多層螺旋CT在胸部孤立性纖維瘤診斷與鑒別診斷中的價值探討

張兆金　祝翠英　占永紅

[摘要] 目的 探討多層螺旋CT在孤立性纖維瘤（SFT）的診斷及鑒別診斷中的價值，以提高對其診斷水平。 方法 回顧性分析我院2008年9月～2013年4月經手術病理證實的21例（男14例，女7例）SFT的CT表現，所有病例均接受CT平掃及增強檢查。 結果 MSCT上表現為孤立、邊界清楚的單發腫塊。瘤體較小時，CT平掃常表現為均勻的低密度腫塊，增強多均勻顯著性強化；瘤體較大時，常因內部囊變、壞死呈不均勻低密度，強化多為顯著不均勻強化，呈地圖樣或分層樣強化。結論 MSCT可清晰顯示SFT病灶的形態、大小及其與周圍組織的關系，對SFT的診斷和鑒別診斷具有一定幫助。

[關鍵詞] 孤立性纖維瘤；體層攝影術；X線計算機；免疫組織化學

[中圖分類號] R734.3 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）05-0077-03

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種相對較少見的梭形細胞瘤[1，2]。本病好發于胸部，也可發生于除胸膜外的身體各部位，其中以頭頸部、腹腔、上呼吸道和周圍軟組織相對多見，而小腦、鼻腔、腹腔等部位較少。由于發病率較低，腫瘤形態以及組織學改變的多樣性，致使術前容易誤診[3，4]。因此，本研究擬在結合相關文獻的基礎上，分析我院經手術病理證實的21例孤立性纖維瘤的CT影像學征象，以期為提高對本病的影像學認識及臨床的術前準確診斷提供一定理論依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

搜集我院2008年9月～2013年4月經手術病理證實的21例（男14例，女7例）SFT，年齡32～72歲，平均47歲。其中3例患者無任何癥狀，在B超體檢時偶然發現；1例患者于術中偶然發現；其余17例患者則因胸痛、胸悶或觸及腹部腫塊并出現腹痛、腹脹，尿急、嘔吐等臨床癥狀而就診發現。

1.2 方法

所有患者均行CT檢查。CT使用飛利浦Brilliance 16多層螺旋CT（Multi spiral computed tomography，MSCT）采集數據，后處理在EBW4.0工作站進行。掃描參數：層厚5mm，層間距5mm，掃描時間0.5～1s，掃描條件：120kV，200mA。增強掃描：對比劑選用濃度為300mgI/mL的歐乃派克（100mL），并于肘靜脈團注，速率為（3～5）mL/s。掃描完成后，原始數據輸入至工作站后，經最大密度投影（maximum intensity project，MIP）、多層面重建技術（Multiplanar reconstruction，MPR）等后處理分析。

2 結果

2.1 胸部SFT的MSCT影像學表現

本研究7例發生于胸部，腫瘤直徑范圍為3.2～21cm，平均12.7cm。CT上表現為與胸壁、縱隔胸膜、斜裂相關的軟組織腫塊；平掃（圖1a）示4例腫塊的直徑>8cm，呈略不均勻軟組織密度影，其內可見片狀低密度囊變、壞死區；增強掃描表現為不均勻顯著強化（圖1b），呈“分層樣”或“地圖樣”改變。其余3例病灶直徑均<8cm，CT平掃呈均勻軟組織密度；增強掃描呈顯著均勻強化。此外，本研究2例SFT患者合并少量胸腔積液。

2.2 胸膜外SFT的MSCT影像學表現

本研究病灶位于胸膜外者14例。其中，病灶位于腎臟者5例，表現為均勻軟組織密度腫塊（圖3a）：2例病灶位于左腎腎盂內，邊界光整，增強掃描呈顯著均勻強化；1例病灶位于左腎上極，增強掃描后，其強化程度小于位于左腎腎盂內腫塊；2例病灶位于右腎下極，形態不規則，可見分葉，增強掃描（圖3b）示腫塊呈顯著不均勻強化。腫塊位于盆腔者3例，呈橢圓形，CT平掃示腫塊內可見少許低密度囊變、壞死區而表現為密度不均勻（圖2a），增強掃描，腫塊呈明顯不均勻強化，呈地圖狀或分層狀改變（圖2b）。腫塊位于腹股溝及小腦者各1例，密度均勻，邊界光滑；增強后均呈顯著強化，前者中心見條帶狀略低密度區，類似于“地圖樣”改變。位于大網膜者1例，平掃示腫塊呈不均勻軟組織密度，邊界尚清，可見分葉；增強后呈明顯不均勻強化。2例腹腔腸系膜腫塊，表現為腫塊中心的液化、壞死區面積與胸膜腔SFT相差不大。2例病灶中央可出現斑點狀或小斑片狀鈣化。

