頭頸部動脈夾層18 例影像和臨床特點、治療及隨訪

陳云波

動脈夾層是指血管內膜在機械、病理狀態下剝離，血液進入到內膜下所致，隨著DSA、MRA、CTA等影像學技術的廣泛應用，頭頸部夾層的發現率逐漸增高，尤其在青年卒中患者，頸動脈及椎動脈夾層是導致卒中的重要病因。本文將我科住院患者中經臨床及輔助檢查證實為頭頸部動脈夾層的18 例患者影像學與臨床治療情況進行分析。

1 資料與方法

1.1 病例資料 所分析病例來自2009～2013年于我科住院診斷為急性腦梗死或TIA 的患者，后經檢查證實頭頸部動脈夾層患者18 例。其中男性11 例，女性7 例，年齡32～58 歲。頸動脈夾層11例，椎動脈夾層7 例。

1.2 影像學檢查方法 所有患者均通過數字減影血管成像(DSA)(西門子AXIOM Artis dTA 血管機)或(和)頭頸部CT 血管成像(CTA)(采用GE Light Speed 64 排VCT)明確動脈夾層診斷。

1.3 診斷標準 依據腦動脈夾層血管造影診斷標準［1］:腦血管造影提示雙腔征、內膜瓣、線樣征、串珠征、鼠尾征，排除其他血管疾病導致的類似改變。并由兩名影像科醫生和兩名神經內科具有臨床經驗的高級職稱醫生分別讀片后做出共同診斷。

1.4 臨床病情評估方法 分別于發病后，出院時及隨訪6 m 行NIHSS 及mRS 評分，以NIHSS 減少4 分為神經功能明顯改善，以mRS 較少2 分為殘障程度明顯減輕。頸動脈彩超隨訪評估血管情況。

2 結果

2.1 一般資料 見表1。所有患者無頸部直接外傷史，均系自發性頭頸部動脈夾層。2 例病前有上呼吸道感染感染，1 例女性患者曾有過頸部按摩史，2 例有可以頸部輕微外傷，1 例女性患者既往有偏頭痛病史，1 例女性患者合并風濕結締組織疾病，3 例有長期吸煙史，7 例合并高血壓、糖尿病。僅1 例未找到明確高危因素。所有18 例均表現為突發神經功能障礙入院，其中1 例表現為前循環TIA發作，其余患者均表現為不同部位的腦梗死，伴有持續存在的局灶癥狀和體征。

2.2 發病后影像學表現 見表2、圖1。

表1 患者一般資料

表2 患者影像學表現

2.3 臨床病情治療及隨訪情況 見表3。18例患者中11 例為頸動脈夾層，7 例為單側或雙側椎動脈夾層。7 例頸動脈夾層表現為“火焰征”，3 例表現為“線樣征”(見圖1)，1 例表現為“雙腔征”。頸動脈夾層患者中入院體征較重的3 例患者中2 例缺乏完整willis 動脈環，另1 例可見明顯長段血栓栓塞病灶側大腦中動脈(見圖2)，該3 例經CT 證實病灶定位均為病灶側大腦中動脈廣泛梗死。第9 例累及同側皮質前型分水嶺區域。其余6 例患者CT 提示病灶累及額、頂葉皮質。TIA 發作病例未見確切病灶。7 例椎動脈夾層中，2 例病變位于V3 段，2 例位于V2 段，2 例位于V4 段，1 例位于V1 段;1 例表現為內膜瓣征，2 例表現為血管“雙腔征”，2 例表現為“線樣征”，第13 例患者雙側椎動脈夾層，左側表現為夾層動脈瘤，右側表現線樣管腔伴有“波紋征”，1例表現為“火焰征”，3 例表現為病灶側延髓背外側梗死，2 例病灶側小腦半球梗死，1 例表現為病灶側小腦半球及腦橋梗死，另1 例為同側腦橋梗死。

圖1 發病后影像學表現

圖2 第12 例患者，12A:右側頸內動脈竇段閉塞，閉塞端火焰征，盲端內可見附壁血栓形成。12B:右側大腦中動脈可見長條狀血栓影。12C:入院時CT 右大腦中動脈可見條狀高密度血栓影。12D:復查CT 提示右大腦中動脈大面積梗死

表3 臨床治療隨訪情況

圖3 第9 例患者，右頸內動脈長段夾層，雙腔征(9A)，支架植入術后顱內血流明顯改善(9B)

入院后明確缺血性卒中診斷后隨即開始阿司匹林(拜阿司匹林100 mg qd)抗血小板聚集治療，通過影像檢查確認動脈夾層診斷后，依據醫患溝通情況，其中3 例患者排除抗凝禁忌后開始換用口服華法林治療(控制INR2.0～3.0 之間)，其余15 例患者繼續阿司匹林治療，其中第9 例患者因導致明顯血流動力學異常，口服阿司匹林同時行頸動脈支架植入術(見圖3)，3 m 后隨訪血管彩超血管未見明顯再狹窄，6 m 時隨訪神經功能明顯恢復，殘障程度明顯減輕。其余10 例頸動脈夾層在隨后的3～6 m 復查中，行頸動脈彩超提示管腔均有不同程度開放，殘余狹窄最低者在50%左右。其中第7、10、12 例患者大腦中動脈區域梗死，神經功能部分恢復，但遺留的殘障程度均較重(mRS 4 分)，另外發病時NIHSS 評分在3～8 分之間的8 例頸動脈夾層患者治療3～6 m中隨訪神經功能障礙及殘障情況緩解良好。包括TIA 發作的第17 例患者在內，所有18 例患者在隨過程中沒有再發生新的缺血事件。

