尋常型銀屑病并發(fā)天皰瘡1例

董慧民張亞芹?傅思維季永智鐘沿風(fēng)張民夫李福秋

尋常型銀屑病并發(fā)天皰瘡1例

董慧民1張亞芹1?傅思維1季永智1鐘沿風(fēng)2張民夫1李福秋1

銀屑病和天皰瘡是臨床表現(xiàn)迥異的兩種不同的皮膚病,但發(fā)病機(jī)制均與免疫因素有關(guān)。兩病同時發(fā)生少見,現(xiàn)報(bào)道1例。

臨床資料 患者男,83歲。因全身紅斑鱗屑7年,伴散發(fā)水皰1個月,加重7天入院。7年前,患者面部、軀干、四肢散在紅斑、鱗屑,診斷為“銀屑病”,口服“迪銀片”等藥物治療,病情反復(fù)發(fā)作,皮損時輕時重。1個月前無明顯誘因肩胛部出現(xiàn)粟粒至黃豆大的水皰,部分水皰出現(xiàn)于原銀屑病皮損之上水皰易破,有的露出紅色糜爛面,但未引起重視,且水皰逐漸增多,范圍也逐漸擴(kuò)大至面部、軀干、四肢。患者于入院前7天,曾就診于我科門診,行病理檢查后,診斷為“天皰瘡”,給予甲潑尼龍片80 mg日1次口服等治療,病情未見好轉(zhuǎn)。近日,由于水皰、膿皰逐漸增多,且伴疼痛,遂入院進(jìn)行系統(tǒng)治療。患者無銀屑病家族史,無藥物過敏史。

圖1 右側(cè)頸前部水皰,皰壁薄,松弛,皰液澄清,尼氏征陽性,部分水皰破潰,形成糜爛面、干涸和結(jié)薄痂圖2 左側(cè)軀干、臀部,可見數(shù)個大片狀紅色斑塊,上覆較厚鱗屑

體格檢查:一般狀況尚可,體溫37℃,脈搏78次/ min,呼吸20次/min,血壓160/90mmHg,其余未見明顯異常。皮膚科情況:面部、軀干、四肢可見黃豆至蠶豆大水皰、膿皰,皰液澄清,皰壁薄,尼氏征陽性；部分水皰破潰,形成糜爛,薄痂；腰背部、下肢可見數(shù)個大片狀紅色斑塊,上覆較厚鱗屑,刮去層狀鱗屑,尤如輕刮蠟滴,刮去銀白色鱗屑可見淡紅色發(fā)光半透明薄膜,剝?nèi)ケ∧た梢婞c(diǎn)狀出血,黏膜未受累(圖1、2)。

圖3 角化過度,角化不全,顆粒層減少,棘層肥厚,表皮突呈棒槌狀向下延伸,真皮乳頭層毛細(xì)血管迂曲擴(kuò)張,真皮淺中層血管周圍可見密集淋巴細(xì)胞浸潤(HE,×100)圖4 表皮內(nèi)水皰,皰內(nèi)見散在棘刺松解細(xì)胞,真皮淺層血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(HE,×100)圖5 表皮棘層細(xì)胞間可見綠色熒光物質(zhì)呈網(wǎng)狀沉積(免疫熒光,×200)

實(shí)驗(yàn)室檢查:天皰瘡抗體Dsg1 28、Dsg3 30均陽性；血常規(guī)WBC 22.5×109/L,N 0.92,Hb 95 g/L；尿常規(guī):微白蛋白＞0.15、蛋白質(zhì)＋＋、葡萄糖＋＋、上皮細(xì)胞計(jì)數(shù)7.9/μL；肝功:谷丙轉(zhuǎn)氨酶70 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶41 U/L、γ－谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶56.3 U/L；總膽固醇6.36 mmol/L。左側(cè)腰部斑塊皮疹組織病理示:角化不全,顆粒層減少,棘層肥厚,表皮突呈棒槌狀向下延伸,真皮乳頭層毛細(xì)血管迂曲擴(kuò)張,真皮淺中層血管周圍可見密集淋巴細(xì)胞浸潤(圖3)；表皮內(nèi)水皰,皰內(nèi)見散在的棘刺松解細(xì)胞,真皮淺層血管周圍少量淋巴細(xì)胞浸潤(圖4)；直接免疫熒光示:表皮棘層細(xì)胞間可見綠色熒光物質(zhì)呈網(wǎng)狀沉積(圖5)。結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查,診斷為尋常型銀屑病、尋常型天皰瘡。

治療:入院后給予人免疫球蛋白30 g和甲潑尼龍80 mg,每日1次靜脈注射。13天后,水皰干涸、結(jié)薄痂,無新發(fā)皮疹,人免疫球蛋白停用。甲潑尼龍逐漸減量,治療30天后結(jié)痂脫落,留少許暗紅斑,甲潑尼龍減量至20 mg/d時出院。隨訪10個月,病情無反復(fù)。