3 討論

SFT是一種相對較少見的梭形細胞腫瘤，1931年被首次報道[5]。本病以中老年人（40～70歲）多見，較少發生于兒童。本病無顯著性別差異[6]。腹部SFT多無臨床癥狀，偶在體檢時B超發現。本病過去被稱為“局限性纖維性間皮瘤”，起源于非間皮組織，可廣泛發生于身體各部位及其他漿膜表面（如心包膜、腹膜和肝），還可在頸部、縱隔、上臂、小腿等與漿膜無關的部位發生。

3.1 病理表現

2002年WHO將SFT歸為中間型纖維母細胞/肌纖維母細胞型腫瘤[7]。由于本病不具有間皮性特性[8]，故本病常發生于如腦膜、甲狀腺、腎等軀體非間皮部位。本病由分化良好的梭形細胞組成，在組織學上與胸膜腫瘤相同，無特征性地散在分布于膠原纖維束間。膠原纖維束常平行排列，一般如繩狀般粗大，其間有散在梭形細胞分布，較具特征性。部分病例的梭形細胞可呈星芒狀分布致密，細胞密集，部分病例亦偶可見散在核分裂象。

鏡下腫瘤細胞呈密集的束狀排列，核分裂象不多見。近年來，免疫組化及電鏡研究顯示，SFT瘤細胞具有肌成纖維細胞的超顯微結構特點，并可向成纖維細胞/肌纖維母細胞型分化。由于SFT腫瘤細胞均可表達CD34，故目前免疫組織化學染色常以CD34和Vimentin陽性作為本病的診斷依據。

圖1 左下胸膜孤立性纖維瘤：男，36歲，左下胸痛；CT平掃示右側略不均勻軟組織密度的類圓形腫塊，其內可見低密度囊變、壞死區（圖1a），增強掃描（圖1b）示腫塊呈顯著不均勻強化

圖 2 盆腔孤立性纖維瘤：女，56歲，下腹部持續性腹痛、脹痛，嘔吐；CT平掃（圖2a）示不均勻密度橢圓形巨大腫塊，直徑>10cm，腫瘤內部可見低密度囊變、壞死區；增強掃描（圖2b）示腫塊表現為明顯不均勻強化，呈地圖狀或分層狀強化

圖 3 右腎上腺孤立性纖維瘤：女，53歲，尿急1個月；CT平掃（圖3a）示右側較均勻軟組織密度的不規則腫塊，呈分葉狀，增強掃描（圖3b）示腫塊呈顯著不均勻強化

3.2 SFT的影像學表現

本病多好發于胸膜（5例），其次為縱隔（2例），位于胸膜外者少見（其余病例分別發生于盆腔、腎臟、顱內、鼻腔、腹腔、小腦等處）。胸膜腔的SFT表現為與胸膜或斜裂相關的圓形、卵圓形或丘狀軟組織腫塊，與相鄰胸膜呈鈍角[9]。病變較大時，可表現為占據胸腔的巨大軟組織腫塊，縱隔結構常呈受壓、變形、移位改變，但與縱隔血管分界較清（圖1）。

SFT在MSCT上常表現為：①病變較小時，平掃密度均勻，邊界光滑；病變直徑較大者，其內常發生黏液變、囊變、壞死，平掃則為不均勻密度（圖1）；②病灶多孤立、單發，偶可見淺分葉（圖3）；③“地圖樣”強化：SFT的強化模式可因瘤體成分（有無囊變壞死區）和瘤體直徑大小不同而有所差別：病灶瘤體直徑較小時，增強掃描表現為持續性均勻顯著強化，提示瘤體血供豐富。當瘤體直徑較大，腫瘤內部多出現黏液變、囊變、壞死，該區間無強化；而腫瘤實體部分呈顯著均勻強化，兩者橫縱交錯，表現為“地圖樣”改變。“地圖樣”強化模式與腫瘤的大小密切相關。SFT在生物學上多呈良性經過，但約有10%～15%病例具有侵襲性，特別是位于縱隔、腹部及盆腔部位的腫瘤。若瘤體于鏡下表現為細胞異型性明顯，細胞密度明顯增加，核分裂象>4個/10 HPF并可見壞死時，應首先考慮為惡性。此外，目前認為本病的良惡性與瘤體大小亦有相關性：當瘤體直徑≥10cm時，惡性度及轉移幾率均增加[9]。本組病例瘤體直徑≥10cm時，常呈特征性的“地圖樣”強化（圖2b）或“分葉狀”強化（圖3b）；而直徑<8cm者多無此種強化模式，表現為中度均勻或不均勻強化（圖1b）。本組病例中，3例病灶瘤體直徑≤6cm，呈均勻顯著強化；其余均表現為不均勻顯著強化，部分呈“地圖樣”或“分層樣”改變。這與其他文獻報道[10，11]基本一致。

