單純皮質(zhì)靜脈血栓形成1 例報(bào)道

費(fèi)兆霞，張 穎，高 嵐，孫 莉

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是指由多種病因引起的以腦靜脈回流受阻，常伴有腦脊液吸收障礙導(dǎo)致顱內(nèi)高壓為特征的特殊類型腦血管病，在腦血管病中占0.5%～1.0%［1］。其包括腦靜脈竇血栓形成、皮質(zhì)靜脈血栓形成和腦深靜脈血栓形成三種形式。單純皮質(zhì)靜脈血栓形成相對(duì)少見(jiàn)，因其缺乏特征性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征常被誤診和漏診。現(xiàn)報(bào)道1 例于我院就診的大腦皮質(zhì)靜脈血栓形成。

1 臨床資料

患者，女，25 歲，因發(fā)作性抽搐10 h，加重3 h 入院?；颊邽楫a(chǎn)后6 d，于入院前10 h，出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為頭后仰、雙眼上翻、牙關(guān)緊閉，雙上肢屈曲、雙下肢伸直，無(wú)舌咬傷及大小便失禁，持續(xù)約6～7 min 后自行緩解。為求診治入我院，就診途中及入院后抽搐頻繁，抽搐形式同前。既往:否認(rèn)高血壓病病史，妊娠期間監(jiān)測(cè)血壓正常。過(guò)期產(chǎn)14 d 后行剖宮產(chǎn)，產(chǎn)后6 d，產(chǎn)程正常，產(chǎn)后皮膚水腫較重，進(jìn)食水差。入院查體:體溫38.6 ℃，心率120 次/min，呼吸20 次/min，血壓135/88 mmHg，氧分壓100%，意識(shí)朦朧、躁動(dòng)，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3.0 mm，直間接對(duì)光反射靈敏，雙側(cè)額紋對(duì)稱，鼻唇溝等深，四肢可動(dòng)，腱反射對(duì)稱引出，左側(cè)Babinski 征陽(yáng)性，余查體不配合。輔助檢查:腰穿壓力200 mmH2O，腦脊液無(wú)色透明，白細(xì)胞4×106/L，蛋白0.73 g/L，氯132.7 mmol/L，潘氏反應(yīng)+，葡萄糖4.29 mmol/L，腦脊液免疫球蛋白IgG77.10 mg/L，腦脊液病毒抗體陰性。D-二聚體6.21(正常0～0.23)μg/ml，纖維蛋白(原)絳解產(chǎn)物(FDP)90.7(正常0～5)μg/ml。尿蛋白陰性，隨機(jī)血糖7.34 mmol/L。頭MRV示顱內(nèi)所見(jiàn)上矢狀竇、直竇、橫竇及乙狀竇均未見(jiàn)明顯異常改變，大腦皮質(zhì)靜脈顯影不良，以額區(qū)、枕區(qū)為著(見(jiàn)圖1)。頭部MRI 示:雙側(cè)額顳頂枕葉皮質(zhì)內(nèi)見(jiàn)片狀等及稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2異常信號(hào)，F(xiàn)LAIR 呈高信號(hào)，DWI 右側(cè)枕葉及左側(cè)額葉見(jiàn)斑點(diǎn)狀及斑片狀稍高信號(hào)。ADC 雙側(cè)額顳頂枕葉片狀高信號(hào)(見(jiàn)圖2)。4 h 長(zhǎng)程腦電示:發(fā)作間期額區(qū)、顳區(qū)、枕區(qū)見(jiàn)多灶性中高幅2.5-3 赫茲慢活動(dòng);未監(jiān)測(cè)到臨床及腦電發(fā)作，提示局部腦功能異常。結(jié)合患者的病史、癥狀體征及輔助檢查臨床診斷為“腦皮質(zhì)靜脈血栓形成”，給予抗凝、抗血小板聚集、降低血液粘滯度、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療，入院2 d 后無(wú)抽搐發(fā)作，精神狀態(tài)良好。治療10 d 后復(fù)查頭部MRI 平掃未見(jiàn)異常信號(hào)(見(jiàn)圖3)，D-二聚體(DD)及纖維蛋白(原)絳解產(chǎn)物(FDP)正常?；颊呱袂逭Z(yǔ)明，一般狀態(tài)良好，無(wú)不適主訴，查體未見(jiàn)異常，囑患者出院后繼續(xù)低分子肝素抗凝1 w 復(fù)查并隨訪?；颊? m 后隨訪復(fù)查頭部MRV 示大腦皮質(zhì)靜脈顯影良好(見(jiàn)圖4)。

