汗孔角化癥炎癥反應(yīng)誤診為慢性濕疹1例

李 寧劉 杰賈 虹

汗孔角化癥炎癥反應(yīng)誤診為慢性濕疹1例

李 寧1劉 杰2賈 虹3?

臨床資料 患者男,75歲。因全身散在紅褐色斑丘疹伴劇烈瘙癢6年就診。患者6年前,日光曝曬后胸部出現(xiàn)紅褐色斑疹,逐漸發(fā)展為廣泛的斑丘疹。波及背部、四肢和面頸部,自覺(jué)瘙癢明顯,服用撲尓敏、賽庚啶等抗組胺藥物治療,可緩解瘙癢。停藥又復(fù)發(fā),且逐年加重,無(wú)明顯季節(jié)性,無(wú)光敏史。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院曾診斷“過(guò)敏性皮炎”、“泛發(fā)性濕疹”等,先后口服潑尼松、彌可保、氯雷他定、左西替利嗪及外用鹵米松、青鵬軟膏等藥物,瘙癢可暫時(shí)緩解,不久復(fù)發(fā)。為求進(jìn)一步診治,來(lái)我院就診。既往有輕度高血壓病史2年,否認(rèn)食物藥物過(guò)敏史。仔細(xì)詢問(wèn)病史其父親和祖母有相同病史。其余2個(gè)姊妹無(wú)類(lèi)似病史。

體格檢查:一般情況良好,系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:耳周、頸部、軀干、四肢散在分布黃豆至蠶豆大紅色、淡褐色斑疹及斑丘疹,部分抓破、結(jié)痂(圖1～3)。皮疹邊界清楚,呈圓形或不規(guī)則形。雙頰部為有褐色邊界的斑疹,無(wú)明顯炎癥,毛發(fā)和甲均未受累。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血、尿、糞常規(guī)及肝、腎功能皆正常。腹部皮損組織病理示:表皮增厚,切片一側(cè)角質(zhì)層可見(jiàn)柱狀角化不全,其下方顆粒層變薄并見(jiàn)角化不良細(xì)胞,真皮淺層血管周?chē)钚粤馨汀⒔M織細(xì)胞浸潤(rùn)(圖4)。

圖1 耳周淡褐色斑,有深褐色邊界,無(wú)明顯炎癥性皮損圖2 背部黃豆至蠶豆大斑丘疹,部分抓破,以及大片搔抓引起的紅斑圖3 雙上肢、胸腹部炎癥性紅色斑丘疹圖4 角化過(guò)度,表皮增厚,可見(jiàn)柱狀角化不全,其下方顆粒層變薄并見(jiàn)角化不良細(xì)胞,真皮淺層血管周?chē)钚粤馨汀⒔M織細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×100)

診斷:根據(jù)患者典型皮疹及組織病理檢查診斷為炎癥性汗孔角化癥。

治療:給予氯雷他定10 mg/d,甲潑尼龍8 mg/d,口服,中藥皮膚康洗劑消炎止癢外洗,硅油乳膏、氫化可的松乳膏、達(dá)克羅寧乳膏,每日3次交替外用。并告知患者避免日光曝曬、飲酒等。1個(gè)月后瘙癢明顯緩解,皮疹部分消退。改甲潑尼龍4 mg維持半月停服,外用藥物根據(jù)癥狀間斷使用,目前仍在隨訪中。

討論 本病起源于遺傳的慢性進(jìn)行性角化不全性皮膚病。以邊緣堤狀疣狀隆起中央輕度萎縮、組織學(xué)上存在角質(zhì)樣板層為特點(diǎn),由Mibelli于1893年首先報(bào)道并命名。本病屬常染色體顯性遺傳,可在一個(gè)家族幾代成員中發(fā)病。已證明該病是表皮細(xì)胞不正常的克隆增生,可受某些刺激而激發(fā),如光化學(xué)療法、日光及慢性皮膚損傷,故認(rèn)為免疫抑制劑在有遺傳傾向者中可直接激發(fā)表皮突變克隆的表達(dá)或破壞表皮生長(zhǎng)動(dòng)力學(xué)而促發(fā)異常克隆的增生,從而誘發(fā)本病,此外某些藥物和感染因素也可誘發(fā)。1臨床上分為經(jīng)典斑塊型、顯著角化過(guò)度型、增生性炎癥型、掌跖泛發(fā)型及點(diǎn)狀型等。除線狀型外均有外顯不全的常染色體顯性遺傳。2本例患者祖孫三代同患此病,且汗孔角化性皮損伴有炎癥損害,瘙癢劇烈,臨床較為少見(jiàn),曾報(bào)道3例伴炎癥反應(yīng)的汗孔角化癥。3經(jīng)過(guò)抗炎治療后瘙癢發(fā)紅癥狀可改善。本例患者反復(fù)6年,表現(xiàn)為劇烈瘙癢的斑丘疹,外院一直誤診為“泛發(fā)型濕疹”,與患者搔抓后皮疹不典型、接診醫(yī)生未仔細(xì)找到典型皮疹(面部)以及沒(méi)有詳細(xì)詢問(wèn)病史有關(guān)。

汗孔角化癥的治療目前主要有以下幾種(1)物理療法:包括冷凍、CO2激光及皮膚磨削治療。(2)手術(shù)治療:對(duì)于斑塊型皮損面積不大時(shí)可采用外科手術(shù)治療。(3)藥物治療:維A酸類(lèi)藥物可以抑制表皮細(xì)胞的角化。Sander等4用異維A酸20 mg/d口服與皮損處外用5%5－氟尿嘧啶軟膏,1個(gè)療程21天,成功治療27例。本例患者考慮炎癥和瘙癢劇烈,給予小劑量糖皮質(zhì)激素以及抗組胺藥物口服,外用藥物對(duì)癥治療,取得較為滿意療效。

1趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009. 1070.

2魏生才,張學(xué)軍.汗孔角化癥研究進(jìn)展.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志, 2001,15(3):203－204.

3高明,于建斌,張江安,等.伴炎癥反應(yīng)的汗孔角化病三例.中華皮膚科雜志,2009,42(1):67.

4 Sander CA,Pfeiffer C,Kligman AM,et al.Chemotherapy for dissem inated actinic keratosis with 5－fluorouracil and isotrotinoin.JAm Acad Dermatol,1997,36(2pt1):236－238.

(收稿:2012－12－31 修回:2013－01－25)

1諸城市皮膚病性病防治站,山東諸城,262200

2諸城市中醫(yī)院,山東諸城,262200

3中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所,江蘇南京,210042

?通信作者