診斷:幼年性黃色肉芽腫。由于本例患兒皮膚以外的其他系統尚未累及,未予特殊治療,臨床密切隨訪中。

圖1 頭面部密集的淡褐色粟粒大扁平丘疹,表面光滑,互不融合,觸之柔軟,無壓痛

討論 幼年黃色肉芽腫又稱幼年性黃瘤、痣樣黃瘤或痣樣黃色內皮細胞瘤,病因不明。1近幾年國外有報道稱,2,3朗格漢斯細胞組織增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)在經過治療后會發展為本病。本病常在出生后6個月內發病,1～2歲內完全消退,成人偶可發生,4皮損數量可從1個到數百個不等,多為淡紅色或黃色斑丘疹,數毫米,高出皮面,表面光滑,常見于頭頸部和軀干四肢的皮膚。該病組織病理上成時間依賴性,較為陳舊的經典的病變中組織細胞為多核杜頓巨細胞,該細胞胞質豐富、胞漿完全空泡化或呈黃色瘤細胞樣,核呈不規則形或腎形,可見核溝及1～2個核仁。5本病可只有皮膚的表現,也可累及眼、骨組織以及中樞神經等其他系統,6,7需與高脂蛋白血癥IIA型黃瘤、色素性蕁麻疹等鑒別。1本病皮損可自行消退,無需特殊治療,1但對于多器官、多系統累及的重癥病人,建議對癥治療,并聯合應用糖皮質激素和長春新堿。8本例病人除皮膚受累外,未及其他器官、系統受累,目前密切隨訪中。

圖2 表皮輕度增生,真皮乳頭及淺層見組織細胞及淋巴細胞浸潤,部分組織細胞胞漿泡沫化,并見多核巨細胞(HE,×200)

1趙辨.中國臨床皮膚病學.南京:江蘇科學技術出版社,2009. 1599－1600.

2 Strel JD,Stachel KD,Hartmann A,etal.Juvenile xanthogranuloma developing after treatment of Langerhans cell histiocytosis: case report and literature review.Int JClin Exp Pathol,2012,5 (7):720－725.

3 Bains A,Parham DM.Langerhans cell histiocytosis preceding the developmentof juvenile xanthogranuloma:a case and review of recent developments.Pediatr Dev Pathol,2011,14(6):480－484.

4 Jain A,Mathur K,Kasana S,et al.Rare presentation of juvenile xanthogranuloma in the thoracic spine of an adult patient: case reportand literature review.Acta Neurochir,2011,153(9): 1813－1818.

5鄒蘭英,李軍川,陳廷煊,等.幼年性黃色肉芽腫病理分析.中國熱帶醫學,2012,12(3):384－386.

6高建華,黑硯,葉道斌,等.全身型幼年性黃色肉芽腫一例.中華放射學雜志,2005,39(9):998－999.

7Meshkini A,Shahzadi S,Zali A,et al.Systemic juvenile xanthogranuloma with multiple central nervous system lesions.J Cancer Res Ther,2012,8(2):311－313.

8 Stover DG,A lapati S,Requeira O,et al.Treatment of juvenile xanthogranuloma.Pediatr Blood Cancer,2008,51(1):130－133.

(收稿:2012－11－30)

山東省皮膚病性病防治研究所,濟南,250022