兒童自發(fā)性乳糜胸17例臨床分析

陳志國，王賢書，楊志國，方江順

臨床研究

兒童自發(fā)性乳糜胸17例臨床分析

陳志國，王賢書，楊志國，方江順

目的探討自發(fā)性乳糜胸患兒的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療轉(zhuǎn)歸。方法回顧性分析河北省兒童醫(yī)院胸外科2007年6月—2012年12月收治的17例自發(fā)性乳糜胸患兒臨床資料、診療過程及治療效果，并復(fù)習國內(nèi)外相關(guān)文獻。結(jié)果所有患兒均行胸腔穿刺或胸腔閉式引流，完全禁食，靜脈高營養(yǎng)支持，11例胸腔內(nèi)注入50%高滲葡萄糖。治療3～4周，14例胸腔引流量逐漸減少治愈，3例治療3周后，胸腔引流液減少不明顯，胸膜粘連伴肺不張，行開胸手術(shù)松解粘連，修補胸導管瘺口，2例治愈，1例術(shù)后再次復(fù)發(fā)，經(jīng)間斷胸腔穿刺治愈。結(jié)論兒童自發(fā)性乳糜胸是少見病例，一般經(jīng)過胸腔穿刺或引流均能診斷，胸腔閉式引流配合胸腔內(nèi)注入促粘連劑是有效的保守治療手段，對于兒童可適當延長保守治療時間，出現(xiàn)肺不張、胸膜粘連的病例需行手術(shù)治療，有術(shù)后復(fù)發(fā)可能。

乳糜胸；自發(fā)性；診斷；治療；兒童

兒童自發(fā)性乳糜胸在臨床上比較少見，發(fā)病率為1/8600～1/15 000；在胸腔積液患兒中，有1%～2%是乳糜胸患兒[1]，其病因?qū)ふ壹爸委熇щy。一般認為成人保守治療2周，持續(xù)不愈，需行手術(shù)修補，對兒童報道尚少，現(xiàn)將我院2007年6月—2012年12月收治17例乳糜胸患兒臨床診療情況報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組17例患兒，男10例，女7例，年齡3個月～12歲，中位年齡3.6歲；發(fā)生自發(fā)性乳糜胸部位：右側(cè)8例，左側(cè)6例，雙側(cè)3例；發(fā)病至就診時間3～11d，臨床表現(xiàn)為進行性加重的呼吸困難，身體消瘦。本組病例入院后均未查出明確引起乳糜胸的病因，屬于自發(fā)性乳糜胸。

1.2 輔助檢查 X線胸片或胸部CT提示大量胸腔積液，積液量100～1000ml。胸腔穿刺液/引流液呈乳白色2例，淡黃色6例、淡血性9例，其中7例靜置后分為上下2層，上層乳白色、下層淡黃色或黃色；患兒胸水檢驗，總細胞數(shù)(3663～35073)×106/L，平均(15 123±9 317)×106/L，淋巴細胞數(shù)(894～9 217)×106/L，平均(4 009±2224)×106/L，TG含量1.96～26.57(10.78±6.85)mmol/L。

1.3 治療及轉(zhuǎn)歸 診斷明確后，17例均行胸腔閉式引流術(shù)，給予禁食水，留置中心靜脈導管，完全靜脈高營養(yǎng)支持，并根據(jù)患兒一般情況，給予間斷輸血漿、白蛋白等支持治療，其中11例胸腔內(nèi)注入50%高滲葡萄糖促進胸膜粘連。14例經(jīng)保守治療治愈，其中治療3周治愈10例，治療4周治愈4例，正常進食后引流瓶引流液小于30ml/d，予拔出引流管。剩余 3例胸腔內(nèi)注入50%高滲葡萄糖后，出現(xiàn)胸膜粘連，伴肺膨脹不全表現(xiàn)，經(jīng)積極拍背吸痰無明顯好轉(zhuǎn)，治療時間超過4周，2例給予行開胸手術(shù)，解除胸膜腔粘連，促進肺膨脹，修補胸導管治愈；1例右側(cè)乳糜胸患兒縫扎瘺口上下端后出現(xiàn)多處滲漏，予縫扎隔上2厘米處胸導管主干，術(shù)后復(fù)查出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液，給予行左側(cè)胸腔穿刺，穿刺液化驗支持乳糜胸診斷，間斷行2次胸腔穿刺治愈后出院，出院后3個月復(fù)查時，左側(cè)再次出現(xiàn)積液，再次胸腔穿刺抽出積液200ml。所有病例均隨訪至今未再復(fù)發(fā)。