討論 銀屑病和天皰瘡?fù)瑢僮陨砻庖咝约膊?發(fā)病機(jī)制復(fù)雜。1兩者同時發(fā)病報(bào)道不多。目前中文文獻(xiàn)報(bào)道共14例,其中,合并尋常型天皰瘡8例；合并紅斑型天皰瘡2例；合并落葉型天皰瘡2例；合并皰疹樣天皰瘡2例。目前英文文獻(xiàn)報(bào)道共21例,其中,合并尋常型天皰瘡10例；2－7合并紅斑型天皰瘡2例；合并落葉型天皰瘡7例；合并皰疹樣天皰瘡2例。銀屑病除可與天皰瘡?fù)瑫r發(fā)病外,尚可與大皰性類天皰瘡、紅斑狼瘡、皮肌炎、白癜風(fēng)、糖尿病合并存在。杜榮昌等8認(rèn)為,銀屑病早期不穩(wěn)定的免疫反應(yīng)和不規(guī)則的炎性介質(zhì)作用,能夠激發(fā)或延長免疫性或炎癥性皮膚病的表皮細(xì)胞分裂活動,從而使先前存在的免疫性或炎癥性皮膚病成為天皰瘡抗原在表皮表達(dá)的合適的微環(huán)境,并且使免疫機(jī)制的調(diào)節(jié)有規(guī)則,這與天皰瘡自身抗體的作用是相符的。

以往報(bào)道的銀屑病合并大皰類疾病,多發(fā)生在銀屑病患者接受PUVA、UVB、蒽林、焦油、水楊酸等治療之后,還有報(bào)道銀屑病合并大皰性類天皰瘡的病因可能與乙亞胺應(yīng)用有關(guān),9但也有報(bào)道應(yīng)用乙亞胺病情好轉(zhuǎn)。10本例患者長期口服“迪銀片”治療銀屑病。因?yàn)榇怂幍闹饕煞轂榫SA酸類藥物,所以考慮該天皰瘡可能與用此藥有關(guān)。

兩病治療藥物選擇有矛盾。銀屑病須慎用糖皮質(zhì)激素,而天皰瘡則首選糖皮質(zhì)激素。11該病例與以往報(bào)道不同的是:給予大劑量糖皮質(zhì)激素的同時,給予人血免疫球蛋白注射。患者在接受治療過程中,天皰瘡水皰逐漸消退,銀屑病皮損也隨之好轉(zhuǎn)。人血免疫球蛋白含有廣譜抗病毒、細(xì)菌或其他病原體的IgG抗體,另外免疫球蛋白的獨(dú)特型和獨(dú)特型抗體能形成復(fù)雜的免疫網(wǎng)絡(luò),成功治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫性疾病,說明具有免疫替代和免疫調(diào)節(jié)的雙重治療作用,能迅速提高受者血液中的IgG水平,增強(qiáng)機(jī)體的抗感染能力和免疫調(diào)節(jié)功能。該患者靜點(diǎn)甲潑尼龍和肌注人血免疫球蛋白,取得了良好的治療效果,但其遠(yuǎn)期療效,有待進(jìn)一步觀察。

1趙辨.臨床皮膚病學(xué).2版.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,1989. 667.

2 Rallis E,Stavropoulos P,Christofidou E,et al.Pemphigus vulgaris with plaque－type psoriasis successfully treated with cyclosporinemonotherapy.Am J Clin Dermatol,2011,12(4):283－284.

3Gurgen J,Dorton D.Unusual case of pemphigus vulgarismimicking localized pustular psoriasis of the hand and feet.Cutis, 2010,86(3):138－140.

4 Caldarola G,Carbone A,De Simone C,et al.Development of pemphigus vulgaris in a patientwith psoriasis treated with cyclosporine.JAm Acad Dermatol,2010,63(2):356－357.

5 Daulat S,Detweiler JG,Pandya AG.Development of pemphigus vulgaris in a patientwith psoriasis treated with etanercept.JEur Acad Dermatol Venereol,2009,23(4):483－484.

6 Stavropoulos PG,Kostakis PG,Papakonstantinou AM,et al. Coexistence of psoriasis and pemphigus after enalapril intake. Dermatology,2003,207(3):336－337.

7 Fryer EJ,LebwohlM.Pemphigus vulgaris after initiation of psoralen and UVA therapy for psoriasis.J Am Acad Dermatol, 1994,30(4):651－653.

8杜榮昌,盧忠,王俠生.銀屑病伴天皰瘡1例報(bào)告.中國皮膚性病學(xué)雜志,1998,12(3):106.

9成淑聞,孫顯云.銀屑病伴大皰性類天皰瘡1例.中國皮膚性病學(xué)雜志,1991,1(2):52.

10王克威,朱小華.銀屑病合并天皰瘡1例報(bào)告.嶺南皮膚性病科雜志,1996,2:185.

11倪容之.現(xiàn)代皮膚病治療學(xué).北京:人民軍醫(yī)出版社,1997. 489－490.

(收稿:2013－01－12 修回:2013－02－05)

1吉林大學(xué)第二醫(yī)院,長春,130041

2吉林省長春市心理醫(yī)院

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