下肢蠟淚樣骨病1例

王海辰，吳朋

罕少見病例

下肢蠟淚樣骨病1例

王海辰，吳朋

蠟淚樣骨病；下肢；骨骼發育障礙

患者，男，34歲。主因右下肢疼痛2個月，跛行進行性加重15 d入院。患者2年前無明顯誘因右下肢隱痛，尤其長時間行走后，休息后緩解，未行特殊治療。后在當地醫院以骨性關節炎治療，未見好轉。近2個月，患者疼痛加劇，同時發現小腿外側及足背大小不等硬性包塊，相應皮膚凸凹不平。跛行及疼痛日益加重，休息后難以緩解，于2014年3月7日來院就診。查體：心肺腹未見異常。專科檢查：患者右下肢皮膚溫度正常，無紅腫，于下肢外側可觸及大小不等硬性包塊，無壓痛感、無活動性，相應皮膚變硬，有少量色素沉著。髖關節、膝關節、踝關節及跖間關節活動未受限。實驗室檢查：血鉀 3.7 mmol/L，血鈉 137 mmol/L，血氯 98 mmol/L，血鈣 2.15 mmol/L，血磷 1.29 mmol/L，其他化驗檢查未見異常。 X線片示：右股骨、髕骨、脛骨外側緣和足舟骨、楔骨、第一跖骨及骨皮質不同程度增生硬化，髓腔變小，骨皮質表面凹凸不平，骨干稍增粗。病灶周圍可見散在的鈣化斑，如象牙樣，骨關節間隙清晰，周圍軟組織結構顯示良好，未見異常。X線診斷:蠟淚樣骨病(見圖1)。病理學檢查：于第1遠端趾骨進行取材，肉眼觀察骨干內新生骨組織一堆，形態不規則，表面無血管和少量出血，鏡下可見層板骨排列紊亂，骨小梁及髓腔內有大量纖維組織、未骨化骨組織、膠原纖維和鈣沉積，哈佛氏管變形。病理診斷：蠟淚樣骨病。目前該病發病原因不明，仍無良好的治療方法，故只采用對癥保守治療，給予鎮痛藥布洛芬。

討論蠟淚樣骨病是一種良性、較為少見骨骼發育障礙性疾病，增生的骨質常沿一側骨干自上而下流注發病，故稱蠟淚樣骨病[1]。蠟淚樣骨病可發生在任何年齡，多見于5～20歲，男性少多于女性，是一種原因不明的骨骼發育障礙性疾病，1928年由Leri首次報告，又稱Leri病[2]。增生的骨質常沿一側骨干自上而下流注發病，似蠟燭表面的蠟淚，又稱蠟淚樣骨病或流動性骨硬化癥，該病常局限于一側肢體，較少侵犯頭顱與軀干骨[3]。早期無任何臨床表現，常偶然發現。往往增生骨質壓迫神經核血管，才出現不同程度疼痛和跛行、局部觸及骨質改變，需影像學和病理學檢查確診。

影像學表現[4]：骨質增厚增生，異常增生骨質常沿一側骨干自上而下流注發病。髓腔及骨膜骨質堆積，如象牙樣，骨干不規則增粗，骨小梁和骨髓腔明顯變小，關節間隙清晰，關節面始終保持光滑。病變可跨越關節波及鄰骨，但關節不受累，周圍軟組織結構無鈣質沉積。

蠟淚樣骨病應與以下疾病進行相鑒別[5]：(1)骨斑點癥，典型表現為干骺和骨骺的松質骨內，散在大小不等的圓形、橢圓形或條狀致密影，長軸與骨長軸平行；(2)石骨癥，表現“骨中骨”較為典型，在骨內形成一小骨，大小和形態與正常骨骼相似；(3)進行性骨干發育異常，多幼年發病，以骨干對稱性骨皮質和骨膜增生肥厚為表現；(4)硬化性骨髓炎，多發生于單一骨骼，常有低熱病史或外傷史、皮質增厚，骨質增粗，骨髓腔增生硬化髓腔增生硬化，骨質破壞及骨膜反應。

總之，蠟淚樣骨病有典型影像學征象，需結合臨床癥狀、體征及病理組織學檢查綜合分析，做出正確診斷。目前對該病發病原因仍不明，無良好的治療方法，故只可采用對癥治。

1 鄭海軍,同海軍,黃忠雄,等.蠟淚樣骨病1例報告[J].實用放射學,2006,22(11):1339-1340.

2 程超,李曉天,姜暢.蠟淚樣骨病臨床及影像學特點探討[J].中國骨腫瘤骨病，2011,10(2):213-214.

3 倪衛東,欒和旭,何盛江.蠟淚樣骨病1例[J].臨床骨科雜志,2003,6:182.

4 陳振強，劉國瑞，郭岳霖，等.蠟淚樣骨病的影像診斷口[J].放射學實踐,2004,19(7)：515-517．

5 王緒.放射診斷學[M].上海:第二軍醫大學出版社,2001:254-255.

075000 張家口，解放軍251醫院影像科(王海辰)，骨科(吳朋)

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.08.032

2014-05-27)