2 討論

皮質(zhì)靜脈血栓形成是指血栓僅累及表淺皮質(zhì)靜脈，而無(wú)靜脈竇受損。單純大腦皮質(zhì)靜脈血栓形成少見(jiàn)，其臨床多表現(xiàn)為皮質(zhì)局部水腫或出血，導(dǎo)致局灶性神經(jīng)功能障礙(如癲癇、肢體癱瘓等)。數(shù)字減影腦血管造影術(shù)(DSA)是CVST診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”［2］，但不是常規(guī)和首選的檢查手段。一般認(rèn)為，單純皮質(zhì)靜脈血栓血管造影診斷局限性較大，因?yàn)槠べ|(zhì)靜脈數(shù)量、位置及引流方式是多變的且其為有創(chuàng)性檢查，故本例未將此檢查作為首選。結(jié)合患者的病史、癥狀體征及頭部MRI、MRV 等輔助檢查明確診斷。有學(xué)者進(jìn)行DWI 及ADC 測(cè)定研究［3］，指出細(xì)胞毒性腦水腫在DWI 圖像上呈現(xiàn)高信號(hào)，ADC 圖呈低信號(hào)，血管源性腦水腫DWI 呈等或低信號(hào)，ADC 圖高信號(hào)。本例患者頭MRV 示靜脈竇未見(jiàn)明顯異常改變，但大腦皮質(zhì)靜脈顯影不良，以額、枕部為著。頭部MRI 示雙側(cè)額顳頂枕葉皮質(zhì)內(nèi)，DWI 示等信號(hào)，ADC 示片狀高信號(hào)，提示血管源性水腫。右側(cè)枕葉及左側(cè)額葉DWI 亦見(jiàn)斑點(diǎn)狀及斑片狀稍高信號(hào)，ADC 示片狀低信號(hào)，提示細(xì)胞毒性水腫，考慮嚴(yán)重的皮質(zhì)靜脈血栓致動(dòng)脈回流受阻所致。在積極抗凝、降低血壓粘滯度、抗血小板聚集、改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及對(duì)癥支持治療后患者病情迅速好轉(zhuǎn)，腦內(nèi)異常信號(hào)消失，考慮皮質(zhì)靜脈再通或者建立有效的側(cè)枝循環(huán)，治療有效支持CVST 的診斷。1 m 后復(fù)查頭部MRV 示大腦皮質(zhì)靜脈顯影良好，與前MRV 比較，額、枕部皮質(zhì)淺靜脈顯影支持本診斷。2004 年一項(xiàng)通過(guò)對(duì)35 例CVST 確診患者D-二聚體水平的研究表明，D-二聚體增高有助于CVST 的診斷，其水平正?；究膳懦鼵VST［4］。本例患者入院后查D-二聚體及纖維蛋白(原)絳解產(chǎn)物(FDP)異常增高，經(jīng)過(guò)抗凝、改善循環(huán)等治療后上述指標(biāo)轉(zhuǎn)為正常亦支持診斷。

本病尚需與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的其他疾病相鑒別:(1)可逆性后部白質(zhì)腦病:本病多見(jiàn)于惡性高血壓、妊娠子癇及子癇前期、惡性腫瘤化療及免疫抑制治療等患者，臨床表現(xiàn)為頭痛、迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺(jué)障礙、精神異常等，影像學(xué)主要表現(xiàn)為可逆性大腦后部白質(zhì)損害，特別是雙側(cè)頂枕區(qū)白質(zhì)對(duì)稱性異常信號(hào)，經(jīng)臨床降血壓、脫水降顱壓等治療后，于2～4 w 后病灶可消失。本患者雖為產(chǎn)褥期，但既往否認(rèn)高血壓病病史，本次入院后動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血壓亦在正常范圍之內(nèi)，且腦內(nèi)病灶廣泛分布于皮質(zhì)，不累及白質(zhì)，故不考慮此病。(2)病毒性腦炎:亦可有癲癇、意識(shí)障礙等腦實(shí)質(zhì)損害癥狀，但多有前驅(qū)感染史。頭部MRI 病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳區(qū)，腦電多表現(xiàn)為彌漫性慢波，CSF 常規(guī)檢查示蛋白、細(xì)胞增高。本例患者為急性起病，病前無(wú)明確感染史，頭部MRI 示病灶廣泛分布于額顳頂枕葉皮質(zhì)，CSF 示細(xì)胞數(shù)正常，蛋白略增高;腦電圖示局部腦功能異常，未見(jiàn)明顯慢波，綜上，不支持此診斷。(3)腦梗死:常有高血壓、高血脂及高血糖等致動(dòng)脈粥樣硬化的基礎(chǔ)上出現(xiàn)與腦動(dòng)脈供血區(qū)域一致的病灶，灰白質(zhì)可同時(shí)受侵，病變組織以細(xì)胞毒性腦水腫為著，DWI 高信號(hào)，ADC 低信號(hào)。本患者為青年女性，且妊娠期間血糖、血脂、血壓等指標(biāo)均正常，影像學(xué)病灶不符合血管分布，故不支持此診斷。

皮質(zhì)靜脈血栓很可能是一個(gè)長(zhǎng)期以來(lái)被我們忽略的疾病。在臨床工作中，應(yīng)當(dāng)加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，對(duì)于有明確血液高凝狀態(tài)的患者，臨床表現(xiàn)為抽搐、意識(shí)障礙、肢體活動(dòng)不靈等癥狀，應(yīng)提檢頭部MRI、MRV、腰穿術(shù)及D-二聚體、纖維蛋白(原)絳解產(chǎn)物(FDP)，避免漏診。

圖1 發(fā)病次日頭部MRV

圖2 發(fā)病次日頭部MRI

圖3 發(fā)病10 d 后復(fù)查頭部MRI

圖4 發(fā)病1 m 后復(fù)查頭部MRV

［1］中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)腦血管病學(xué)組急性缺血性腦卒中診治指南撰寫(xiě)組.中國(guó)顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成診斷和治療指南［J］.中華神經(jīng)科雜志，2012，45:146-153.

［2］Einhaupl K，Bousser MG，de Bruijn SF，et al.EFNS guideline onthe treatment of cerebral venous and sinus thrombosis［J］.Eur J NeuroI，2006，13:553-559.

［3］楊文潔，凌華威.大腦后部可逆性腦病綜合征及影像學(xué)表現(xiàn)［J］.國(guó)外醫(yī)學(xué)臨床放射學(xué)分冊(cè)，2006，29(5):315-316.

［4］Kosinski CM，Mull M，Schwarz M.et al.Do normal D-dimer levels reliably exclude cerebral sinus thrombosis［J］?Stroke，2004，35:2820-2825.