皮病性淋巴結炎1例

楊貴芳，柴湘平，彭文，趙琴，張宏亮，萬方，向旭東

罕少見病例

皮病性淋巴結炎1例

楊貴芳，柴湘平，彭文，趙琴，張宏亮，萬方，向旭東

皮病性淋巴結炎；Pautrier-Woringer綜合征；淋巴結腫大

1 Cooper RA, Dawson PJ, Rambo ON. Dermatopathic lymphadenopathy a clinicopathologic analysis of lymph node biopsy over a fifteen-year period[J].Calif Med,1967,106(3):170-175.

2 Steffen C. Frédéric woringer: Pautrier-Woringer disease (lipomelanotic reticulosis/dermatopathic lymphadenitis)[J]. Am J Dermatopathol,2004,26(6):499-503.

3 Shaposhnikov OK,Genter EI,Rodionov AN.Histological and immunological characteristics of dermatopathic lymphadenitis[J].Vestn Dermatol Venerol,1981(1):4-7.

4 Acipayam C,Kupeli S,Sezgin G,et al.Dermatopathic lymphadenitis associated with human papilloma virus infection and verruca vulgaris[J]. J Pediatr Hematol Oncol,2014,36(4):e231-e233.

5 Winter LK,Spiegel JH,King T.Dermatopathic lymphadenitis of the head and neck[J]. J Cutan Pathol,2007,34(2):195-197.

6 Moller O. Dermatopathic lymphadenitis[J]. Acta Pathol Microbiol Scand, 1951, 28(4): 352-365.

410011 長沙，中南大學湘雅二醫院急診科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.033

2014-04-15)

患者，女，40歲。因反復發熱、顏面紅疹2年，加重1個月于2014年3月5日入院。2年前患者無明顯誘因出現發熱，下午及晚上為主，最高體溫39 ℃，伴顏面紅疹，瘙癢，無破損，伴脫發及四肢關節游走性疼痛，無晨僵、畏寒、寒戰等，上述癥狀反復出現，間斷發作，1個月前上述癥狀加重，既往有白癜風病史6年，慢性蕁麻疹病史2年。查體：T 39℃，P 120次/min，R 22次/min，BP 102/64 mm Hg。全身皮膚可見散在色素缺失，雙側頸部、腋窩及左側腹股溝可捫及花生大小淋巴結，質韌，無壓痛，活動度可，無融合，雙側眼瞼可見紅色皮疹，心肺腹體查未見異常。血WBC 16.82×109/L，N 0.93,ESR 82 mm/h；CRP 106 mg/L；鐵蛋白303.3 ng/ml，余正常；免疫球蛋白：IgE 1 113 ng/ml，余正常；肝功能：LDH 371.6 U/L；肺炎支原體抗體弱陽性，肺炎衣原體抗體陽性；余未見陽性。肺部CT：腋窩及縱隔多發腫大淋巴結，性質待定。PET-CT：(1)頸部、頜下、鎖骨上、腋窩、縱隔、肝門、腹膜后、髂血管旁多個糖代謝增高腫大淋巴結，肝、脾腫大，脾臟代謝增高；(2)中軸骨骨髓糖代謝增高，考慮骨髓活躍；(3)右下肺葉外基底段少許纖維化灶。骨髓檢查：骨髓增生活躍，粒系占0.72，紅系占0.17。取頸部淋巴結活檢示：鏡下見淋巴結結構基本存在，淋巴組織增生活躍，免疫組化：CD3濾泡間區(+)，CD20(濾泡+)，Ki-67(濾泡+)，CD21(示FDC網存在)，S100(+)，CD1a(局灶+)，CD68(+)，CD30(-)，符合皮病性淋巴結炎。予以莫西沙星治療7 d，患者癥狀無緩解，改白霉素抗感染、退熱、維持水電解質平衡等對癥支持治療，患者于3月16日未再出現發熱，復查血WBC 7.32×109/L，N 0.78，一般癥狀較前明顯好轉，于2014年3月20日出院。

討論皮病性淋巴結炎(dermatopathic lymphadenitis，DL)是一種局部淋巴結反應增生性疾病，于1917年第一次由Wise描述并由Pautrier及Woringer完善[1]，又稱Pautrier-Wori-nger綜合征；同時由于其脂肪特點及黑色素的沉著，又名脂肪黑素增生性網狀細胞增多癥。DL常見于某些全身性皮膚病，如Hebra紅糠疹、全身性扁平苔蘚、Hebra癢疹、脂溢性皮炎、神經性皮炎患者[2]，但也有人認為DL為一種自發性疾病，發病機制目前尚不明確，近年認為本病是淋巴結內T淋巴細胞對于經指突狀網狀細胞處理后呈遞的皮膚抗原的增生性反應[3]。DL可以發生于各個年齡階段，女性發病率較高，臨床表現為無痛性或痛性淺表淋巴結腫大，可有陣發性皮膚瘙癢等。淋巴結腫大多見于腹股溝、頸部、腋窩[4]。淋巴結的組織病理示非特異性炎性反應，淋巴結結構保存，副皮質區結節狀擴大呈透明淡染區，充以大量的指突狀網狀細胞、Langerhans細胞和組織細胞。當組織細胞吞有中性脂肪及類脂質時呈泡沫狀，當其吞有黑色素時則出現棕色團塊狀顆粒，有時呈細微的粉末狀，Giemsa染色呈綠色，有些病例還可見含鐵血黃素沉著，黑色素及脂肪沉著為本病特點。免疫組化染色示S-100蛋白、CD1a、CD68陽性[5]。本病雖屬良性，但在蕈樣肉芽腫病程中出現此變化預后較差。DL需與淋巴瘤或蕈樣霉菌病相鑒別，主要依賴于淋巴結活檢及免疫組化。目前DL的治療沒有標準指南，主要按特異性皮損處理，除非有局部壓迫癥狀及懷疑惡性腫瘤，一般無需進一步處理，隨著皮膚病的治愈，淋巴結腫大也隨之消失[6]。

本例患者既往有白癜風病史及慢性蕁麻疹病史，患者多處淋巴結腫大，活檢及免疫組化提示皮病性淋巴結炎，診斷明確，但白癜風是否可引起皮病性淋巴結炎尚無文獻報道，有待進一步研究。臨床工作中如遇到慢性皮膚病患者出現無癥狀的淋巴結腫大，應想到皮病性淋巴結炎的可能性。