胸膜外與胸膜的SFT表現類似：CT平掃示均勻或略不均勻軟組織密度腫塊，增強后呈不均勻顯著強化，強化模式亦類似“地圖狀”或“分層狀”。本研究1例腹腔腸系膜和2例盆腔SFT呈不均勻密度，前者中心液化壞死面積與相同大小的胸膜腔SFT大，后者中心液化壞死面積超過整個腫塊面積的2/3（圖2a）。分析其原因，這可能與瘤體中心壞死面積大、盆腔及腹腔等組織阻力小、病變生長快等原因相關。鈣化：本病鈣化一般沒有特異性，病灶較大時，多位于病灶中央，表現為斑點狀或小斑片狀。本組2例病灶中央出現鈣化，但出現率較低，表現為斑點狀或小斑片狀鈣化。

3.3 SFT的診斷及鑒別診斷

SFT發生于胸膜時具有肺外腫瘤的特點：如鄰近肺組織受壓、移位，腫瘤組織廣基底與胸壁相連，并與胸壁呈鈍角；增強掃描時呈均勻或不均勻顯著強化，后者表現為地圖樣或分層樣強化改變。

SFT需與以下疾病相鑒別：①胸膜間皮瘤：常有石棉接觸史，病變多呈彌漫性生長，強化略不均勻；②腦膜瘤：其密度與腦灰質多相等，增強掃描時可見腦膜尾征，與SFT鑒別不難；③韌帶樣纖維瘤病：本病病灶大小多不等，形態常不規則，邊緣多可見分葉或結節狀突起，其生長方式以浸潤性、膨脹性兩種生長方式，而SFT有包膜，病灶境界多清楚、銳利。④神經源性腫瘤：以脊柱旁生長多見，增強呈不均勻點片狀強化，強化程度不如SFT；⑤其他：SFT有時還需與炎性假瘤、腎細胞癌、硬化性血管瘤等富血供腫瘤鑒別。

總之，SFT是一種相對較少見的梭形細胞瘤，其影像表現具有一定特征性。本研究從病灶的大小、邊界、發病部位、密度、強化方式及病理特點綜合分析，以期進一步提高對本病的認識。但本研究仍存在一定局限性，今后應進一步加大樣本量或進行功能成像研究。

[參考文獻]

[1] 梁祝紅，朱克，韓峰. 螺旋 CT 在胸膜孤立性纖維瘤中的診斷價值探討[J]. 南京醫科大學學報（自然科學報），2011，31（9）：1348-1350.

[2] 蔣光仲，范淼. 孤立性纖維瘤的影像學診斷[J]. 實用醫學雜志，2013，29（2）：281-283.

[3] 閆衛強，白建軍，井勇，等. 胸部孤立性纖維瘤影像學表現及其病理基礎[J]. 實用放射學雜志，2012，28（4）：527-529.

[4] Mune S，Rekhi B，More N，et al. Agiant solitary fibrous tumor of the pleura：diagnostic implications in an unusual case with literature review[J]. Indian J Pathol Microbiol，2010，53（3）：544-547.

[5] Klemperer P，Rabin CB. Primary neoplasm of the pleura：a report of five cases[J]. Arch Pathol，1931，11：385-412.

[6] 何玉麟，周莉，陳琪，等. 孤立性纖維瘤的CT和MRI表現[J]. 實用放射學雜志，2012，28（7）：1135-1137.

[7] Murphey MD. World Heaith Organization classification of bone and soft tissue tumors：modifications and implications for radiologists[J]. Semin Musculoskelet Radiol，2007，11（3）：201-214.

[8] 劉磊，支修益，張毅，等. 孤立性胸膜纖維瘤的臨床分析[J]. 中國現代醫學雜志，2012，22（8）：83-85.

[9] Song SW，Jung JI，Lee KY，et al. Malignant solitary fibrous tumor of the pleura：computed tomography-pathological correlation and comparison with computed tomography of benign solitary fibrous tumor of the pleura[J]. Jpn J Radiol，2010，28（1）：602-608.

[10] 張永華，巴照貴，趙紹宏. 胸部孤立性纖維瘤的MSCT表現[J]. 中國醫學影像學雜志，2010，18（5）：443-447.

[11] 周建軍，周康榮，曾蒙蘇，等. 孤立性纖維瘤的影像學診斷和鑒別[J]. 醫學影像學雜志，2008，18（1）：851-854.

（收稿日期：2013-10-14）