抖動型短暫性腦缺血發作1 例報告

王向雷，趙曼麗

我科室2014 年5 月份收治1 例短暫性腦缺血發作(TIA)患者，該患者以肢體抖動為特征，屬于抖動型短暫性腦缺血發作，是一種少見類型TIA，極易誤診為癲癇部分發作或帕金森病等疾病。筆者結合相關文獻復習，探討本病的臨床特點、發病機制、常見誤診及治療，以期提高臨床工作者對此類TIA 的認識，減少卒中發生率。

1 病例資料

患者女，63 歲，因“發作性左上肢抖動無力11 h 余”于2014 年5 月31 日入院。患者入院前2 d 因天氣炎熱，出汗較多，發病當天上午外出長時間行走，在行走時出現左上肢抖動無力，前后發作3 次，每次不足1 min 好轉，坐位后未再發作，發作時無意識喪失及肌肉抽搐，無二便失禁，當地醫院測得血壓為200/102 mmHg，未治療，急診來我院治療，入院時患者未再出現左上肢抖動。入院查體:血壓186/80 mmHg，神志清，語言流利，雙側瞳孔等大同圓，直徑約3 mm，直接、間接對光反射靈敏，無眼震，無面舌癱。四肢肌張力正常，左上肢腱反射()＞余肢體()，肌力5 級，輕癱試驗(-)，感覺及共濟運動正常，左側巴彬斯基征(+)，余無陽性體征。輔助檢查:頭部磁共振DWI 示:右側額頂葉皮質散在新發梗死灶(見圖1)。頭部MRA:右側頸內動脈、右側大腦中動脈不全閉塞;右側大腦前動脈閉塞;左側大腦中動脈M1 段管腔局部變窄(見圖2)。腦電圖:中度廣泛性慢波彌散。頸部血管超聲:雙側頸動脈內中膜增厚并強回聲斑塊形成，無明顯血管管腔狹窄。心臟超聲:二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣及肺動脈瓣少量返流;左心舒張功能減低。入院診斷為:抖動型短暫性腦缺血發作，給予抗血小板聚集、調脂穩定斑塊及羥乙基淀粉等治療，病情好轉，隨訪2 m 余未再TIA 發作。其中本例患者磁共振彌散加權示為新發腦梗死則與診斷不太符合，似乎稱為肢體抖動性缺血性腦卒中更為合適，但fisher［1］提出此概念是無磁共振檢查，故診斷為此。而不少研究者［2］發現此類TIA 患者磁共振上可存在分水嶺區腦梗死。

圖1 頭部磁共振

圖2 頭部MRA

2 討論

抖動型短暫性腦缺血發作(limb-shaking transient ischemic attack，LS-TIA)是一種比較少見的TIA 類型，其主要臨床表現為不伴意識障礙的發作性肢體不自主抖動，最早由Miller［1］于1962 年在頸動脈狹窄的病例中報道。肢體抖動表現為一側或兩側肢體短暫的、粗大的、不自主的抽動，LS-TIA 可由活動或用力、過度換氣等誘發。

2.1 發病原因 目前得到公認的是低灌注理論。臨床對LS-TIA 患者血管檢查發現［3］，通常發作肢體對側存在嚴重的顱外頸內動脈狹窄或者閉塞，也可見于頸內動脈以外的其他血管如大腦中動脈的嚴重狹窄或者閉塞，基底動脈嚴重狹窄或閉塞并頸內動脈輕度狹窄。倪俊［4］等對我國LS-TIA患者發病的主要責任血管進行了研究，結果顯示，這些患者的主要血管病變集中在顱內動脈系統，包括頸內動脈虹吸段、頸內動脈末端和大腦中動脈起始部，而這些血管可能是我國LS-TIA 患者病變的主要部位。Kim［5］發現煙霧病患者也可出現類似發作。

當某種原因造成局部腦血流進一步下降時，由于狹窄遠端的血管調節功能較差，而基底節區的供應血管多為終末動脈，基底節區的供血會顯著下降，尤其紋狀體對于缺氧、缺血較敏感，影響了基底節-丘腦-皮質運動環路中r-GABA 介導的間接通路，導致丘腦皮質投射神經元脫抑制，使下位神經元如脊髓及腦干的中間神經元的興奮增強，抑制性減低，引起神經肌肉收縮舒張異常，從而出現肢體的不自主運動。雖然大腦皮質的血運往往比較豐富，當患者多處血管存在狹窄而未建立良好的代償時，某種原因誘發腦血流量進一步減少，則皮質可以出現低灌注，影響了基底節-丘腦-皮質運動環路，導致皮質下脫抑制，出現肢體的不自主運動［6］。研究者［7］曾對患者發作時對抖動的肢體行肌電圖檢查，可以發現這種發作方式類似偏身投擲運動。推測可能是由于嚴重的頸內動脈病變導致基底節及丘腦底核等缺血，繼而引起不自主運動。