3 討論

隨著CTA/MRA 及DSA 等檢查手段的成熟和普及，自發性頭頸部頸動脈和椎動脈夾層作為卒中/TIA 的重要病因已經越來越受到重視［2，3］。有研究表明，自發性頸動脈夾層的發病率大約為2.5～3/10萬，自發性椎動脈夾層發病率約為1～1.5/10 萬，是約2%的缺血性卒中的病因，而在年齡小于45 歲的年輕缺血性卒中患者中，大約20%的患者是由動脈夾層所導致的［4］。

顱外段頸動脈及椎動脈夾層的發病被認為與多因素機制相關。部分患者存在疾病導致的血管壁病理損害，結締組織疾病如4 型Ehlers-Danlos 綜合征，以及馬凡氏綜合征、多囊腎、纖維肌發育不良癥等都是該病的可能病因［4］。α1-抗胰蛋白酶缺乏、高同型半胱氨酸血癥、近期上呼吸道感染也被認為與動脈夾層發病有關［5，6］。部分患者發病存在輕微的非直接的頸部外傷，如駕駛車輛時突然急剎車致的頸部后仰，過屈姿勢導致下頜骨擠壓頸部組織等可能會導致動脈血管牽拉、損傷［7］。一項對31 個臨床研究的系統評價表明，主動脈根部直徑超過34 mm、偏頭痛、在心動周期中頸總動脈相對直徑差值超過11.8%與頸動脈夾層發病有相關性［8］。吸煙、高血壓、糖尿病也被認為與該病發病有關。本組患者有2 例病前有上呼吸道感染病史，1 例女性患者曾有過頸部按摩史，2 例患者有可以頸部輕微外傷，其中1 例系從事室內裝修時長期有頸部過伸、轉頸等動作，另1例從事抬重物的體力勞動。1 例女性患者既往有偏頭痛病史，1 例女性患者合并風濕結締組織疾病(系統性紅斑狼瘡)，3 例患者有長期吸煙史，7 例患者合并高血壓、糖尿病。僅1 例患者未找到明確高危因素。對于第13 例雙側椎動脈夾層的女性患者，系統性紅斑狼瘡導致的血管炎、長期服用激素對結締組織的抑制作用應該是導致血管夾層的高危因素，但這有待于病理檢查來明確。

典型的自發性頸動脈夾層表現為頸部、頭持續性非搏動樣疼痛、honor 征，隨后幾小時或幾天后出現腦梗死/TIA，約20%患者在卒中前沒有提前的警示癥狀［4］。部分頸動脈夾層還可伴有同側腦神經損害，舌下神經最易受累。本組患者中2 例頸動脈夾層以及1 例椎動脈夾層發病前有明顯的頸部及后枕部疼痛，1 例患者入院時有honor 征，17 例患者表現為腦梗死，1 例為TIA 發作。顱外頸動脈及椎動脈夾層導致卒中的機制有重管腔狹窄引起血液動力學障礙以及局部形成栓子引起栓塞，或者是兩者相互作用的結果，但栓塞機制是主要的機制［9］。從本組患者臨床腦梗死類型看，1 例分水嶺腦梗死患者與重度管腔狹窄后低灌注有關，其余患者與血栓栓塞相關，其中第12 例患者同側大腦中動脈中可見來自夾層部位產生的長段血栓影像。2 例缺乏完整的顱底willis 動脈環的患者梗死后臨床癥狀和體征明顯較重，提示willis 環是否完整與發病后病情嚴重性密切相關。

腦動脈夾層在DSA 的常見表現為管腔逐漸變細后的“線樣征”、“波紋征”，管腔閉塞表現“鼠尾征”、“火焰征”改變，血流進入內膜和外膜之間的層面可形成動脈瘤樣擴張。少數患者可表現出更有特征性的雙腔征和內膜瓣［10］。本組頸動脈夾層患者病變部位均位于常見的頸內動脈起始段2～3 cm 以后，夾層最高到達C1 段末端接近但未進入頸動脈巖骨段。7 例頸動脈夾層表現為“鼠尾征”，3 例表現為“線樣征”，1 例表現為“雙腔征”。7 例椎動脈夾層中，1 例表現為內膜瓣征，2 例表現為血管“雙腔征”，2 例表現為“波紋征”，第13 例患者雙側椎動脈夾層，左側表現為夾層動脈瘤，右側表現為“波紋征”，1例表現為“火焰征”。

藥物治療是腦動脈夾層的首選治療方式，防止夾層部位血栓形成是防止缺血性卒中的關鍵，其中抗凝治療是否更優于抗血小板聚集治療仍缺乏證據支持［11］。對于伴有明顯血流動力學障礙的情況，可考慮介入支架植入術［12］。本組患者3 例采用的口服華法令抗凝，14 例患者采用口服阿司匹林治療，1例患者在口服阿司匹林同時行支架植入術，雖無法得出抗凝和抗血小板聚集治療對于預后的區別，但3例抗凝和其余抗血小板聚集患者均未再發生臨床缺血事件，且無確切出血等不良反應發生。在隨訪過程中，神經功能障礙及殘障程度均有明顯改善，頸動脈夾層通過彩超的隨訪表明狹窄程度下降。支架治療的第9 例患者影像學改變為雙腔征，伴有管腔重度狹窄，CT 提示分水嶺梗死，成功支架植入行血管重建后患者顱內血流明顯改善，左側肢體無力明顯改善。有研究［13］表明支架治療藥物治療失敗的頸動脈夾層患者是具安全、有效的，但尚有待于設計合理的大型臨床試驗給出給更可靠的證據。

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