腎移植術后并發吉蘭-巴雷綜合征二例報告

譚煉，胡東軍

腎移植術后并發吉蘭-巴雷綜合征二例報告

譚煉，胡東軍

吉蘭-巴雷綜合征（GBS）一般認為與病毒感染和免疫反應有關[1]。腎移植術后免疫抑制易繼發病毒感染，國外個別報道移植術后并發GBS預后較差。寧波市鄞州區第二醫院發現腎移植術后并發GBS 2例，現報道如下。

1 病例

例1：患者，女性，63歲，因“腎移植術后3年，咳嗽咳痰伴發熱4d”入院。3年前因“尿毒癥”在外院行“異體腎移植術”，術后予以“強的松片、他克莫司膠囊、嗎替麥考酚酯膠囊”三聯免疫抑制治療，移植腎功能恢復理想。4d前咳嗽咳痰，較劇，次日出現發熱、乏力。既往有“高血壓病、糖尿病”；否認煙酒、藥物不良嗜好。入院胸部CT檢查示兩肺炎癥，生化、甲狀腺功能、電解質等基本正常，頭顱CT檢查未見異常，予以莫西沙星針抗感染，化痰，調整免疫抑制劑等對癥支持治療，肺部感染有所控制。第12天逐漸出現四肢麻木及活動無力，呼吸及咳嗽乏力，吞咽困難，排尿困難；查體：神清，精神軟，四肢、軀干痛覺及觸覺有減退，但感覺障礙平面不明顯，雙上肢肌力5―級，雙下肢肌力3級，膀胱區充盈，雙下肢腱反射明顯減退。腰穿腦脊液檢查示蛋白細胞分離（腦脊液常規：紅細胞計數8×106/L，白細胞計數1×106/L，腦脊液生化：葡萄糖測定3.7mmol/L，微量白蛋白359.1mg/L，微量總蛋白60.5mg/dl），診斷GBS，予靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG，30 g/d共5 d）聯合激素沖擊治療，隨后調整免疫抑制劑，患者癥狀逐漸緩解，四肢肌力基本恢復后出院。

例2：患者，男，38歲，因“腎移植術后2個月，發熱2 d”入院?；颊?個月前因“尿毒癥”在本院行“同種異體腎移植術”，手術順利，術后給予“他克莫司膠囊+嗎替麥考酚酯膠囊+強的松片”聯合抗排異治療，移植腎功能恢復可。2d前出現畏寒發熱伴咳嗽、惡心，并出現下腹不適，下肢乏力。既往有“胃潰瘍”病史10年，否認飲酒和毒物接觸史。入院查體：神志清，雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4―級，膝反射弱，感覺檢查大致正常，雙踝反射（2+）。腹部B超及胸片均未見明顯異常。血常規、尿常規、糞便常規，生化、電解質、心肌酶，肝炎全套、乙肝三系基本正常。入院后第2天，患者四肢乏力加重，雙上肢肌力4級，握力偏差，雙下肢肌力3―級，四肢腱反射減低，尤以下肢明顯，提睪反射、腹壁反射消失，雙側腓腸肌有壓痛。診GBS，予IVIG（20 g/d，共5 d）聯合甲強龍針沖擊治療。第5天，病情進展，出現構音障礙、吞咽困難、咳痰能力下降而轉重癥監護病房。查體：神志清，精神軟，呼吸淺慢，言語含糊，雙肺呼吸音低，左下肺可聞及濕性啰音，兩側鼻唇溝淺，咽反射遲鈍，構音障礙，雙上肢肌力3級，雙下肢肌力3―級，近端優于遠端，四肢淺感覺障礙，遠端重于近端，四肢肌腱反射消失，提睪反射、腹壁反射消失。隨后肌力較前下降，咳痰能力消失，氧合下降，行氣管插管，機械通氣。1周后腦脊液檢查示蛋白細胞分離支持GBS，腦脊液常規：紅細胞計數30×106/L，白細胞計數2×106/L，腦脊液生化：葡萄糖測定5.36mmol/L，微量白蛋白671.4mg/L，微量總蛋白84.0mg/dl。因病情未見改善，第9天行血漿置換，效果不佳。第10天病情再次進展，患者神志轉為嗜睡，查頭顱CT無明顯異常。第12天患者深昏迷，腦干反射消失，因機械通氣時間較長，行氣管切開，再次行大劑量激素沖擊3 d，補充白蛋白，甘露醇脫水，應用中樞興奮劑，抗病毒等治療，病情仍進行性惡化，家屬放棄治療后自動出院。

