小腸巨大間質(zhì)瘤感染并自發(fā)性破裂出血1例

侯帥，戴光榮

罕少見病例

小腸巨大間質(zhì)瘤感染并自發(fā)性破裂出血1例

侯帥，戴光榮

間質(zhì)瘤；小腸；感染；破裂出血，自發(fā)性

1 符苗苗．胃腸道間質(zhì)瘤的診斷進展[J]．醫(yī)學綜述，2012，18(21)：3571-3573．

2 楊裕志，王倫保，朱俊．小腸間質(zhì)瘤13例報告[J]．腹部外科，2010，23(4)：238-239．

3 楊弘鑫，陳海寧，張波，等．小腸間質(zhì)瘤的診斷與治療[J]．華西醫(yī)學，2012，27(7)：1001-1003．

716000 延安大學附屬醫(yī)院消化內(nèi)科二病區(qū)

戴光榮,E-mail：daiguangrong6810@sina.cn

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.08.031

2014-04-14)

患者，女，57歲，主因間斷腹脹10 d入院。患者10 d前無明顯誘因出現(xiàn)腹脹，以上腹部為著，陣發(fā)性加重，彎腰屈膝位無緩解，無惡心，伴嘔吐，吐出物為胃內(nèi)黏液，吐后腹脹無緩解。來我院門診行腹部B型超聲示：右側(cè)腹巨大包塊(13.3 cm×8.0 cm×8.2 cm)性質(zhì)待定、脂肪肝、肝右葉囊腫。為進一步診治，入住我科。入院后查體：患者神志清楚，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音；心率72次/min，律齊；各瓣膜區(qū)未聞及雜音；上腹部膨隆，有壓痛，無反跳痛；四肢肌力正常，病理征未引出。既往有慢性支氣管炎、肺氣腫病史。血WBC 17.16×109/L。腫瘤標志物均正常。腹部增強CT示：腹腔內(nèi)占位性病變(9.1 cm×8.7 cm)，考慮小腸間質(zhì)瘤可能性大。患者入院后第3天起床活動后突然出現(xiàn)呼吸困難，不能平臥，口唇輕度發(fā)紺，體溫39.2℃，全身出汗，四肢濕冷，查體：HR 120次/min，R 42次/min，BP 124/74 mm Hg，雙肺呼吸音粗，可聞及喘鳴音，全腹部壓痛，反跳痛陽性。給予地塞米松10 mg入壺、多索茶堿靜脈滴注，呼吸科會診后考慮：慢性阻塞性肺疾病急性發(fā)作。給予霧化吸入沙丁胺醇、布地奈德平喘治療，并強心利尿抗感染治療；普外科會診認為暫時不宜手術(shù)治療，建議B型超聲引導下穿刺引流；B超室會診后考慮不宜穿刺。當天晚上出現(xiàn)血便，為暗紅色，量約50～100 ml，予止血治療。第4天患者氣喘、呼吸困難較前好轉(zhuǎn)后，外科會診后建議手術(shù)探查，在全麻下行小腸系膜包塊切除術(shù)，術(shù)中探查腹腔內(nèi)有約1 000 ml積血及膿液，距屈氏韌帶約30 cm處小腸系膜有約10 cm×8 cm×7 cm包塊，質(zhì)硬，活動差，與周圍組織界限不清，呈侵潤性生長，并生長入該段腸管內(nèi)，瘤體破潰，周圍形成膿腔，穿孔周圍腸壁。術(shù)后病理回報：胃腸道間質(zhì)瘤(高度危險性),免疫組化：CD117(+)、DOG-1(+)、CD34(+)、S-100(-)、SMA(-)、DES(-)、Ki-67約1%(+)。術(shù)后患者HR 130次/min，BP 74/46 mm Hg，呼吸音粗，可聞及大量濕啰音，全腹部壓痛反跳痛陽性，診斷考慮：(1)小腸巨大間質(zhì)瘤繼發(fā)感染破裂出血，感染中毒性休克，急性呼吸衰竭，急性腎功能損傷，急性心功能不全、消化道出血；(2)慢性阻塞性肺疾病急性發(fā)作；(3)高血壓病 2級，高危組；(4)2型糖尿病；(5)脂肪肝。給予抗休克、抗感染、糾正呼吸衰竭營養(yǎng)對癥等治療后，患者病情平穩(wěn)。

討論胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是一種消化道常見的間葉組織來源的腫瘤，起源于胃腸道卡哈爾間質(zhì)細胞或向其分化的原始間充質(zhì)細胞。因GIST具有動態(tài)非定向分化和潛在惡性的特點，發(fā)病率有升高趨勢[1]。主要發(fā)生于40歲以上的人群，中位年齡55～65歲，性別、種族和地域無統(tǒng)計學差異。發(fā)病率2/10萬，惡性GIST約占惡性胃腸道腫瘤的2%。可發(fā)生于整個胃腸道，胃部多見(60%～70%)，其次為小腸(30%)，而食管、直腸和結(jié)腸少見(<5%)，偶見于網(wǎng)膜和腸系膜。胃腸道間質(zhì)瘤因其無特殊癥狀，早期診斷困難。B型超聲、CT和MR對胃腸道間質(zhì)瘤的診斷都有一定的作用，CT和MR可以進一步了解腫瘤的性質(zhì)和轉(zhuǎn)移情況，但腸腔擴張程度對小腸CT和MR的掃描有很大的影響。本例患者以間斷腹脹入院，CT提示：腹腔內(nèi)占位性病變。患者既往有慢性阻塞性肺疾病和糖尿病，抵抗力低下，使巨大間質(zhì)瘤繼發(fā)感染形成膿腫，活動后突然自發(fā)性破裂出血，引起急性炎性反應(yīng)綜合征，從而誘發(fā)感染性休克、呼吸衰竭、心功能不全及消化道出血等嚴重并發(fā)癥，在臨床中較少見。

對于胃腸道間質(zhì)瘤來說，由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期癥狀往往不明顯，而發(fā)現(xiàn)時腫瘤較大、危險度較高、預后差，因而需要加以重視。而對于難以確診的間質(zhì)瘤，盡早使用常規(guī)的B型超聲、CT協(xié)助診斷，一旦確診，早期手術(shù)切除可作為首選的治療方法[2]，以免延誤最佳治療時機，從而導致間質(zhì)瘤感染破裂甚至出血穿孔，造成嚴重后果。在臨床上，對于無法切除，復發(fā)及中、高危患者，建議服用伊馬替尼以提高患者生存率[3]。小腸間質(zhì)瘤是一類具有惡性傾向的腫瘤，術(shù)后宜長期嚴密隨訪。