2 討 論

兒童自發(fā)性乳糜胸相對少見，一般臨床表現(xiàn)為無明顯原因逐漸加重呼吸困難，行胸部CT或X線攝胸片發(fā)現(xiàn)胸腔積液。典型胸腔穿刺/引流液為乳白色，亦可為淡黃色、淡血性，乳白色胸腔液需首先考慮乳糜胸。但本文17例自發(fā)性乳糜胸患兒中，僅2例胸腔穿刺液/引流液為乳白色，而15例為非典型，其中6例淡黃色，9例淡血性。其中7例積液靜止后分為上下兩層，其中上層發(fā)白、乳濁，需首先考慮乳糜胸。以前診斷乳糜胸的方法多依靠胸水顏色為乳白色，蘇丹三染色陽性，或乳糜試驗陽性。對于禁食患兒，其胸水乳濁程度較輕，假陰性率較高。結(jié)合17例病例及其胸水常規(guī)、生化檢查，我們認為：胸水中總細胞數(shù)>1000×106/L，且淋巴細胞占白細胞比率>80%，TG含量>1.1mmol/L，可診斷乳糜胸。與國外文獻報道基本一致[1,2]。尋找自發(fā)性乳糜胸的病因非常困難。高尚志等[3]認為自發(fā)性乳糜胸與縱隔腫瘤對淋巴管壓迫、破壞、侵襲多見，少見的還有結(jié)核性淋巴管炎、絲蟲病、腹腔壓力突然增高導致胸導管破裂等，筆者總結(jié)的病例未見以上病因，考慮可能與患兒淋巴管系統(tǒng)先天性發(fā)育異常有關(guān)，如淋巴管先天薄弱，解剖異常，或存在狹窄、堵塞、異常擴張等[4]。傳統(tǒng)的淋巴管造影檢查對尋找乳糜胸的病因及胸導管瘺口有一定幫助，但在兒童患者中，行足背部淋巴管造影非常困難，且多數(shù)基層醫(yī)院未開展此項技術(shù)，還需要進一步研究與嘗試。

自發(fā)性乳糜胸應(yīng)首選去除病因為原則的綜合治療, 包括胸腔引流、配合低脂飲食或禁食、全胃腸外營養(yǎng)支持、去除引起乳糜瘺的原因、用抑制腺體分泌藥物減少乳糜液的分泌，或給予粘連劑促進胸膜腔粘連等，如效果不佳，需行手術(shù)治療[5]。手術(shù)選擇目前亦尚無統(tǒng)一標準，一般認為成人保守治療2周，持續(xù)不愈，需行手術(shù)修補。Matsuo 等[6]認為胸腔引流乳糜液量>30ml·kg-1·d-1，或者乳糜胸經(jīng)過保守治療后10d內(nèi)沒有改善，需行手術(shù)治療。曾琪等[7]也主張縮短保守治療時間至7～10d，如果引流量>100ml/d，需盡早行手術(shù)治療，尤其是損傷性乳糜胸；其理由是保守治療效果不肯定，且周期長，乳糜液長期丟失，可能引發(fā)代謝障礙，且患者花費較高；也有大量文獻報道以保守治療為主，尤其是新生兒或兒童自發(fā)性乳糜胸[8～11]，我們認為只要全靜脈營養(yǎng)合理，一般無代謝異常改變，少數(shù)患兒出現(xiàn)體質(zhì)量減低，但臨床化驗生化及免疫指標無明顯異常，筆者認為部分患兒家長對開胸手術(shù)修補胸導管比較排斥，可適當延長保守治療時間。國外報道禁食同時給予奧曲肽減少乳糜液分泌治療乳糜胸效果滿意，可進一步嘗試[12～15]。而本研究17例自發(fā)性乳糜胸患兒中有10例保守治療3周，4例保守治療4周，證明兒童患者可適當延長保守治療時間。共行手術(shù)修補3例，均為胸腔內(nèi)注入50%高滲葡萄糖后，查胸片或胸部CT出現(xiàn)程度較重的肺不張，經(jīng)過積極拍背吸痰，肺不張無好轉(zhuǎn)，行手術(shù)修補。3例術(shù)前30min經(jīng)胃管內(nèi)注入橄欖油100ml，術(shù)中吸出胸腔內(nèi)積液后，能很快發(fā)現(xiàn)乳白色滲液，發(fā)現(xiàn)胸導管瘺口，給予上下縫扎瘺口兩側(cè)，2例治愈，其中1例縫扎后，出現(xiàn)廣泛滲液，心包側(cè)明顯，考慮胸導管發(fā)育異常可能性大，給予膈上2cm胸導管主干縫扎后治愈，但術(shù)后出現(xiàn)對側(cè)積液， 經(jīng)胸腔穿刺證實為乳糜胸，先后穿刺3次治愈，術(shù)后2年復(fù)查未見異常。

綜上所述，筆者認為對于自發(fā)性乳糜胸患兒，完全禁食、有效引流，配合靜脈高營養(yǎng)支持，多數(shù)可治愈，可適當延長保守治療時間；胸腔內(nèi)注入高滲葡萄糖促進胸膜粘連需謹慎，對于出現(xiàn)胸膜粘連、肺不張患兒，需行手術(shù)解除胸膜粘連；同時，修補胸導管瘺口，但部分病例存在胸導管先天發(fā)育異常，可能出現(xiàn)對側(cè)乳糜胸，治療困難，鑒于目前報道病例不多，需進一步總結(jié)和探討。

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050031 石家莊，河北省兒童醫(yī)院胸外科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.03.028

2013-12-04)