2 討論

臨床及流行性調查顯示GBS常有前驅事件，如腹瀉和上呼吸道感染，疫苗接種，手術及器官移植等[2-3]。其發病機制為分子模擬機制，該學說認為病原體某些組分與周圍神經某些成分的結構相同，機體免疫系統發生錯誤識別，產生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經組分發生免疫應答，引起髓鞘脫失和軸索變性等病理損傷[4]。例2中炎癥反應累及顱神經、波及腦干，危及生命，追蹤其供體病例，亦患GBS。

臨床治療關鍵是短期內抑制自身免疫反應，減輕神經系統損害，促進神經功能恢復[3]。糖皮質激素曾是治療GBS的主要藥物，但多數學者認為，急性期應用激素不能縮短病程和改善預后，甚至推遲恢復及增加復發率[5]。腎移植術后應用激素可兼顧抗排異反應，GBS療效肯定集中于大劑量免疫球蛋白沖擊治療和血漿置換[6]。除此之外，還包括呼吸道管理、機械通氣、心理治療、營養支持及康復等。

感染是腎移植術后主要并發癥，亦是腎移植患者死亡的主要原因，腎移植術后長期服用免疫抑制劑，使機體抵抗力下降，體內潛伏的病毒重新激活，引起活動性感染。病毒在被感染的細胞內復制，使感染細胞溶解破壞，釋出和形成具有感染性的病毒顆粒，感染其他細胞，甚至侵犯周圍神經。腎移植受者體內的病毒可以是外源性或內源性的，血清學陰性者的外源性病毒常來自供腎，所以防治的重點對象是供者陽性、受者陰性的高危病例，同時在配型選擇供腎方面要求嚴格，需考慮心臟死亡器官捐獻（DCD）者供體自身疾患，因此，GBS是否成為DCD禁忌，有待多中心大樣本研究。

GBS發生在器官移植術后已有報道，仍是罕見的腎移植受者并發癥[7]。為此，提高對腎移植術后并發GBS的認識，根據典型的臨床癥狀及神經傳導性檢查，結合腦脊液，早診斷，早治療。

[1]Dua K,Banerjee A.Guillain-Barre syndrome:a review[J].Br J Hosp Med,2010, 71(9):495-498.

[2]Van Doom PA,Ruts L,Jacobs BC.Clinical features,pathogenesis,and treatment ofGuillain-Barresyndrome[J].LancetNiurol,2008,7(10):939-950.

[3]Lunn MP,Willison HJ.Diagnosis and treatment in inflammatory neuropathies[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry,2009,80 (3):249-258.

[4]周勁松.大劑量免疫球蛋白聯合甲潑尼龍治療急性格林巴利綜合征的臨床療效[J].中國現代藥物應用,2012,6(2):1-2.

[5]Reuben S,Sumim G,Mathai A,et al.Intravenous immuno-globulinreduces serum tumor necrosis factors in patients with Guillain-Barre syndrome[J].Neuol India, 2009,51(4):487-489.

[6]Hughes RAC,Wijdicks EFM,Barohn R, et al.Practice parameter:Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome[J].Neurology,2003,61(6):736-740.

[7]Garcia AT,Garcia HA,Mazuecos BA,et al.Guillain-Barresyndromeinkidneytransplant[J].Nefrologia,2010,30(2):260-261.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.12.082

R699.2

B

1671-0800(2014)12-1597-02

315100 寧波，寧波市鄞州區第二醫院

譚煉，Email：tanlianfootball@163.com