本例患者右側頸內動脈系統不全閉塞，因長時間行走、及發病前天氣炎熱、出大汗等情況，血管貯備能力達到極限，當腦組織需氧量增加，腦血管不能相應擴張時，導致短暫性腦缺血發作。同時本例頭部核磁提示存在內分水嶺梗死，但梗死病灶均未在紋狀體等錐體外系結構上，因此認為臨床發作與梗死無直接關系，但支持低灌注是其發病的理論機制［8］。

2.2 臨床特點 本病基本特征表現為一種不自主運動，以抖動多見，還有跳動、擺動、顫抖、搖擺、舞蹈樣或粗大震顫樣外觀。常累及一側肢體或單肢，也可單獨累及單側手。發作可持續數秒至數分鐘，也可一生中僅有一次或1 y內有多次發作［9］。有研究報道，LS-TIA 常見誘因為運動，尤其是導致體位改變的活動，頸部過伸，Valsava 動作，長時間站立及不恰當降血壓治療等，部分患者可由進食、咳嗽等誘發。這些因素均提示腦動脈供血區的血流動力學改變，即低灌注是導致LS-TIA 發病的主要機制［10］。有研究者綜合文獻分析［11］，認為LS-TIA 具有以下臨床特點:(1)每天數次或數天一次發作性的肢體抖動;(2)可單側肢體或雙側肢體受累，但面部和軀干不受影響;(3)無意識障礙和肢體強直性收縮或陣發性痙攣;(4)與體位或情緒有關，多在直立或行走時誘發;(5)抗癲癇藥物治療無效，抗凝、抗聚和抗低血壓治療可獲部分或完全緩解;(6)腦電圖無癲癇波發放;(7)頭部CT和MR 檢查顯示邊緣帶區腦梗死;(8)頭部MRA 或DSA 示頸動脈狹窄或閉塞，伴有異常血管網的形成;(9)血管重建是治療此病最有效的治療方法。

2.3 常見誤診 由于這種形式的發作通常表現為短暫性、一過性，易被誤診為其他發作性疾病，如Jackson 癲癇和運動障礙疾病，甚至癔癥。

2.3.1 癲癇 癲癇是任何時候均發生，抖動性TIA 更多的時候發生于患者用力時，但此類患者在發作期間腦電圖監測及視頻腦電圖監測均無癲癇波釋放。與Jackson 癲癇比較，LS-TIA 通常不累及面部和軀干，也無強直性抽搐和強直-陣攣性抽搐，而且肢體抖動常由運動、直立、說話、行走或臥位轉為立位時誘發，發作后無后遺癥，如Todd 癱;抗癲癇藥物治療無效。雖然本例患者腦電圖示中度廣泛彌漫性慢波，但非為癇樣放電，這一點與Antonio 在1 例LS-TIA 患者行腦電圖檢測示顳葉慢波類似［12］，國內研究者也發現患者EEG提示發作肢體對側額顳部慢波灶，但無癇樣放電，這一現象證明局部腦缺血即低灌注的存在，長期的慢性缺血導致電生理的異常［13］。

2.3.2 帕金森病 LS-TIA 患者還表現為以短暫、刻板、反復發作為特點的肢體抖動，是一種不能自主控制的運動障礙，有時具有節律性，頻率為2～5 Hz［14］，類似于帕金森病的靜止性震顫，但無肌肉強直、肌張力增高、步態異常及運動遲緩等其他表現，發作過后癥狀完全消失，左旋多巴治療無效。

2.3.3 癔癥 具有發作性、夸張性和暗示性的特點，患者感情色彩濃重，暗示治療可緩解，無腦部器質性疾病。

2.4 治療 治療目的是改善腦組織局部的血流低灌注情況。目前血管內支架成形術是目前應用較為廣泛的改善血管狹窄狀況的方法。Kouvelos 等［15］報道了1 例由右側頸外動脈閉塞引起的LS-TIA，該患者同時伴有雙側頸內動脈閉塞，經過血管內介入治療開通頸外動脈后，患者臨床癥狀消失，隨訪12 個月未再發作。Antonio［12］報道1 例右側頸內動脈狹窄并出現LS-TIA 的患者，予以動脈內膜剝脫術術后，隨訪12 個月未再出現TIA 發作。本病通過內科保守治療，如提高腦灌注壓或抗血小板聚集、抗凝等治療后，癥狀也可得以改善，如Abhijit［16］通過精確調整血壓，使肢體抖動發作緩解。本例患者即是采用抗血小板聚集、調脂穩定斑塊及擴容改善腦灌注等內科治療方案奏效。

目前有研究顯示，在頸內動脈閉塞患者中，表現為肢體抖動的發病現象比預期要高，且此表現是獨立于腦卒中嚴重性和預后不良的獨立因素。在臨床上遇到反復、刻板、短暫性發作性肢體抖動的患者，特別是與體位改變相關的肢體抖動、在肢體癱瘓的基礎上合并陣發性肢體抖動者，應考慮抖動型短暫性腦缺血發作可能，完善相關腦血管影像學檢查，發現血管狹窄時，及時相應治療，以免漏診、誤診，防止卒中的發生。

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